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1、系统性红斑狼疮相关肺动脉高压系统性红斑狼疮相关肺动脉高压诊治共识解读诊治共识解读北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科 李梦涛李梦涛 2012014 4年年1212月月1111日日20142014北京协和医院学习班交流北京协和医院学习班交流肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视PAHPAH肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视1. 肺动脉高压 特发性肺动脉高压 遗传性肺动脉高压 药物和毒物诱导的肺动脉高压 疾病相关肺动脉高压 结缔组织病 人免疫缺陷病毒感染 门静脉高压 先天性心脏 新生儿持续性肺动脉高压3. 与肺疾病或缺氧相关的肺动脉高压 COPD 肺间质
2、疾病 睡眠呼吸障碍 低通气综合征 2. 主要累及左心的肺动脉高压 主要累及左房或左室的心脏疾病 瓣膜病4. 慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压 血栓栓塞近端肺动脉 血栓栓塞远端肺动脉 非血栓性肺栓塞5. 原因不明的肺动脉高压 血液系统疾病：MDS 系统性疾病：结节病，PLCH肺动脉高压的最新诊断分类肺动脉高压的最新诊断分类(2008(2008年第四次年第四次WHO PAHWHO PAH工作组会议，工作组会议，Dana Point)Dana Point)肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视结缔组织病（结缔组织病（CTDCTD）在在PAHPAH领域的重要地位领域的重
3、要地位肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视SLEPM/DMSSSec APSPri APSAPSSScMCTDn = 1133n = 270n = 421n = 38n = 8n = 46n = 5n = 34n = 19n = 3n = 70n = 31n = 1n = 4n = 10n = 14PHNo PH 系统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮（SLESLE）的患病数具于首位的患病数具于首位肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视系统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮（SLESLE）的患病数具于首位的患病数具于首位中国患病率居世界 各种族第二位 92.9/100,000估计中国狼疮患者 1,000,000
4、SLESLE作为我国最常见的风湿病原型作为我国最常见的风湿病原型肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视SLESLE作为主要的致死性风湿病作为主要的致死性风湿病肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视PAHPAH是是SLESLE患者的主要死亡原因之一患者的主要死亡原因之一肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视PAHPAH是是SLESLE患者的主要死亡原因之一患者的主要死亡原因之一肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视契机中国成人中国成人SLESLE相关相关PAHPAH诊治的专家共识诊治的专家共识20
5、13年3月：与Denton教授动议2014年4月：PUMCH完成共识初稿2014年9月12日：共识审稿会2014年10月16日：共识定稿会2015月1月：共识发表中华内科杂志肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视改善 SLE-PAH患者 预后早诊早治规范共识解读原则共识解读原则1.鉴于SLE-PAH的复杂性和难治性，推荐由风湿科主 导，包括心脏、呼吸、急诊、影像、康复等多学科构 建的诊治中心完成诊断、评估、治疗和随访。2.医生应与患者共同制定SLE-PA
6、H的最佳治疗方案。3.SLE-PAH治疗要遵循卫生经济学原则，充分考虑客 观医疗资源。共识解读原则共识解读原则共识解读原则共识解读原则中国CTD-PAH诊治中心的建议标准共识解读诊断共识解读诊断1.SLE-PAH的早期诊断，早期干预将有力改善患者的 预后。2.SLE-PAH的高危患者（即心包炎和/或胸膜炎、抗 RNP抗体阳性和/或雷诺现象），应每年行TTE和肺 功能筛查PAH。 TTE: TRV2.8m/s, PASP36mmHg 肺功能：FVC/DLco1.6 未纳入BNP/NT-proBNP作为筛查方法高危人群高危人群筛查方法筛查方法共识解读诊断共识解读诊断共识解读诊断共识解读诊断共识解读
7、诊断共识解读诊断共识解读诊断共识解读诊断PUMCHPUMCH单中心研究单中心研究共识解读诊断共识解读诊断共识解读诊断共识解读诊断VASCULITIS Pleuritis+PericarditisVASCULOPATHY Anti-RNPCOAGULATION ?SLE-PAHSLE-PAH共识解读诊断共识解读诊断共识解读诊断共识解读诊断肺动脉高压早期诊断肺动脉高压早期诊断超声心动图仍然是 最主要的筛查手段共识解读诊断共识解读诊断3.对已确诊的PAH患者，应尽早请风湿科参与筛查并确 诊潜在的SLE或其他CTD。4.疑诊SLE-PAH的患者推荐进行RHC检查明确诊断， 并需注意鉴别可能存在或并发其
8、他导致PH的病因。 TTE不能作为确诊手段 mPAP的正常值20mmHg，临界值为21 24mmHg 肺动脉造影则可作为确诊或除外CTEPH的依据右心导管诊断右心导管诊断 PAHPAH共识解读诊断共识解读诊断共识解读诊断共识解读诊断V/QDSAV/QDSA除外除外CTEPHCTEPH共识解读诊断共识解读诊断共识解读评估共识解读评估5.确诊SLE-PAH的患者应全面评估病情，尤其是针对 PAH的功能、血清学、影像、血流动力学及生活质量 评估。CPETCPETCMRCMRBNPSLESLE 活动性活动性 评估评估共识解读评估共识解读评估共识解读治疗共识解读治疗6.SLE-PAH的治疗目标应是SLE
9、和PAH的双重达标， 以延长患者TTCW为目标，最终延长患者生存期，提 高生活质量。7.SLE-PAH的治疗策略应强调针对SLE基础病免疫抑 制治疗的重要性。8.SLE-PAH的治疗策略中也应重视针对PAH的一般和 靶向治疗。共识解读治疗共识解读治疗SLEDAI5是死亡的预测因素HR 7.767(1.447-41.705)P=0.017共识解读治疗共识解读治疗*定义为发病6个月内行右心漂浮导管SLE-PAHSLE-PAH临床达标的预测因素临床达标的预测因素共识解读治疗共识解读治疗共识解读治疗共识解读治疗共识解读治疗共识解读治疗类别化学名商品名用法不良反应内皮素受体 拮抗剂波生坦全可利口服62.
10、5mg 2/d 最大125mg 2/d肝功能异常 面部潮红安立生坦凡瑞克口服5mg/d 最大10mg/d肝功能异常 面部潮红马替生坦即将上市前列腺环素 类似物伊洛前列腺素万他维吸入10ug 6-9/d 最大20ug 6-9/d面部潮红 咳嗽曲前列尼尔瑞莫杜林静脉或皮下持续注射 起始1.25ng/kg/min 最大40ng/kg/min注射部位疼痛 胃肠道不适5型磷酸二酯酶抑 制剂西地那非万艾可口服20mg 3/d 最大80mg 3/d面部潮红他达那非希艾力口服10mg/d 最大40mg/d面部潮红伐地那非艾力达口服5mg/d 最大10mg/d面部潮红鸟苷酸环化酶激 动剂利奥西胍即将上市共识解读
11、治疗共识解读治疗共识解读治疗共识解读治疗抓主要矛盾，分轻重缓急抓主要矛盾，分轻重缓急共识解读管理共识解读管理9. 推荐SLE-PAH患者尽量参加一项正规的PAH临床研究。10.SLE-PAH的规律随诊和严格控制病情是改善预后的重要 途径。 急诊原则：避免体循环扩张血管药物，第一时间联合靶向 患者管理：适当运动、避免感染、严格避孕、坚定信心共识解读管理共识解读管理Severe SLE-PAH in emergency department: Proactive intense care improves short- term survival. Guo L, et al. IJRD 2014展望展望Chinese lupus Registry centers: 300+PAH centers: 10PAH centers: 102020展望展望展望展望展望展望展望展望IPAHSSc-PAHSLE-PAH国际不同类型国际不同类型PAHPAH的研究情况的研究情况展望展望中国风湿病信息共享平台（中国风湿病信息共享平台（CRIPCRIP）展望展望谢谢谢谢
