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1、儿童心血管疾 病研究进展前言n儿童心血管疾病研究进展是黄国英教授撰写 的一篇近年来儿童心血管疾病的研究进展综述， 发表于中国实用儿科杂志2010 年5 月，内容包括 先天性心脏病、川崎病、血管迷走性晕厥、心律 失常、心肌炎、心肌病、心力衰竭等，读此文可 以领略到大家对某一领域进展的把握，对我们综 述的写作有指导意义，下面将此文介绍如下。黄国英其人n黄国英，男，长期以来从 事小儿心血管疾病的临床 和基础研究，尤其在先天 性心脏病超声心动图诊断 方面具有很深的造诣 。现 任复旦大学附属儿科医院 院长，复旦大学儿科研究 所所长，复旦大学超声与 工程研究所副所（兼）， 儿科心血管学 组副组长，中国超声
2、医师 协会常务委员，等。 一 先天性心脏病一 先天性心脏病的无创性诊断更加趋于完善，在定性诊断的 基础上进一步发展了定量诊断n实时三维超声心动图（real-time three-dimensional echocardiography ，RT3DE）为心脏疾病的诊断提供了 新的显像方式和测量方法。有研究显示， RT3DE截取的切面观测量右室流出道比传统的二维切面观的测值更准确 。计算机断层扫描（CT）对血管畸形的诊断具有优势，多 排螺旋CT 对儿童主动脉缩窄的诊断价值已经得到证实1 。磁共振成像（MRI）在测量心功能方面具有优势，尤其 是在单心室的心功能评价方面2 。 1 胡喜红，黄国英，帕米
3、尔，等.中国医学影像技术，2009，25（2）:177-179.2 钟玉敏，朱敏，孙爱敏，等.中国医学影像技术，2009，25（2）: 185-187.二 先天性心脏病的介入治疗具有良好的发展前景。nCP支架治疗主动脉缩窄和肺动脉狭窄已见诸报道。n国产封堵器的使用 通过将国产封堵器与Amplatzer 封堵器以及外科手术治疗室间隔缺损对心脏瓣膜功能的影响进行比 较分析，国产封堵器的性能肯定3 。随着介入治疗的广泛开展，介入治疗的并发症也逐渐引起重视。如传导阻滞和溶血4。3 区曦，张智伟，谢育梅，等. 临床儿科杂志，2009，27（5）: 420-423. 4 胡坚，龚方戚，解春红，等.临床心血
4、管病杂志，2009，25（8）:630-631.室间隔缺损 血流动力学示意 图 Hemodynamics Figure of VSDPVSVCRAPAIVCRVPVLAAOLV肺静脉上腔静脉右心 房肺动 脉下腔静 脉 右心 室肺静脉左心 房主动 脉左心 室VSDmurmu rPV LAPALVPVSVCRA AOIVCRV肺静脉肺静脉上腔静脉右心 房主动 脉下腔静 脉 右心 室左心 房 肺动 脉左心 室房间隔缺损 血流动力学示意 图 Hemodynamics Figure of ASDASDmurmu rPVSVCRAPAIVCRVPDAPVLAAOLV肺静脉肺静脉上腔静脉下腔静脉右心 房主动
5、 脉肺动 脉右心 室左心 房左心 室动脉导管未闭 血流动力学示 意图 Hemodynamics Figure of PDA动脉 导管PDAmurmu r三 复杂性先天性心脏病的外科治疗方面，更加重视围术期的综合治疗策略。n主动脉弓手术，选择性脑灌注技术代替深低温停循环技术 ，减少或避免了停止循环所造成的脑损伤等神经系统并发症5。n小婴儿CHD术后检测血糖的重要性。有研究表明，低血糖组多器官功能不全发生率、病死率明显高于非低血糖组， 治愈好转率亦明显低于非低血糖组。n 5祝忠群等. J. 中国胸心血管外科临床杂志，2009，16（4）: 262-265.四 在先天性心脏病的发病机制研究方面，主要
6、对斑马鱼和小 鼠等模式动物的心脏发育进行了研究n复旦大学附属儿科医院发现Tbxl 在斑马鱼心脏发育过程中 会对其他T盒基因（例如Tbx20和Tbx2）具有激活或抑制 的调控作用6；Cx40 和Cx45 在Cx43 基因敲除小鼠， 其纯合子在胎龄10.515.5 d 这一心脏分隔、瓣膜发育的关键时期表达异常7。n上海同济大学附属同济医院的研究提示，NKX2-5 基因突变可能与家族性房间隔缺损有关。6 张立凤，桂永浩，王跃祥，等. 中国实验动物学报，2009，17（5）: 321-325.7 谢利剑，黄国英，赵晓晴，等. 中华医学杂志，2009，89（10）:686-689.二 川崎病心血管病变n
7、一 在川崎病的临床研究方面，主要关注冠状动脉并发症的检测和预防n北京儿童医院提出，超声心动图和64 层螺旋CT 冠状动脉成像的联合应用可增加冠状动脉病变的检出率8n北京小儿川崎病流行病学调查协作组的多中心研究发现，川 崎病病程14 d 应用静脉注射丙种球蛋白增加了患儿丙种 球蛋白无反应性的发生率，发病10 d 应用则增加了冠状动 脉并发症的发生率，第59 天可能是使用丙种球蛋白的最 好时机9。8 郭惠琳，杜忠东，彭芸，等. 中国循证儿科杂志，2009，4（2）: 123-127.9 杜忠东，赵地，杜军保，等 中华医学杂志，2009，89（26）:1841-1843.n二 2009 年，我国在川
8、崎病患儿的生化和生物标志物方面也取得一些进展n青岛市儿童医院研究提示，川崎病患儿血浆脑利钠肽（ BNP）和心肌肌钙蛋白I（cTnI）浓度均明显升高，而 BNP 具有更高的特异性和敏感度，血浆BNP 水平测定有助于不完全型川崎病的早期诊断。三 血管迷走性晕厥机制正常儿童n持久站立 静脉回流减少 心室充盈血容量下降 减少了与脑干迷走神经背核直接相联系的心室后下壁心 脏机械受体( 或C 纤维) 的激活反射性增加交感神经冲动 使心率加快 周围血管收缩 血压升高 从而维持正常的脑血流。血管迷走性晕厥患儿 n回心血量减少 心室充盈下降 但由于患儿体内儿茶酚 胺水平高 引起心室过度强烈收缩 造成“空排效应”
9、 激活心室后下壁心脏机械受体 冲动经C 纤维传递到脑 干迷走神经中枢 迷走神经活性加强( 该反射称为 Bezold Jarish 反射) 反馈抑制交感神经 作用于外周血 管和心脏 使外周血管扩张 心脏抑制 血压下降 脑血流减少而发生晕厥 儿童血管迷走性晕厥的研究继续深入开展n有研究发现基础状态下晕厥组较对照组血清钾降低、血清 钙增加，血清钠降低不明显，提示临床诊治血管迷走性晕 厥时应注意检测电解质的变化。n在儿童血管迷走性晕厥的治疗方面，临床验证了盐酸米多君和美托洛尔的有效性和安全性。盐酸米多君组未见明显 的副反应，美托洛尔组仅有胃部不适、头痛等轻微的副反 应10。10 王成，许毅，刘晓燕，等
10、. 中国急救医学，2009，29（3）: 196-199.四 心律失常一 儿童心律失常具有和成人不同的特点n上海市儿童医院资料显示：先天性心脏畸形可合并先天性 完全性房室传导阻滞，而心肌炎是儿童期获得性完全性房 室传导阻滞的主要病因；心肌炎所致完全性房室传导阻滞 的预后则取决于急性期是否得到及时有效的治疗。n北京儿童医院资料显示，儿童心房扑动临床症状不典型，药物治疗转复率比成人高，经食管心房超速起搏治疗和同 步直流电击复律可快速恢复窦性心律，但影响因素较多， 射频消融治疗儿童心房扑动尚需积累经验11。11 唐浩勋，袁越. 中国实用儿科杂志，2009，24（2）: 141-142.n国内学者的近
11、期研究显示，正常婴幼儿和儿童QRS 波群各波振幅具有明显的年龄、性别、时间和种族差异，沿用 传统的国内外正常婴幼儿及儿童心电图标准不合适，有必要进一步修订更新传统的正常值标准以及相关疾病的诊断 标准。二 儿童心律失常的射频消融治疗取得较大的进展。广东省人民医院采用三维标测系统指导儿童心律失常经导 管射频消融，发现Carto 系统适合持续心律失常患儿的检测，而Ensite Array 系统适合大于10 岁、不持续右心心律 失常患儿的检测；Ensite NavX 则可迅速建模，显示心内解剖结构12。12 曾少颖，石继军，叶钜亨，等. 中华儿科杂志，2009，47（9）: 705-709.n重庆医科
12、大学儿童医院资料显示，射频消融治疗儿童室上 性心动过速安全有效，对于条件适合的患儿可作为首选治 疗方案13.n尽管如此，经导管射频消融术后，仍需注意可能发生传导阻滞、心肌缺血等并发症的可能。n 13吕铁伟，田杰，余更生，等. J. 临床儿科杂志，2009，27（5）:439-441.五 心肌炎、心肌病、心力衰竭n暴发性心肌炎n该病是儿科重症疾病，起病急骤，病情进展迅猛，临床表 现缺乏特异性，早期诊断有一定难度，常由于严重的心律 失常、急性心力衰竭以及突发心脏骤停，使该病的抢救成功率较低，病死率高。n对症支持治疗、糖皮质激素和丙种球蛋白的应用和必要的 临时起搏器植入是治疗儿童暴发性心肌炎的有效方
13、法14。14 张庆，胡坚，张玲燕，等. 中华急诊医学杂志，2009，18（8）: 872-874.n扩张型心肌病n该病是儿童时期最常见的心肌病。扩张型心肌病的诊断出现 了一些新的测量参数，超声背向散射技术能更精细地评价心 肌功能和预测预后。nMichihiro Suwa15等对43例扩张性心肌病患者室间隔和左 室后壁的校正背向散射积分 (IBS)研究后，证实背向散射技术能无创地有效评价扩张性心肌病的预后。n 15 Suwa M, Ito T, Nakamura T, et al. Int J Cardiol,2002,84(2-3):133-140n速度向量成像技术可以较准确地评价左室长轴的收
14、缩功能 ，因扩张型心肌病患儿存在心肌收缩力减弱和收缩活动不 协调。心率变异值对扩张型心肌病患儿并发室性早搏有一 定的诊断价值，也可作为一项预后指标。n超声背向散射技术 n基本原理n 当反射界面(如胶原、红细胞、心肌细胞等)远小于超声波长时，回声发生散射，组织的细微结构是超声波的散 射体,背向散射是指超声束进入组织后朝向探头方向的散 射,也称后散射。超声组织定征(ultrasonic tissue character,UTC) 就是应用背向散射积分(integrated backscatter,IBS)量化组织声学特征,从而评价组织病理变化的类型和程度。n儿童心力衰竭n在儿童心力衰竭的分子标志物
15、方面，认为联合检测氨基末 端脑钠肽（NT-proBNP）和肌钙蛋白T（cTnT）对心力衰竭合并心肌损伤的诊断具有重要价值。心脏手术后严重心力衰竭患者在常规抗心力衰竭药物（包括正性肌力药物、 利尿药、磷酸二酯酶抑制剂等）的基础上加用基因重组人 脑钠肽，可显著改善血流动力学指标和病情。n近年来，我国儿童心血管领域的临床与基础研究均取得了 不俗成绩，随着研究模式如多中心临床研究、转化医学研 究、合作课题攻关的推进，以及研究手段如循证医学方法 、全基因组检测技术的推广和模式动物研究的普遍应用， 我国对儿童心血管疾病的研究一定能够取得更大的进展。 而随着我们三甲医院的申报成功，各学科建设迅速发展， 临床经验的积累，科研项目的增多，这也为医院和个人的 发展起到积极推动作用。谢 谢！
