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1、腺垂体功能减退症hypopituitarism内分泌科 赵秀丽 2017年10月27日03 实验实验 室检查检查04诊断和鉴别诊断05治疗疗06垂体危象01定义、病因、发病机制临床表现腺垂体功能减退症02教学内容定义原发于垂体或继发于下丘脑的病变，出现腺垂体激素分泌减少，可以是单种激素减少，也可为多种垂体激素同时缺乏。表现为甲状腺、肾上腺、性腺等靶腺功能减退和（或）鞍区占位性病变。01年度工作概述 Annual work summary甲状腺肾上腺性腺GnRH-LH、FSH-E、T-性腺、第二性征、性功能CRH-ACTH-F-糖、蛋白质、脂肪、水、电解质代谢TRH-TSH-T3、T4-生长发育
2、、新陈代谢、神经系统兴奋性GHGIH（SS）-GH-骨、肌、蛋白质、糖、脂等下丘脑下丘脑-垂体-靶腺轴PRLPRP（PIF）-PRL-乳腺发育、泌乳MSHMRF（MIF）-MSH-促进黑色素形成腺垂体年度工作概述 Annual work summary垂体病 变先天性遗传 垂体肿瘤 垂体缺血性坏死 蝶鞍区手术、放疗、 创伤 垂体感染、炎症 垂体卒中 垂体浸润 其他:自身免疫性垂体 炎空泡蝶鞍海绵 窦处颈内动脉瘤等垂体柄 破坏手术创伤肿 瘤血管瘤等下丘脑 病变手术创伤肿 瘤炎症浸润 性病变等全身性 疾病糖皮质激素长期 治疗和营养不良 等腺垂体功能减退病因和发病机制席汉氏综合征：分娩时 大出血、循
3、环虚脱腺 垂体及垂体柄动脉发生 痉挛闭塞，垂体门脉系 统血源中断，导致产后 腺垂体缺血性坏死。垂体卒中：由于垂体肿 瘤、血管病变或生理性 或病理性垂体增大等原 因导致垂体突发出血压 迫或梗塞、缺血性坏死 ，表现为突发头痛、视 野缺损、视力丧失等颅 内高压症状及脑膜刺激 征等，继而出现垂体激 素缺乏。临床表现02成功项目展示 Successful project presentation无特异性可以起病隐匿，呈亚临床型（无临床症状）也可以急性起病，且病情危重（垂体危象）病情取决于垂体激素缺乏等程度、种类和速度及相应靶腺的受累程度受累程度和顺序一般为GH、FSH、LHTSHACTHPRL约50%以
4、上破坏后开始出现症状，75%破坏有明显症状，达95%有严重症状受累程度和顺序一般为GH、FSH、LHTSHACTHPRL约50%以上破坏后开始出现症状，75%破坏有明显症状，达95%有严重症状席汉综合征多为全垂体功能减退垂体及鞍旁肿瘤引起者可能伴有占位症状临床多变靶腺功能减退为主要表现临床表现特点年度工作概述 Annual work summary甲减表现肾上腺皮 质功能减 退表现性腺功能 减退表现生长激素 不足表现泌乳素不 足表现怕冷、乏力、纳差、便 秘、 毛发脱落、皮肤干燥而 粗糙、 表情淡漠、懒言少语、 记忆力减退、反应迟 缓、皮肤色素减退、面色 苍白、乳晕色素浅淡 疲乏无力、虚弱、食
5、欲缺乏、恶心、体重 减轻、血压偏低、血 钠偏低、血糖偏低最常见 女性：闭经、乳房萎 缩、性欲减退或消失、 阴道分泌物减少、性交 疼痛、不孕、阴毛和腋 毛脱落、子宫和阴道萎 缩。 男性：性欲减退、阳 痿、胡须、阴毛、腋毛 稀少、睾丸萎缩、肌肉 减少、脂肪增加。 男女均易发生骨质疏 松生长迟滞（儿童期） 疲乏无力 低血糖肤色、乳晕等 颜色浅淡临床表现促黑激素 不足的表 现产后无乳 乳腺萎缩实验室检查03成功项目展示 Successful project presentation 低血糖 低血钠 垂体-性腺功能检查：血LH、FSH、E2、PRL、睾酮通常低于正常； 垂体-甲状腺功能检查：血TSH、F
6、T3、FT4均低于正常； 垂体-肾上腺皮质功能检查：血ACTH、皮质醇基础值降低。 垂体GH评估：IGF-1、激发试验常规生化垂体靶腺激素测定实验室检查诊断和鉴别诊断04工作完成情况 Job completion病史-下丘脑、垂体肿瘤、手术史-分娩时大出血、休克史影像学表现-下丘脑、垂体肿瘤、空泡 蝶鞍等实验室检查-垂体+靶腺功能低下临床表现-靶腺功能减退表现诊断成功项目展示 Successful project presentation0102自身免疫性多内分泌腺病 （APS）（Schmidt综合征）自身免疫性甲减Addison病T1DM原发性性腺功能减退恶性贫血白癜风脱发原发性内分泌功能减
7、退原发性甲减：TSH升高、黏液性水肿原发性肾上腺皮质功能减退： ACTH升高、皮肤色素加深原发性性腺功能减退：LH、FSH升高其他：神经性厌食失母爱综合征贫血消化系统疾病等0304鉴别诊断治疗05成功项目展示 Successful project presentation靶腺激素替代治疗原则根据患者靶腺激素缺乏的种类和程度给予（缺什么补什么，缺多少补多少）以生理性分泌量为度，并尽量模拟生理节律给药。先补糖皮质激素，然后再补甲状腺激素 甲状腺激素小剂量开始，缓慢递增一般不补充盐皮质激素应激情况下需增加糖皮质激素剂量需要长期、甚至终身维持治疗除儿童垂体性侏儒症外，一般不应用人生长激素靶腺激素替代治
8、疗病因治疗垂体危象的处理一般治疗加强营养避免感染等应激治疗 年度工作概述 Annual work summary补肾上腺皮质 激素补甲状腺素补性激素促 性激素靶腺激素 替代治疗其治疗方案应根据年龄(少年还是成年)、性别、有无生育要求而确定。青春期前起病者及青春期后起病且有生育需求者，应补充促性腺激素，在病人完成性发育及生育后可改用性激素治疗。青春期后起病无生育要求者可予性激素，男性给予雄激素制剂，年轻女性给予雌激素和孕激素以获得人工月经周期 。甲状腺激素替代治疗应从小剂量开始，逐渐增加剂量。左甲状腺素钠，参考剂量50-150g/d在用甲状腺激素之前或至少同时，应合用肾上腺皮质激素。首选氢化可的
9、松，2550mg/d，清晨和午后2次服用，清晨剂量宜稍大于午后。也可选用泼尼松，510mg/d。如遇到应激(发热、感染、创伤等)，应酌情加大剂量。治疗 垂体危象06工作完成情况 Job completion诱因临床表现处理垂体危象 腺垂体功能减退未经系 统、正规激素替代治疗 或中断治疗， 遇到感染、外伤、手 术、麻醉或镇静药应 用、精神刺激、寒冷、 饥饿、急性胃肠功能紊 乱等应激状态， 垂体卒中等类型：高热型（T40)， 低温型（T， 皮 质 醇 8:0)、 12:0、16:0、23:59均 5.52nmol/L) ， 雌 二 醇 20nCL， 孕 酮 0.1g，L ， 总 甲 状 腺 素 3
10、9.1nm ol/L (58.1 140.6 nmol/L)， 游 离 甲状腺 素 9.2pmol/L。 影 像 学 检查 :垂 体 MR示部分空泡蝶鞍，垂体未见异常; 上消化道造影示胃 呈无力型。 空泡蝶鞍， 腺垂体功能减退症病例 1 治疗？年度工作概述 Annual work summary处理经过考虑为激素过 量所 致 ，结局 立即予以生理盐水 250ml+氢化可的松 10mg静滴，并加 用 奥美拉唑 40mg静滴护 胃处理 ， 治疗第 2天复查生化示 ， N a 119 m m ol/L ， C189 m m ol/L ， 患 者 恶 心 、 呕 吐 症 状 减 轻 ， 精神可， 继续
11、予以生理盐水 250ml+氢化可的松 100mg静 滴1d， 复查生化结果示Na+140.3mmol/L，C1107.3mmol/L体 温 36.6 ，脉 搏 70次 /min，呼 吸 16次 /min，血 压 126/68mmHg，神志清楚，精神佳，无恶心、呕吐症状，可进 食流 质 ，睡眠可 ，立 即将氢化 可的松静滴改 为 口服 氢化 可 的 松 40mg(8:0)、20mg(16:0)， 观察 2d后患者出现精神亢奋 ，谵妄 ，言语错乱 ？ 将治疗方案改为氢化可的松 2Omg(8:0)、10mg(16:0) 口服， 之后患者无头晕、心慌不适出现，精神可，无恶心、 呕吐 ，胃纳、睡眠可，予以带药出院。 出院一周后 复查 生化示 Na142mmol/L，C1105mmol/L， 总甲状腺素 36.1 nmol/L，游离 甲 状腺素 8.6pmol/L，无恶心 、呕 吐，精神可 ， 胃纳 、睡眠可， 加用左旋甲状腺素 25 g及钙尔奇 D60 0mg每天 1次治疗 ， 根据复查结果调整用量 ，将患者 的治疗 方案调整至氢化可的松 20mg(8:0)、10mg(16:0)、 左旋 甲 状腺 素 75 g及钙尔奇 D600mg每 天 1次时 ，患者 未再 出现不适 。 病例 1 课程结束，感谢聆听！
