《轻患者脑卒中》由会员分享，可在线阅读，更多相关《轻患者脑卒中（69页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、年轻人脑卒中病因探讨年轻人脑卒中病因探讨流行病学流行病学l欧洲人群调查45岁以下患者脑卒中年发 病率为11.3/10万l在美国45岁以下成人中,约有12万例女性 和12.5万例男性卒中患者 l在西方国家,青年卒中占全部卒中的5%。 l国内报道的青年卒中占全部卒中的 13.44%。在3545岁青年人群中,男性的 卒中发病率为(18142) /10万,女性为(23 95) /10万。青年卒中发病率的地区差 异较大,可能主要与居住环境、生活习惯 和遗传因素有关 病因探讨病因探讨缺血性脑卒中一、血管源性病变一、血管源性病变l动脉粥样硬化性疾病l非动脉粥样硬化性疾病早发性动脉粥样硬化是最常见的病因早发性
2、动脉粥样硬化是最常见的病因l研究表明,早发性动脉粥样硬化约占青年脑梗死 病因的20%30% ,平均年龄多在35岁以上 。l王德生等对7例青年脑梗死患者进行的尸检研 究发现, 5例患者的动脉闭塞部位有明显的动脉 粥样硬化,除1例合并炎症外,其余4例粥样硬化 斑块是其惟一的病理学发现,提示早发性动脉粥 样硬化确实是青年脑梗死的重要病因 。危险因素危险因素l1. 高血压l2. 高血脂l3. 吸烟l4. 饮酒l5. 糖尿病l6. 脑卒中家族史非动脉粥样硬化性疾病非动脉粥样硬化性疾病l非炎症性血管病变l炎症性血管病变非炎症性血管病变非炎症性血管病变动脉夹层动脉夹层l是由于头颈部血管的血液通过内膜下渗透产
3、生 的壁内血肿在层间纵向延伸一定范围而形成的 ，同内膜撕裂有关。l世界范围内动脉夹层可能是最常见的非动脉粥 样硬化性动脉疾病，最常累及颈动脉颅外段， 颅内血管及椎动脉很少受累。l外伤是其最主要且最常见的原因，甚至是轻微 的外伤。l动脉造影、血管超声、MRA是主要的诊断手段肌纤维发育不良肌纤维发育不良l是最常见的动脉发育不良，白人及年轻妇女多 见。颈内动脉受累占95%，受累个体中双侧病 变占60%80%，特征改变见于颈内动脉中部与 第二颈椎对应处，椎动脉受累者占12%43%, 部位相同。l颅内肌纤维发育不良不常见，但有报道可累及 颈内动脉及椎动脉颅内段、大脑前、中、后动 脉和基底动脉。l目前病因
4、尚未十分明确，可能同遗传因 素有关。l血管造影是主要诊断手段，尤其要注意 颅外段血管，典型表现是交替性血管扩 张（串珠样改变）、多发狭窄及少部分 管样狭窄。动脉扭曲和长段扩张动脉扭曲和长段扩张l先天性病变l动脉扭曲在前后循环均可见到，本身很少引起 症状或产生闭塞性疾病，但特殊情况下如外科 手术期间特殊体位可诱发脑缺血。l颈动脉和脑动脉的长段扩张表现为动脉的节段 性狭窄和扩张，所有直径的动脉可单独或合并 受累，可由于小动脉闭塞或动脉性栓子而导致 脑梗死。烟雾病烟雾病l1957年由日本学者首先描述，脑底动脉 受累闭塞后代偿性血管增生，形成类似 烟雾样血管影像。l儿童及青年常见，表现头痛、智能减退
5、、癫痫、TIA及轻偏瘫等，成人发病多以 蛛网膜下腔出血多见。lDSA、MRA是主要诊断手段SneddonSneddon综合症综合症l病因未明，可合并结缔组织病，部分患者抗磷 脂抗体阳性。l特征表现为葡萄色青斑、缺血性脑卒中和动脉 高血压。葡萄色网状青斑见于患者躯干和四肢 ，可早于神经症状数年出现。脑血管病表现为 反复发作性脑梗死，可有TIA、痫性发作和痴 呆。CT/MRI示累及皮层或白质的梗塞。l脑血管造影正常或有中等大小动脉及其分支的 狭窄或闭塞。DegosDegos病病l又名恶性萎缩性丘疹病，是一种影响皮肤、脑 循环和其他器官系统的进行性血管病，病因不 明。l皮肤特征病变表现中心为白色呈脐
6、状隆起的丘 疹，神经表现为TIA或脑卒中，可为缺血性或 出血性。神经和皮肤症状可各自先后出现。l病理检查发现特殊的内皮和内弹力层之间的纤 维性内膜增生，呈增生性和闭塞性血管病表现 。累及大中小血管。高同型半胱氨酸尿高同型半胱氨酸尿l是一种常染色体隐性遗传病，血和尿中同型半 胱氨酸和蛋氨酸增加。l胱硫醚-贝塔-合酶缺乏是最常见酶缺乏形式。l其结果是血中同型半胱氨酸水平增高导致血管 内皮损害，诱发早期动脉硬化，是卒中独立的 危险因素。l其血管事件多在20岁以前发病，包括血栓形成 和栓塞。偏头痛卒中偏头痛卒中l偏头痛是较常见的症状，但偏头痛卒中 极为少见。其诊断应排除其他可能引发 卒中的危险因素，并
7、在典型的偏头痛发 作期内出现脑梗死才可诊断。多见于年 轻女性。可能同血管痉挛及血小板聚集 性增高有关。其他其他lBurger氏病 SAH血管痉挛l马凡氏综合症 高甲状旁腺素lFabrys病 特发性病变（如l血管畸形 肿瘤侵犯）l中毒性血管病 弹性假黄瘤l阵发性高血压炎症性血管病变炎症性血管病变l感染性血管病变l非感染性血管病变感染性血管病变感染性血管病变l由于不同病原体感染导致血管受累的病 变。l机制包括：病原体直接侵犯、病原感染 后免疫反应及毒素释放等。病原类型病原类型l病毒感染：带状疱疹病毒、乙肝病毒、麻疹病 毒、HIV、流行性出血热病毒等l细菌感染：白喉杆菌、百日咳嗜血杆菌、溶血 性链球
8、菌、结核杆菌、伤寒杆菌、布氏杆菌、 痢疾杆菌及各种细菌引起的败血症和感染性休 克。l螺旋体：钩端螺旋体、梅毒螺旋体、回归热螺 旋体、伯氏疏螺旋体l原虫：疟疾等l蠕虫：血吸虫、肺吸虫等l真菌：隐球菌、毛霉菌等l立克次体l支原体非感染性血管病变非感染性血管病变TakayasuTakayasu动脉炎动脉炎l又名无脉症、主动脉弓综合症、特发性大动脉 炎等。是主要累计主动脉及其分支大动脉的全 层血管炎。病因不明。l常见于年轻女性，可累及主动脉弓及分支（I型 ）；腹主动脉及肾动脉（II型）；广泛累及I 、 II型血管（III型）；累及肺动脉（IV型）l出现：眩晕、一过性黑朦、晕厥、无脉、间歇 性跛行等症状
9、。lMRA、DSA、TCD有助于诊断巨细胞动脉炎巨细胞动脉炎l主要累及颞浅动脉和眼动脉，动脉全层均可受 累。l5075岁女性多见，表现一侧或双侧颞部剧烈 头痛，颞浅动脉迂曲变粗、触痛，有一侧或双 侧视力障碍。可累及颈动脉、颈内动脉近端、 椎动脉出现相应症状。l诊断依靠临床表现、血沉、C反应蛋白、颞浅 动脉活检，DSA有一定帮助。结节性多动脉炎结节性多动脉炎l原因不明的累及中小肌性动脉的坏死性血管炎 ，任何年龄均可发病2050多见。l表现：沿动脉排列的皮下结节，有压痛，伴发 热、肾损害、高血压等。l神经表现有精神症状、脑膜刺激征、癫痫、脑 卒中、肌肉损害及周围神经病变。l临床表现、血沉、澳抗阳性
10、、ANCA、动脉活 检、DSA等有助于诊断。WegenerWegener肉芽肿肉芽肿l基本病变为坏死性肉芽肿和血管炎。累及小动 脉、静脉、毛细血管。l多系统损害：鼻及副鼻窦炎、肺部病变及进行 性肾功能损害所以又称为动脉炎-肺-肾病变。l神经系统表现为：多组颅神经受累及周围神经 病变，脑卒中、记忆减退、癫痫及无菌性脑膜 炎等。l诊断主要依靠临床表现、风湿及免疫化验、 CRPChurg-StraussChurg-Strauss综合症综合症l以嗜酸性粒细胞增多、炎性肉芽肿为病理特征 ，伴有中等大小血管受累的血管炎，临床上累 及呼吸道，以哮喘为突出表现的综合征。l神经系统表现：周围神经受累最突出，表现
11、多 发性单神经炎，颅神经受累。中枢神经受累表 现脑梗死及相应症状。l注意几乎所有CSS患者哮喘症状均早于神经症 状数年出现。即当一名哮喘患者出现神经系统 尤其是周围神经或脑梗死时应注意CSS可能。淋巴瘤样肉芽肿淋巴瘤样肉芽肿l是一种以血管为中心，造成血管破坏的淋巴网 织细胞增生及肉芽肿性疾病。l主要累及肺部，患者中20%可累及中枢神经系 统。l表现为类似脑炎、脑肿瘤或多发性硬化，少部 分病人表现为脑血管病。结节病结节病l是一种自发性非干酪性肉芽肿性疾病，病因不 明，可累及全身系统。2050岁多见。l神经系统受累主要由于肉芽肿直接侵犯压迫所 致，同时血管本身及血管周围肉芽肿浸润导致 血循环障碍。
12、l表现为：多组颅神经受累、颅内占位表现、缺 血性脑卒中、癫痫、脑积水及脑膜炎等。l脑脊液细胞蛋白增高，胸部X线检查，皮肤及 淋巴结活检，头CT，DSA有助诊断。硬皮病硬皮病l即进行性系统性硬化，以局限性或弥漫性皮肤 增厚及纤维化为特征，可累及内脏器官的结缔 组织病。l其引起中枢神经系统损害原因主要是由于血管 病变所至。大脑皮层和纹状体血管，特别是小 血管最易受累，而大血管（颈内动脉、大脑前 中后动脉、基底动脉）也有受累表现。l表现：精神症状、脑病、脑卒中、颅神经及周 围神经受损。BehcetBehcet病病l平均发病年龄27.3岁，男性多见，是一种慢性 复发性侵犯眼、口腔、皮肤和外生殖器为主的
13、 疾病。l神经系统受累占8%26.6%，病变为小血管周 围细胞浸润，小血管炎和血管周围炎为主。脑 干为主要受累部位，其次为脊髓和大脑。出现 相应症状及脑炎、精神症状和周围神经损害。l诊断主要靠眼-口腔-生殖器三主征，免疫学检 查，皮肤试验。SjogrenSjogren综合症综合症l即干燥综合症，侵犯外分泌腺尤以唾液腺和泪 腺为主的慢性自身免疫病。l表现：口干眼干，皮肤紫癜样皮疹、关节痛、 肾损害。l神经表现：脑卒中、癫痫、精神症状、类似多 发硬化样表现和以感觉受累为主的对称性周围 神经病。主要因为血管炎所致。l诊断：SSA、SSB抗体、类风湿因子阳性，临 表。风湿热风湿热l溶血性链球菌感染后引
14、发的全身性变态反应， 主要累及关节和心脏，并有皮肤、血管受累。l炎症反应和累及全身大小血管的血管炎是神经 系统受累的基础。l神经系统表现为脑梗塞、风心病引发的脑栓塞 、脑出血、小舞蹈病、蛛网膜炎、脑膜脑炎、 精神症状和癫痫发作。l诊断：关节炎、心脏炎、环形红斑、皮下结节 、舞蹈病，血沉、CRP、免疫检查系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮l同遗传有关的自身免疫病，90%为女性，可广 泛累及身体各系统。1041岁多见。l神经系统症状主要同不同部位的小血管病变有 关，包括血管结构破坏、类纤维素性或透明变 性伴坏死、血管炎。表现精神症状、癫痫、脑 卒中、舞蹈样动作、高颅压、脊髓、周围神经 、肌肉损害。l诊断
15、依靠临床表现、ANA筛查、抗双链DNA抗 体和抗Sm 抗体阳性。类风湿性关节炎类风湿性关节炎l以关节组织慢性炎症性病变为主要表现的全身 性疾病。l神经系统受累同脑血管炎、类风湿结节、非特 异性炎症并发的脑和脑膜病变有关。l表现全身关节疼痛、肿胀、活动障碍，周围神 经损害、多肌炎、肌无力、肌萎缩，脑卒中、 脑膜炎，脊髓损害（主要为压迫性病变）。中枢神经系统孤立性肉芽肿性血管炎中枢神经系统孤立性肉芽肿性血管炎l是一种局限于脑循环的炎性动脉疾病，可累及 任何年龄的病人，且神经系统和全身病变不成 比例，主要累及较小的动脉和静脉。l病理表现：脑和脊髓任何血管均可受累，毛细 血管前小动脉最常受累，病因未明
16、，可能同感 染和免疫有关。l临床表现无明显规律可循，多灶性神经系统症 状体征呈阶段性进展通常在一段稳定期后发生 恶化，l病人早期可有头痛、恶心、呕吐、遗忘、痴呆 样表现，后期有意识模糊、嗜睡、昏迷。病程 差异很大，可在数天内死亡或良性病程持续数 年。全身症状如发热和体重下降少见。l诊断依靠脑活检，并排除其他血管炎性病变， CT,MRI,DSA或许有帮助。l可试用大剂量类固醇激素联合免疫抑制剂治疗 。血管炎分类血管炎分类l原发性血管炎l累及大中小血管： Takayasu，巨细胞动脉 炎，川崎病，中枢神经 系统孤立性血管炎l累及中等血管：Churg- Strauss综合症，Wegner 肉芽肿l累及小血管：过敏性紫 癜，显微镜下多血管炎 ，皮肤白细胞破碎性血 管炎l继发性血管炎l感染性血管炎l继发于结缔组织病的血 管炎l过敏性血管炎l继发于原发性冷球蛋白 血症的血管炎l肿瘤相关性血管炎l器官移植后血管炎二、血液系统疾病二、血液系统疾病（一）（一） 血细胞疾病血细胞疾病1.骨髓增生性疾
