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1、肾脏病基本知识泌尿系统的组成5Mesangial CellEndothelial CellCapillary LoopAfferent ArterioleEfferent Arteriole肾脏的功能产生尿液，排泄代谢产物，调节水、电解质和酸碱平衡，维持机体 内环境稳定排泄功能内分泌功能肾脏病的常见症状水肿肾脏病的常见症状高血压肾脏病的常见症状蛋白尿蛋白尿 尿蛋白定性试验:阳性，尿蛋白定量大于 150mg/d 大量蛋白尿： 尿蛋白定量大于3.5g/d10蛋白尿假性蛋白尿真性蛋白尿生理性蛋白尿病理性蛋白尿功能性蛋白尿体位性蛋白尿111213蛋白尿的发生机制在在正常情况下，由于肾小球毛细血管正常情
2、况下，由于肾小球毛细血管滤滤 过膜的分子过膜的分子屏障（孔径屏障）以及电荷屏障屏障（孔径屏障）以及电荷屏障 ，血浆中，血浆中大量中高分子量大量中高分子量的蛋白不能通过滤的蛋白不能通过滤 过膜；过膜；小分子量蛋白小分子量蛋白可以通过毛细血管壁，可以通过毛细血管壁， 但滤过量很小，在近曲小管但滤过量很小，在近曲小管9595以上被重吸以上被重吸 收。收。14尿蛋白量增高的机制尿蛋白量增高的机制肾小球性蛋白尿：肾小球性蛋白尿：肾小球滤过屏障受损（分子屏障或肾小球滤过屏障受损（分子屏障或 电荷屏障），大量电荷屏障），大量中大分子量蛋白中大分子量蛋白漏出，超过近端肾小漏出，超过近端肾小 管重吸收能力而出现
3、于终尿中管重吸收能力而出现于终尿中( (ALBALB、IgIg、TRFeTRFe) ) 肾小管性蛋白尿：肾小管性蛋白尿：肾小管功能损害，抑制近端肾小管肾小管功能损害，抑制近端肾小管 重吸收能力，重吸收能力，女 有前驱感染史（于发病前13 W，平均10 d） 急性起病，病情轻重不一轻者仅有尿常规异常及血清C3降低，重者可发生ARF 大多预后良好1. 尿异常 肾小球源性血尿（30%肉眼血尿）、蛋白尿、红细胞管型2. 水肿 80%以上，晨起眼睑水肿，或伴双下肢轻度水肿3. 高血压 占80%，多为轻中度高血压，少数高血压脑病4. 肾功能异常 一过性5. 充血性心衰 少见，水钠潴留、高血压诱发6. 免疫
4、学异常 C3（8 W内恢复）， ASO（链球菌感染）诊断 Diagnosis链球菌感染后1-3 W 血尿、蛋白尿、水肿、高血压、 一过性肾功能 C3 （8 W内恢复）GFR进行性下降或病情于12 M未见全面好转，应做肾 活检明确诊断。 病理为毛细血管内增生性肾小球肾炎治疗 Treatment1. 一般治疗 卧床、低盐饮食2. 治疗感染灶 青霉素（链球菌感染） 有争议反复发作的扁桃体炎行扁桃体摘除术（尿常规：尿蛋白 +，红细胞 10/HP。）3. 对症治疗：利尿消肿、降压，治疗的中心环节是纠正水钠潴留，防止急性期并发症。4. 透析治疗5、中医药治疗 祛风利水、清热解毒、凉血止血6. 一般不主张用
5、激素和细胞毒药物急进性肾小球肾炎Rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN 临床特点肾小球肾炎中最严重的类型起病急骤，病情发展迅速，预后差急性肾炎综合征,进行性贫血、肾功能急剧恶化，早期出现少尿性急性肾衰竭肾活检示新月体肾炎病因与发病机制 Etiology and Pathogenesis 原发性急进性肾小球肾炎 继发性急进性肾小球肾炎（LN、HSPN、小血管炎、Goodpast syndrome、冷球蛋白血症性肾炎、IE等） 由原发性肾小球病基础上形成广泛新月体而来(病理转化)免疫病理分型 Immune pathology 型：抗GBM型肾小球肾
6、炎 型：免疫复合物型 型：少免疫复合物型,多为原发性小血管炎肾损害ANCA阳性型:型+ANCA（+）型:型 ANCA(-)病理 Pathology1.肾体积增大2.病理类型为新月体性肾小球肾炎（crescentic glomerulonephritis）。急性肾炎综合征表现伴有：前驱呼吸道感染，起病急，进展快，常在数周内发展为尿毒 症临床表现 Clinical Presentation 进行性少尿、无尿 进行性贫血 进行性肾功能衰竭1. 血常规：Hb Plt 2. 尿常规：尿蛋白 、红细胞 3. 免疫学检查：抗GBM抗体（+）I型ANCA（+）型CIC（+），冷球蛋白（+），C3 型抗GBM抗
7、体（+）并且ANCA（+）型4. 超声：双肾增大实验室检查 Investigations诊断 Diagnosis1.急性肾炎综合征表现 2.肾功能急剧恶化 3.病理：新月体性肾小球肾炎 4.除外继发性急进性肾炎治疗 Management（一）强化血浆置换疗法适应症：各型RPGN，尤其是I型、型伴有肺出血方法：每次置换血浆24L；Qd 或Qod；610次直至抗GBM抗体、ANCA或免疫复合物转阴（二）甲泼尼龙冲击+环磷酰胺（CTX）适应症： 型、型方法： 甲泼尼龙0.51.0 IVdrip Qd 3 d间隔35天重复一疗程，13个疗程间隔期间及冲击后：强的松1mg/kg/dCTX: 100mg
8、Qd Po.或200mg IVdrip Qod或CTX冲击治疗：0.81.0 IVdrip 1/M，总量8g（三）替代治疗 1.急性肾衰竭达透析指征2.强化血浆置换或激素冲击治疗无效，肾功能不能逆转，维持性血液透析或腹膜透析3.肾移植（病情稳定612M或抗GBM抗体、ANCA转阴）临床特点蛋白尿、血尿、高血压、水肿、肾功能不全起病方式不同、病情迁延、病变缓慢进展、不同程度肾功能减退、最终发展为ESRD。病理类型、临床表现多样化。占我国慢性肾衰竭病因的首位慢性肾小球肾炎chronic glomerulonephritis, CGN 1. 起始因素均为免疫介导性炎症2. 仅少数由急性肾炎发展所致3
9、. 导致慢性化的机制：免疫机制、非免疫非炎症机制病因与发病机制 Etiology and Pathogenesis系膜增生性肾小球肾炎（IgA及非IgA）少数非IgA系膜增生性肾小球肾炎由毛细血管内增生性肾小球肾炎（急性肾炎）转化而来系膜毛细血管性肾小球肾炎膜性肾病局灶节段性肾小球硬化最终转化成硬化性肾小球肾炎病理 Pathology临床表现 Clinical Presentation 青中年为主，男性多于女性 起病缓慢、隐匿。 蛋白尿、血尿、高血压、水肿 肾功能减退 乏力、疲倦、腰酸痛、纳差，贫血 病情时轻时重、迁延发展为慢性肾衰竭 因感染、劳累、血压增高或肾毒性药物而急性加重 尿异常：蛋白
10、尿（13g/d）、血尿、管型等 肾功能正常或异常：BUN ，Scr实验室检查 Investigationsn尿化验异常（蛋白尿、血尿），水肿及高血压病史达1年以上（第8版内科学 3个月以上）n可有或无肾功能异常n除外继发性肾小球肾炎及遗传性肾炎诊断 Diagnosis治疗 Management1.积极控制高血压和减少尿蛋白高血压的治疗目标：尿蛋白1g/d ，BP125/75mmHg尿蛋白1g/d ，BP130/80mmHg （第8版内科学 130/80mmHg ）尿蛋白的治疗目标： 1g/d首选药物：ACEI: Benazapril, Fosinopril ARB: Valsartan, Lo
11、sartan2.限制食物中蛋白及磷入量 4.糖皮质激素和细胞毒药物肾功能正常或轻度受损、肾脏大小正常，病理类型较轻、尿蛋白较多可试用。5.避免加重肾损害的因素感染、劳累、妊娠、肾毒性药物（如氨基甙类、马兜 铃酸）临床特点IgAN是肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球疾病，是肾小球源性血尿最常见的原因IgAN是病理诊断IgA肾病 IgA Nephropathy, IgAN 临床特点1.除尿检异常外，无水肿、高血压及肾功能损害，仅表现为肾小球源性血尿和/或蛋白尿2.病理类型：轻微病变性肾小球肾炎、轻度系膜增生性肾小球肾炎、局灶节段性肾小球肾炎等，但病变较轻3.尿蛋白定量1.0g/d，
12、以白蛋白为主，肾小球性蛋白 尿。4.无需特殊治疗，预后良好，很少发生肾功能损害无症状性血尿和/或蛋白尿 asymptomatic hematuria and/or proteinuria 诊断必需1. 大量蛋白尿(3.5g/d)2. 低血浆白蛋白血症(Alb30g/L)3. 水肿4. 高脂血症肾病综合征 nephrotic syndrome，NS分 类儿童青少年中老年原 发 性微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病系膜毛细血管性肾小球肾炎局灶节段性肾小球硬化继发性过敏性紫癜性肾炎 系统性红斑狼疮糖尿病肾病乙肝病毒相关性肾 小球肾炎过敏性紫癜性肾炎肾淀粉样变性系统性红斑狼疮乙肝病毒相关性肾小
13、球肾炎 骨髓瘤性肾病淋巴瘤或实体肿瘤 性肾病肾病综合征的分类和常见病因原发性肾病综合征的病理类型 微小病变型肾病（minimal changes disease) 系膜增生性肾小球肾炎(mesangial proliferative glomerulonephritis) 系膜毛细血管性肾小球肾炎(mesangiocapillary glomerulonephritis) 膜性肾病 (membranous nephropathy ) 局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerular sclerosis)(一）感 染（二）血栓、栓塞并发症并发症（三）急性肾损伤（四）蛋白
14、质及脂肪代谢紊乱治疗（一）一般治疗1. 卧床休息2. 水肿消失、一般情况好转后，可起床活动 3. 水肿时应低盐饮食4. 正常量0.81.0g/（kgd）的优质蛋白饮食（二）对症治疗利尿消肿（三）主要治疗抑制免疫与炎症反应1、糖皮质激素2、烷化剂3、环孢素4、骁悉（霉酚酸酯）急性肾衰竭 acute renal failure, ARF急性肾衰竭急性肾衰竭指各种原因引起的肾功能在短 时间内（几小时至几天）内突然下降而出 现的临床综合征。急性肾损伤（ acute kidney injury ，AKI） 将急性肾衰竭的临床诊断提前 诊断标准：48小时内血肌酐上升26.5 umol/ L ，或原血 肌酐
15、值增长50，和（或）尿量 0.5 ml /kg/h 达6小 时（排除梗阻性肾病和脱水状态）。 2005年9月阿姆斯特丹会议降低了对肌酐基础值的要求，但强调了48h内 肌酐的变化（至少检测2次）及检测尿量的重要性 广义急性肾衰竭：（一）肾前性或功能性（一）肾前性或功能性ARF ARF （二）肾后性或梗阻性（二）肾后性或梗阻性ARF ARF （三）肾实质损害性或肾性（三）肾实质损害性或肾性ARFARF急性肾小管间质病变 急性肾小管间质病变急性肾小球或肾小血管病变急性肾小球或肾小血管病变 狭义急性肾衰竭：急性肾小管坏死（acute tubular necrosis, ATN）病因分类(一) 起始期遭
16、受导致ATN的病因：低血压、缺血、脓毒血症和肾毒 素等，但尚未发生明显的肾实质损伤此阶段ARF是可以预防的临床表现(二) 维持期典型为714天，也可短至几天，长至周 出现少尿，尿量在400ml/d以下 (三) 恢复期及时正确的治疗，肾小管上皮细胞再生、修复 ，出现多尿，昼夜排尿35L慢性肾衰竭慢性肾衰竭(CRF)是指慢性肾脏病引起的GFR下降及与 此相关的代谢紊乱和临床症状组成的综合征。慢性肾脏病（CKD）的定义各种原因引起的肾脏结构和功能障碍3个月， 包括肾小球滤过率（GFR)正常和不正常的病理损 伤、血液或尿液成分异常，及影像学检查异常，或 不明原因的GFR下降（GFR60ml/min）超过3个月。chronic renal failure，CRF糖尿病肾病 高血压肾小
