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1、 小儿造血和血象小儿造血和血象小儿造血和血象小儿造血和血象特点特点特点特点 贫血的概述贫血的概述贫血的概述贫血的概述 营养性贫血营养性贫血营养性贫血营养性贫血缺铁性贫血营养性巨幼细胞性贫血吕一枝 熟悉:正常小儿造血和血象特点。 熟悉:小儿贫血的定义、程度与分类 掌握:缺铁性贫血及营养性巨幼细胞性贫血的病因、发病机理、诊断及防治方法。目的目的目的目的中胚叶造血 期肝脾造血 期骨髓造血期小儿造血特点小儿造血特点小儿造血特点小儿造血特点胚胎期造血胚胎期造血胚胎期造血胚胎期造血生后造血生后造血生后造血生后造血骨髓造血骨髓外造血胚胎期造血:胎胚胎期造血:胎龄龄龄龄与造血部位的关系与造血部位的关系胚胎期造
2、血胚胎期造血胚胎期造血胚胎期造血生后造血生后造血生后造血生后造血 骨髓造血:造红细胞、粒细胞及巨核细胞唯一部位出生时均为红髓 5-7岁长骨出现黄髓年长儿和成人红髓局限于扁骨需要时,黄髓 红髓造血 骨髓外造血骨髓外造血骨髓外造血骨髓外造血:尤其在婴儿期,造血需要,恢复胎儿时造血状态,肝脾、淋巴结肿大,外周血出现有核红细胞和(或)幼稚中性粒细胞。血象特点血象特点血象特点血象特点o婴幼儿与成人骨 髓造血部位血象特点血象特点血象特点血象特点白 细 胞血 小 板红 细 胞血象特点血象特点血象特点血象特点红细胞数和血红蛋白量红细胞数和血红蛋白量红细胞数和血红蛋白量红细胞数和血红蛋白量红细胞和血红蛋白由高
3、低:150-220g/L100g/L成人水平生理性贫生理性贫生理性贫生理性贫血:血:血:血:EPOEPOEPOEPO ,破坏,破坏,破坏,破坏 ,循环血量,循环血量,循环血量,循环血量 ,2-32-32-32-3月月月月 ,Hb100g/LHb100g/LHb100g/LHb100g/L网织红细胞,高-低-高白细胞数和分类白细胞数和分类白细胞数和分类白细胞数和分类8岁:成人水平1岁内:10109/L1周:12109/L出生:15-20109/L(生后短暂上升)中性粒细胞和淋巴细胞比例的变化中性粒细胞和淋巴细胞比例的变化中性粒细胞和淋巴细胞比例的变化中性粒细胞和淋巴细胞比例的变化血象特点血象特点
4、血象特点血象特点血小板数血小板数血小板数血小板数血小板与成人相似(150300)109/L血红蛋白种类血红蛋白种类血红蛋白种类血红蛋白种类 出生时HbF:0.70 1岁时HbF:0.05 2岁后HbF:0.02血容量血容量血容量血容量新生儿 10%儿童 8- 10%成人 6- 8%小儿贫血概述小儿贫血概述小儿贫血概述小儿贫血概述定义程度分类临床表现诊断要点小儿贫血定义小儿贫血定义小儿贫血定义小儿贫血定义外周血,单位容积,红细胞数或血红蛋白量我国标准新生儿 145g/L1-4月 90g/L4-6月 100g/LWHO6月-5岁岁 110g/L5岁岁-11岁岁 115g/L12-14岁岁120g/
5、L海拔上升1000米Hb 上升 4%小儿贫血程度分类小儿贫血程度分类小儿贫血程度分类小儿贫血程度分类4度:分度轻轻度中度重度极重度新生儿 -120-90-6060儿童-90-60-3030小儿贫血病因分类小儿贫血病因分类小儿贫血病因分类小儿贫血病因分类 生成不足:造血物质缺乏造血功能障碍感染性及炎症性 溶血性: 红细胞内在异常(G-6-PD缺乏)红细胞外在因素(新生儿溶血病) 失血性: 急性失血(外伤、出血性疾病)慢性失血(消化性溃疡)小儿贫血形态分类小儿贫血形态分类小儿贫血形态分类小儿贫血形态分类MCV(fl )MCH(pg )MCHC( %) 正常值80-9428-3232-38大细胞性正
6、细胞性单纯小细胞性小细胞低色素性小儿贫血临床表现小儿贫血临床表现小儿贫血临床表现小儿贫血临床表现 一般表现:皮肤、粘膜苍白。 造血器官反应:肝脾、淋巴结肿大。 各系统症状:循环、呼吸、消化、神经。营养性贫血营养性贫血营养性贫血营养性贫血 缺铁性贫血:铁缺乏血红蛋白合 成减少 营养性巨幼红细胞性贫血:维生素B12叶酸大细胞性贫血缺铁性贫血缺铁性贫血缺铁性贫血缺铁性贫血小细胞低色素性贫血铁蛋白减少铁剂治疗有效铁代谢铁代谢铁代谢铁代谢铁元素的含量、分布铁的来源铁的吸收和运转铁的利用与储存铁的排泄铁的需要量胎儿和儿童期铁代谢特点铁元素的含量铁元素的含量铁元素的含量铁元素的含量成年男性50mg/L成年女
7、性35mg/L新生儿75mg/L铁铁铁铁元素元素元素元素的的的的分布分布分布分布血红红蛋白64% 肌红红蛋白3.2% 储储存铁铁32 含铁铁酶、转转运铁铁 1%铁的来源铁的来源铁的来源铁的来源外源性铁 :1/3动物性食物 :血红素铁植物性食物 :非血红素 铁内源性铁 :2/3红细 胞 释放血红素铁吸收率高铁的吸收和运转铁的吸收和运转铁的吸收和运转铁的吸收和运转 吸收形式:FeFeFeFe2 2 2 2+ + + + 部位:十二指肠和空肠上段 铁的吸收受肠黏膜细胞调节肠粘膜细 胞的Fe3+血液去铁蛋白铁蛋白需铁和储铁 组织机体利 用肠粘膜细胞中保存红细胞 破坏的铁转铁蛋白转铁蛋白骨髓等被利用 被
8、储存铁的吸收和运转铁的吸收和运转铁的吸收和运转铁的吸收和运转血清铁(SI):血浆中的转铁蛋白1/3+铁未饱和铁结合力:血浆中的转铁蛋白2/3+体外铁总铁结合力(TIBC):SI+未饱和铁结合力转铁蛋白饱和度(TS):SI / TIBC缺铁贫时升高铁铁铁铁的吸收和运转的吸收和运转的吸收和运转的吸收和运转铁的利用和储存铁的利用和储存铁的利用和储存铁的利用和储存铁原卟啉血红素肌红蛋白 某些酶血红蛋白铁蛋白 含铁血黄素珠蛋白铁的排泄铁的排泄铁的排泄铁的排泄排出形式:2/3肠道肠道肠道肠道,其他经肾脏和汗腺。铁的需要量铁的需要量铁的需要量铁的需要量4个月-3岁: 1mg/kg1mg/kg1mg/kg1m
9、g/kg早产儿: 2mg/kg2mg/kg2mg/kg2mg/kg各年龄总量: 15mg15mg15mg15mg 胎儿期铁代谢特点:孕后期3个月获得铁最多。足月儿足够其生后4-5个月内的需要 婴幼儿期铁代谢特点:6个月到2岁小儿缺铁性贫血发生率高 儿童期和青春期铁代谢特点:较少缺铁。偏食、食物搭配不合理,肠道慢性失血;生长发育迅速,月经过多。胎儿和儿童期铁代谢特点胎儿和儿童期铁代谢特点胎儿和儿童期铁代谢特点胎儿和儿童期铁代谢特点病因病因病因病因病因铁的丢失过多先天性储铁不 足铁摄 入量不足铁吸收障碍生长发育因素早产、双胎、 孕母严重 贫 血慢性失血生长发育快主要原因慢性腹泻 食物搭配发病机制发
10、病机制发病机制发病机制缺铁对血液系统的影响12缺铁对其他系统的影响血液系统血液系统血液系统血液系统缺铁血红素血红蛋白细胞浆小细胞铁减 少期 储存铁减少 红细 胞合成血 红蛋白的铁正 常红细胞生成 缺铁期 红细 胞生成所需 的铁不足 循环中的血红蛋 白正常缺铁性 贫血期 小细胞低色素性 贫血 非造血系统症状其他系统缺铁含铁酶细胞功能紊乱 神经介质变化易疲劳 注意力减退 智力低下缺铁组织器官异常舌炎 反甲缺铁细胞免疫功能降低感染性 疾病机制和临床表现机制和临床表现机制和临床表现机制和临床表现病案病案病案病案周,男,10月。脸色渐苍白4月于98年7月17日就诊。患儿4月前开始脸色渐苍白,无发热及出血
11、现象。35周早产,单纯母乳喂养至今。体查:脸色苍白,皮肤巩膜无黄染及出血点,双颌下淋巴结0.80.8cm大小2个,双肺呼吸音清,心率100次分,心前区/ SM,肝右肋下4cm,脾左肋下3cm。血常规:WBC 4.0109/L,L 39.5%,N 56.8%, RBC 2.181012/L,Hb 47 g/L,HCT 15.3%,MCV 70.4fl, MCH 12.4pg,MCHC 17.6g/L,PLT 194 109/L,Rtc 0.046有无贫血:重度贫血何种类型:小细胞低色素性贫血贫血的原因:早产;单纯母乳喂养初步分析初步分析初步分析初步分析为明确诊断,进一步做哪些检查?为明确诊断,进
12、一步做哪些检查?为明确诊断,进一步做哪些检查?为明确诊断,进一步做哪些检查?1、外周血象:观察红细胞形态,有 无红细胞体积小,中央淡染区扩大中央淡染区扩大中央淡染区扩大中央淡染区扩大 。2、骨髓象:红细胞胞浆成熟程度胞浆成熟程度胞浆成熟程度胞浆成熟程度 落后于胞核落后于胞核落后于胞核落后于胞核;粒细胞和巨核细胞一 般无异常。缺铁性贫血红细胞形态:图示成熟红细胞大 小不等以小细胞为主,中心浅染区扩大血涂片血涂片血涂片血涂片为明确诊断,进一步做哪些检查?为明确诊断,进一步做哪些检查?为明确诊断,进一步做哪些检查?为明确诊断,进一步做哪些检查?铁铁代谢检谢检 查查铁铁减少期 (ID)红细红细 胞生成
13、缺铁铁 期(IDE)缺铁铁性贫贫血期 (IDA)血清铁蛋白 (SF)红细胞游离 原卟啉( FEP)N血清铁 (SI)NN或诊断步骤诊断步骤诊断步骤诊断步骤a)有无贫血的临床表现b) 血常规及血细胞形态学检查示小细胞低色素性贫血c)有引起铁缺乏的病因初步诊断初步诊断初步诊断初步诊断:诊断步骤诊断步骤诊断步骤诊断步骤确诊:确诊:确诊:确诊:血象为小细胞低色素性,白细胞和血小板无特殊改变。骨髓象示幼红细胞胞浆发育落后于胞核。铁代谢检查示机体缺铁。铁剂治疗有效可证实诊断。如何治疗如何治疗如何治疗如何治疗1.一般治疗:加强护理、避免感染。2.去除病因。3.铁剂治疗:口服铁剂-餐间口服二价铁盐:易吸收元素
14、铁剂量:每日4-6mg/kg,3次/日小剂量开始 注意影响吸收的因素注意影响吸收的因素注意影响吸收的因素注意影响吸收的因素如何治疗如何治疗如何治疗如何治疗注射铁剂:注射铁剂:注射铁剂:注射铁剂:慎用!适应症:1、诊断明确,口服无效;2、口服反应严重者;3、胃肠术后无法口服者。铁剂治疗反应铁剂治疗反应铁剂治疗反应铁剂治疗反应含铁 酶网织红细 胞Hb12-24小时,精神 症状减轻,食欲 增加2-3天上升,5-7天高峰 , 2-3周下降至正常1-3周上升,3-4周正常; 如3周后20%,查找原因; 正常后继用6-8周。输红细胞输红细胞输红细胞输红细胞一般不输;适应症:输注量:贫血严重 合并感染 急需
15、外科手术大于60g/L,不必输; 30-60g/L,4-10ml/kg; 小于30g/L,等量换血; 贫血愈重,每次输愈少预防预防预防预防加强宣教,全社会重视措施:p 提倡母乳喂养p 喂养指导:及时添加强化铁食物,合理搭配;p 补充铁剂:早产儿生后2月营养性巨幼细胞性贫血营养性巨幼细胞性贫血营养性巨幼细胞性贫血营养性巨幼细胞性贫血缺乏维生素B12或和叶酸引起的一种大细胞性贫血。贫血 神经精神症状红细胞的胞体增大 维生素B12和(或) 叶酸治疗有效 骨髓中出现巨幼红细胞 临床 特点营养性巨幼细胞性贫血营养性巨幼细胞性贫血营养性巨幼细胞性贫血营养性巨幼细胞性贫血赵,男,8个月,因脸色苍黄2个月入院
16、。2个月前开始脸色渐苍黄。嗜睡,渐加重,现每天睡20小时。由会笑、能抬头到不会笑、不能抬头,反应迟钝。单纯母乳喂养,每天吃3次母乳,汗多。体查:慢性病容,表情呆滞,皮肤苍黄,无皮疹,前囟23cm,后囟未闭,唇苍白,心肺无异常,肝右肋下2cm,脾未扪及。血常规:血常规:血常规:血常规:WBC 5.1 109/L, LYM 83.0 %,GRAN 17.0%,RBC 1.981012/L,HGB 69 g/L,HCT 20.5 %,MCV 103.3 fl,MCH 34.8 pg,MCHC337 g/L,PLT 95109/L,Rtc 0.018。病案病案病案病案 有无贫血? 类型?中度贫血,大细胞性贫血进一步检查进一