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1、肾病综合症肾病综合症Nephrotic syndrom（NSNS）中国医大第四临床学院中国医大第四临床学院张张 旭旭概概 述述定义：是一组由多原因引起的定义：是一组由多原因引起的肾小球基膜通透性肾小球基膜通透性增加增加，导致血浆内大量蛋白质自尿中丢失，并引，导致血浆内大量蛋白质自尿中丢失，并引起一系列病理生理改变的临床综合征。起一系列病理生理改变的临床综合征。临床特点：临床特点：大量蛋白尿、低白蛋白血症大量蛋白尿、低白蛋白血症高脂血症、高脂血症、 明显水肿明显水肿 发病率：约占儿科泌尿系住院的发病率：约占儿科泌尿系住院的21%21%，居第，居第2 2位。位。多见于学龄前，多见于学龄前，3535
2、岁为发病高峰，男女比为岁为发病高峰，男女比为3.7:13.7:1 按病因分：先天性、原发性、继发性按病因分：先天性、原发性、继发性肾内蛋白质分解代谢 水 分 转 入 间 质肾小球滤过率 抗利尿激素 醛固酮 利钠因子大量蛋白尿肾小球滤过膜通透性致病因素脂代谢紊乱低白蛋白血症 高脂血症钠水潴留水肿血浆胶体渗透压血容量发病机制发病机制病 理 可见于各种病理类型：微小病变型、膜性增生性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球硬化、膜性肾病 儿童多见于微小病变型 病理类型对判断预后及选择治疗方案提供帮助。 肾活检是有创性检查，不易被接受。病病 理理病理（模型）病理（模型）NSNS微小病变型微小病变型正常正常大量蛋白
3、尿大量蛋白尿病生与临床病生与临床原因原因病生与临床病生与临床大量蛋白尿大量蛋白尿原因原因病生与临床病生与临床大量蛋白尿大量蛋白尿原因原因正常小儿尿中有少量蛋白质：正常小儿尿中有少量蛋白质：定量定量 100mg/m100mg/m2 2/d/d；定性为阴性定性为阴性150mg/d150mg/d为异常。为异常。NSNS：定性：定性 +；一周内；一周内3 3次次定量定量 50mg/kg/d50mg/kg/d大量蛋白尿大量蛋白尿病生与临床病生与临床大量蛋白尿大量蛋白尿 低白蛋白血症低白蛋白血症 尿中多种蛋白丢失的影响尿中多种蛋白丢失的影响 多种微量元素（多种微量元素（铁、锌、铜）铁、锌、铜）的载体蛋白丢
4、失的载体蛋白丢失 甲状腺结合蛋白甲状腺结合蛋白 25-25-羟胆骨化醇结合蛋白羟胆骨化醇结合蛋白 IgGIgG、补体旁路、补体旁路B B因子因子 抗凝血酶抗凝血酶丢失、纤溶有关因子增多而处于高凝状态丢失、纤溶有关因子增多而处于高凝状态对机体的影响对机体的影响病生与临床病生与临床低蛋白血症低蛋白血症尿中排出尿中排出 肾小管吸收分解肾小管吸收分解 肝脏合成速度和分解代谢率改变肝脏合成速度和分解代谢率改变 血管通透性增加致间质中增加，血中下降血管通透性增加致间质中增加，血中下降胃肠道：吸收不良，异常丢失胃肠道：吸收不良，异常丢失原因原因病生与临床病生与临床低蛋白血症低蛋白血症对机体的影响对机体的影响
5、 蛋白质营养不良蛋白质营养不良 影响内环境的稳定：血浆胶体渗透压下降影响内环境的稳定：血浆胶体渗透压下降（ （25-30mm25-30mmg g 降至降至6-8mm6-8mmg g） 血容量改变血容量改变影响多种物质代谢：脂类代谢影响多种物质代谢：脂类代谢 对药代动力学影响对药代动力学影响血浆白蛋白血浆白蛋白 5.72mmol/L5.72mmol/L）脂蛋白的分解脂蛋白的分解代谢障碍代谢障碍高脂血症高脂血症增加心血管疾病的发病率增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响对血小板聚集的影响主主 要要 危危 害害高脂血症高脂血症临床并发症临床并发症感感 染染原因原因
6、免疫功能低下免疫功能低下 全身水肿和循环不良全身水肿和循环不良 蛋白质营养不良蛋白质营养不良 免疫抑制药物的使用免疫抑制药物的使用呼吸道（呼吸道（50%50%）、腹膜炎、泌尿道、皮肤、结核）、腹膜炎、泌尿道、皮肤、结核临床并发症临床并发症电解质紊乱电解质紊乱原因原因低钠血症、低钾血症、低钙血症低钠血症、低钾血症、低钙血症 不恰当长期免盐或低盐不恰当长期免盐或低盐 过多使用过多使用利尿剂利尿剂 感染、呕吐、腹泻感染、呕吐、腹泻 大量长期使用激素大量长期使用激素临床并发症临床并发症低血容量和休克低血容量和休克原因原因 体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水 大量长
7、期使用了激素降低了保钠作用大量长期使用了激素降低了保钠作用 白蛋白白蛋白10RBC10个个/HP/HP高脂血症高脂血症 氮质血症，除外循环量不足氮质血症，除外循环量不足高血压，除外激素影响高血压，除外激素影响持续性低补体血症持续性低补体血症肾病综合征肾病综合征治治 疗疗肾病综合征肾病综合征治疗要点治疗要点休息：水肿显著并发感染者休息：水肿显著并发感染者营养：活动期营养：活动期 限盐限盐1-2g/d1-2g/d蛋白质蛋白质 1.52g/kg.d1.52g/kg.d应用激素：维生素应用激素：维生素D400UD400U及钙剂及钙剂防治感染防治感染利尿利尿: :对激素耐药或未用激素水肿重者对激素耐药或
8、未用激素水肿重者对症处理（包括严重病例处理）对症处理（包括严重病例处理）首选首选糖皮质激素治疗糖皮质激素治疗作用机制作用机制: :免疫抑制作用免疫抑制作用改善肾小球滤过膜的通透性，改善肾小球滤过膜的通透性，使尿蛋白减少或消失使尿蛋白减少或消失利尿作用利尿作用首选首选糖皮质激素治疗糖皮质激素治疗用药原则用药原则: :选择以生物半衰期选择以生物半衰期12-16h12-16h中效制剂中效制剂开始应足量，分次，尽快诱导阴转开始应足量，分次，尽快诱导阴转维持阶段以隔日晨顿服为宜，时间维持阶段以隔日晨顿服为宜，时间不宜过短，以减少复发。不宜过短，以减少复发。首选首选糖皮质激素治疗糖皮质激素治疗短程疗法：共
9、短程疗法：共8 8周，易复发，少用周，易复发，少用 中疗程中疗程 ：6 6个月，适用各种类型个月，适用各种类型 长疗程长疗程 ：9 9月月-12-12个月个月 针对肾炎性针对肾炎性NSNS复发性单纯性复发性单纯性NSNS难治性肾病难治性肾病激素疗效判定激素疗效判定泼尼松片泼尼松片 2mg/kg/d2mg/kg/d（最大量（最大量60mg/d60mg/d）分分3 3次口服，治疗次口服，治疗8w8w判断疗效：判断疗效： 激素敏感型：尿蛋白转阴激素敏感型：尿蛋白转阴 激素依赖型：减量或停药复发激素依赖型：减量或停药复发 激素耐药型：尿蛋白未减少激素耐药型：尿蛋白未减少 复发复发( (包括反复包括反复
10、): ):尿蛋白由阴转阳大于尿蛋白由阴转阳大于2 2周周 频复发频复发: :半年内半年内2 2次或次或1 1年内年内3 3次的复发次的复发激素治疗副作用激素治疗副作用 脂肪代谢紊乱脂肪代谢紊乱: :肥胖、体脂分布异常、库兴貌肥胖、体脂分布异常、库兴貌 蛋白质分解代谢增强蛋白质分解代谢增强: :肌肉萎缩无力、伤口不愈肌肉萎缩无力、伤口不愈 糖代谢异常糖代谢异常: :高血糖、糖尿高血糖、糖尿 水电解质代谢紊乱水电解质代谢紊乱: :钠水潴留、高血压钠水潴留、高血压 钙磷代谢紊乱钙磷代谢紊乱: :高尿钙、骨质疏松高尿钙、骨质疏松 消化道溃疡，甚至穿孔消化道溃疡，甚至穿孔 精神神经精神神经: :欣快感、
11、兴奋、失眠、精神病、癫痫欣快感、兴奋、失眠、精神病、癫痫 感染或隐性感染灶（结核）的活动和播散感染或隐性感染灶（结核）的活动和播散 长期可导致白内障、股骨头无菌性坏死、不长个等长期可导致白内障、股骨头无菌性坏死、不长个等复发病例复发病例恢复到上一疗程剂量或延长隔日服药的时间恢复到上一疗程剂量或延长隔日服药的时间注意查找有无感染或影响疗效的其他因素注意查找有无感染或影响疗效的其他因素免疫抑制剂免疫抑制剂用于频复发、激素依赖、耐药或出现严重并发症用于频复发、激素依赖、耐药或出现严重并发症在小剂量激素隔日治疗的同时选用：在小剂量激素隔日治疗的同时选用：环磷酰胺、环孢素环磷酰胺、环孢素A A、雷公藤多
12、甙片等、雷公藤多甙片等在肾脏病理基础上可慎用甲基泼尼松龙在肾脏病理基础上可慎用甲基泼尼松龙抗凝及纤溶药物疗法抗凝及纤溶药物疗法肝素钠肝素钠 : :亦可用低分子肝素亦可用低分子肝素尿激酶尿激酶: :直接激活纤溶酶溶解血栓直接激活纤溶酶溶解血栓口服抗凝药口服抗凝药: :双嘧达莫双嘧达莫 免疫调节剂免疫调节剂辅助治疗，辅助治疗，适用于常伴感染、频复发或依赖者适用于常伴感染、频复发或依赖者左旋咪唑左旋咪唑:2.5mg/kg,:2.5mg/kg,疗程疗程6 6个月。个月。副作用：胃肠道不适，流感样症状，皮疹、副作用：胃肠道不适，流感样症状，皮疹、粒细胞减少，停药即可恢复。粒细胞减少，停药即可恢复。 血管转换酶抑制剂血管转换酶抑制剂对改善肾小球局部血流动力学，减对改善肾小球局部血流动力学，减少尿蛋白，延缓肾小球硬化有良好作少尿蛋白，延缓肾小球硬化有良好作用。尤适用于伴有高血压的用。尤适用于伴有高血压的肾病综合征肾病综合征常用制剂：卡托普利等常用制剂：卡托普利等中医药治疗中医药治疗NSNS属中医属中医:“:“水肿水肿”“ “阴水阴水”“ “虚劳虚劳”辨证施治辨证施治肾病综合征肾病综合征预后及转归预后及转归与病理变化关系密切与病理变化关系密切微小病变型预后最好微小病变型预后最好发展成尿毒症者极少发展成尿毒症者极少可死于感染或糖皮质可死于感染或糖皮质激素严重副作用激素严重副作用
