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1、HELLP综合征 崇雨田HELLP综合征的定义 HELLP综合征与妊娠高血压综合征。 主要临床表现溶血(Hemolysis，H)肝酶升高(Elevated liver Enzymes,EL)血小板减少(Low platelets,LP)历 史 1954年 Pritchard 描述3例妊高征伴溶血、凝血异常的病人。 1972年 McKay 报道4例子痫病人。 1982年 Weinstein 总结29例病人特点，采用“HELLP综合征”。HELLP综合征的发病机制 尚不清楚 血小板激活和微血管内皮受损。 HELLP综合征的免疫学异常。 溶血性贫血为HELLP综合征的标志。 HELLP综合征肝功能异
2、常 。HELLP综合征的临床表现 HELLP综合征与妊高征。 上腹痛（75）、恶心和呕吐（50）、头痛、视力改变、出血、黄疸、腹泻、肩痛或颈痛等。 HELLP综合征实验室诊断标准 溶血性贫血（如网织红细胞计数增加，裂 红细胞以及棘红细胞明显增加等），总胆 红素20mol/L；ALT70U/L；血小板 计数100109/L。 依照血小板计数分为两级：级为血小板50109/L；级为50109/L血小板100109/L。 HELLP综合征的鉴别诊断 与腹痛有关的疾病：阑尾炎、胃肠炎、 肾结石和肾盂肾炎等； 与黄疸有关的疾病：妊娠急性脂肪肝、 病毒性肝炎，妊娠胆汁淤积症，胆囊炎 等； 与血小板减少有关
3、的疾病：血栓性血小 板减少性紫癜、溶血尿毒综合征及系统 性红斑狼疮等。HELLP综合征的治疗 妊高征病人，怀疑HELLP综合征时，应尽早进行相关的实验室检查。 维持水、电解质平衡：HELLP综合征患者的输液量不能太多，这与妊高征及严重肝病的治疗一致。 白蛋白？丙球、新鲜血浆、血浆交换 控制血压预防抽搐：可用肼苯达 嗪、硫酸镁或尼莫的平。 对于血小板明显减少的病人，可 使用地塞米松及血小板的输入。 抗血栓因子：阿司匹林、潘生丁 、肝素、前列环素 警惕多器官系统功能障碍的发生 。 评价胎儿的状况，决定分娩时机。孕周34周且病情较轻者，可尽快经阴道 或剖宫产分娩；孕周在2434周，可使用皮质激素促进
4、 胎儿肺成熟，而且激素对病情稳定，改 善肝功能、提高血小板数量均有一定的 帮助；可选用地塞米松 10mg/d。遇下列情况应立即终止妊娠：对于孕 龄32周或证明胎肺已成熟；胎儿宫 内窘迫；病情恶化或出现DIC。 选择分娩方式、积极助产、缩短产程：HELLP综合征不是剖宫产的指征，确定 分娩的病人应当首先考虑阴道分娩。妊娠32周，常规催产素引产，发动分 娩。妊娠32周，若宫颈成熟，可行催产素引 产；若宫颈不成熟，行剖宫产。分娩时的麻醉选择：因血小板减少，有 局部出血的危险，故阴部阻滞和硬膜外 麻醉是禁忌症。阴道分娩采用局部麻醉 ，剖宫产采用全身麻醉。 剖宫产中若发现病人有大量腹水， 术后应密切观察
5、病人的呼吸状态， 注意ARDS。 由于HELLP综合征病人的新生儿多 为早产儿，容易并发新生儿窒息、 低白细胞及低血小板血症，应加强 新生儿护理。 产后维持使用皮质激素，直至病情 稳定。皮质激素应逐渐减量。 再次妊娠风险的评估：HELLP综合征病人再次妊娠发 生此病的风险明显升高。前次妊娠 发病若早于32周，再发风险会更高 。所以HELLP综合征病人能否再 次妊娠应慎重评估和考虑。预后与转归 HELLP综合征，母亲死亡率为14 ，围产期胎婴儿死亡率高达35。 HELLP综合征经分娩和妊高征的常规 医疗处理，在产后72小时内迅速消失。 HELLP综合征的恢复时间为411天（ 平均6.5天）。 级
6、HELLP综合征病人 比级病人恢复的慢。HELLP综合征 与妊娠期黄疸的疾病鉴别HELLP综合征 妊娠胆汁淤积症 家 族 史 阴性（） 阳性（） 发病时间 妊娠晚期 妊娠晚期 上腹疼痛 （） （） 恶心呕吐 （） （） 黄 疸 （ / +） （+） D Bil/I Bil （ / +） （+/ ） 皮肤瘙痒 （） （+ +） 妊 高 征 （+） （） 肝脏大小 （） （） 溶血贫血 （） （） 胆汁淤积 （） （） 血小板减少 （） （） 低 血 糖 （） （） 蛋 白 尿 （） （） 尿胆红素 （） （） 分娩后病情 好转 好转HELLP综合征 妊娠急性脂肪肝 发病时间 妊娠晚期 妊娠晚期
7、上腹疼痛 （） （） 恶心呕吐 （） （+ +） 黄 疸 （ / +） （+） D Bil/I Bil （ / +） （+/ ） 妊 高 征 （） （） 肝脏大小 （） （） 溶血贫血 （） （） 血小板减少 （） （） 蛋 白 尿 （） （） 尿胆红素 （ / +） （） 脂肪肝声像 （） （） 分娩后病情 好转 好转HELLP综合征 妊娠期病毒性肝炎发病时间 妊娠晚期 任何时间 上腹疼痛 （） （） 恶心呕吐 （） （+ +） 黄 疸 （ / +） （+ +） D Bil/I Bil （ / +） （+/ +） 皮肤瘙痒 （） （ / +） 妊 高 征 （） （） 溶血贫血 （） （） 胆汁淤积 （） （ / +） 血小板减少 （） （） 肝炎病毒 （） （） 蛋 白 尿 （） （） 尿胆红素 （） （） 分娩后病情 好转 可能加重谢谢
