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1、结缔组织病的肺部表现刘景艳结缔组织病的概念n是一种侵犯全身结缔组织的多系统疾病。n临床特征为多系统损害。n主要病理特征为基质的化学成分和物理结 构发生改变引起水肿，纤维样变性和血管 病变。结缔组织病的病种n系统性红斑狼疮n类风湿性关节炎n皮肌炎n硬皮病n结节性多动脉炎n干燥综合症n白塞病n韦格内肉芽肿结缔组织病的病理特点n粘液样水肿n纤维蛋白变性n坏死性血管炎结缔组织病肺部表现n间质性肺疾病n胸膜肺疾病n胸廓病变间质性肺疾病病理特征：弥漫性肺泡炎肺实质炎症间质纤维化临床表现n主要症状：进行性呼吸困难和干咳。n体征：肺底爆裂音，杵状指，晚期有肺动脉高压，低氧血症，肺心病。辅助检查nX线特征：早期
2、呈现磨玻璃样改变，双侧肺底斑点状肺泡浸润，进展出现网状或网状 结节，晚期出现蜂窝肺。n肺功能：主要为肺顺应性和肺容量减少， 气体弥散功能失常。呈限制性/限制-阻塞性通气功能障碍，早期特征性改变为弥散功 能下降。导致间质性肺疾病的结缔组织病n系统性硬化，发生率60-100n多发性肌炎、皮肌炎：发生率10-41n类风湿性关节炎：发生率20n系统性红斑狼疮：发生率20.5，4可发 生急性肺泡出血（SLE突出表现）。肺血管疾病n较少发生，病理特点为致丛性肺动脉病，血管壁纤维素样坏死性炎症，管腔闭塞。n临床：雷诺现象，活动后心慌、乏力。n胸片：肺动脉扩张、心脏扩大。n化验P-ANCA阳性。常见疾病n白塞
3、病n系统性硬化n类风湿性关节炎nSLEn混合性结缔组织病其他肺部并发症n肺部感染:细菌性肺炎、肺结核皮肌炎，系统性硬化，SLE，RA,干燥综合征等常见n肺癌：系统性硬化最常合并气道疾病n 寰杓软骨关节炎：n阻塞性细支气管炎：症状：进行性气短、咳嗽，双肺呼吸音减弱，爆裂音。胸片早期正常，晚期肺气肿，细小结节影，中下肺野 为多。 CT:小叶中心结节，支气管扩张。肺功能：通气功能障碍，小气道病变，残气肺总量增加，弥散减少，血气分析低氧血症。胸膜肺疾病n临床表现：胸痛、呼吸困难、咳嗽、发热。n胸膜病变：胸膜肥厚或中小量胸腔积液。n胸腔积液性质：渗出液n胸液补体C3,C4降低。n糖皮质激素治疗有效。常见
4、疾病nSLE:最常见表现胸膜炎，胸液糖含量和血清中相似，査见狼疮细胞，ANA+nRA: 最常见为胸膜炎，胸液糖低于1.68mmol/l,RF明显升高。n混合性结缔组织病胸壁病变n肋软骨，胸肋关节受累：胸部疼痛，胸壁运动受限。n膈肌，其他呼吸肌：气短，横膈升高，限制性通气障碍。结缔组织病肺组织病理与临床的关系病名 病理 CTD 发病过程 胸部X线（CT) BALF 激素反应 预后弥漫性 肺泡内透明膜 DM 急-亚急性 毛玻璃样变， 不良 不良形成，纤维蛋 RA 慢性型急变 颗粒状阴影 肺泡炎 白样渗出，透 SLE明膜机化 SSc寻常型 肺泡壁细胞 SSc 慢性 中下肺野胸膜 N 不良 慢性 间质性 浸润，纤维化 RA 下，病变重， L 进行性 肺炎 肥厚，蜂窝肺 PM/DM 网状，蜂窝状 细胞总数闭塞性 终末细支气管 RA 亚急性 斑片状浸润影 细胞总数 良好 良好 机化性 肺泡内肉芽肿 PM/DM ，间质炎症，肺 L 细支气 形成，肺泡 SLE 泡炎，蜂窝肺 管炎 壁细胞浸润 SSSSc淋巴细 间质中大量 SS 慢性 网结节影 L 不良 不良 胞性间 淋巴细胞 SSc 质性肺 浸润 炎
