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1、不同部位胆管癌的临床病理不同部位胆管癌的临床病理 特征和诊疗进展特征和诊疗进展中山大学附属第一医院肝胆外科中山大学附属第一医院肝胆外科彭宝岗彭宝岗胆管癌的特点胆管癌近年来在世界范围内，发生率有明显增 高的趋势其起病隐匿、病情进展快、恶性程度高缺乏有效的早期诊断手段，病人就诊时往往已 经是中晚期各种治疗效果不理想，病人预后差胆管癌的发病因素（一） 年龄：65 病人 65 岁 原发性硬化性胆管炎： 终生发病率515% 华支睾吸虫 胆管结石:5%10%发 病率；患者1/3合并结石 胆管囊性扩张症：Caroli 病：终生发病率7% 其他：致癌剂、肝吸虫 、吸烟、慢性伤寒带菌Patel T. Nat C
2、lin Pract Gastroenterol Hepatol. 2006胆管癌的常见症状胆管癌的常见症状无痛性黄疸: 90% 腹痛和体重减轻: 35% 皮肤瘙痒: 26% 急性胆管炎: 10% 肝脏、胆囊肿大:罕 见 实验室检查（一） 血清学检查：ALP, GGT, TBil, DBil , 均非特异 肿瘤学指标：CA19-9, CEA, CA-125，少用指标包 括：CA242、CA50、RCAS、DU-PAN-2等合并PSC时，CA19-9100u/L诊断胆管癌的敏感 性和特异性分别为38%89%和5098%，无 PSC时敏感性为53% Nichols JC. Mayo Clin Pro
3、c 1993 Lim JH . Abdom Imaging 2004 实验室检查（二）联合指标诊断价值 CA19-9100U/ml并IL650pg/ml，敏感性和 准确率分别为80%和76%CA19-940CEA400，阳性预测价值高达 100%，敏感性和特异性分别为67%和100%；CEA5.2ug/l，如CA19-9180U/L，敏感性和特 异性均达到100%Ramage JK. Gastroentrology 1995 Siqueira E. Gastrointest Endosc 2002 Tangkijvanich P. Hepatogastroenterology 2004 影像学
4、检查 （一）B超 超声造影动脉期：病灶中心部分呈不均匀低增强门脉期：周边高回声环消退,病灶中心部分低增强持续且范围扩大（二）MRCP（三）胆管癌CT 显像及胆道重建肝门区肿瘤，肝内胆管扩展PTC 造影CT 胆道三维成像（四）经皮肝穿刺胆管造影 PTC（五）超声内镜胆管癌的临床分型胆管癌分为上、中、下段胆管癌 上段胆管癌：发生于肝门部胆管的癌，又称 Klatskin瘤中段胆管癌：发生于胆囊管开口至十二指肠上缘 间胆管下段胆管癌：位于十二指肠上缘至十二指肠乳头 间胆管 肝门部胆管癌Bismuth-Corlette分型II II 型型IIIbIIIb型型IIIaIIIa型型IVIV型型a ab bI
5、 I 型型胆管癌病理分型胆管癌病理分型95%为腺癌，罕见鳞状上皮癌、腺鳞癌硬化型：好发于肝门，最常见，预后较差结节型：好发于中段胆管，切除率高，预后好乳头状型：下段胆管，腔内生长；预后较好 弥漫型：少见，约7%；预后差胆管癌TNM分期(国际抗癌协会) 期：肿瘤局限于粘膜，无淋巴结或远处转移 期：肿瘤侵及周围结缔组织，无淋巴结或远处转移 期：肿瘤为或期，但有肝十二指肠韧带或区域淋巴结转移，但无远处转移 期:a期：肿瘤侵犯邻近组织，有或无淋巴 结转移，但有远处转移b期: 无论肿瘤大小，有或无淋巴结转移，但有远处转移 胆管癌分期（一）胆管癌分期（一） TNM staging of extrahepa
6、tic cholangiocarcinoma胆管癌分期（二）胆管癌分期（二）肝门部胆管癌的T分期（1）T1 肿瘤侵犯汇合部，+/-侵犯单侧二级胆管根部； T2 肿瘤侵犯汇合部， +/-侵犯单侧二级胆管根部，并同侧门静脉侵犯， +/-同侧肝叶萎缩；T3 肿瘤侵犯汇合部， +/-侵犯单侧二级胆管根部，或侵犯单侧的二级胆管根部并对侧门静脉侵犯；或侵犯单侧的二级胆管根部并对侧肝叶萎缩；或门静脉主干或双侧门静脉受侵犯肝门部胆管癌的T分期（2）肝门部胆管癌的T分期（3） 胆管癌治疗根治性治疗： 手术切除、 肝移植姑息性治疗：内、外引流放疗、化疗靶向治疗光动力学治疗术前可切除性评估 以下情况禁忌手术双侧二级
7、胆管受侵犯门静脉主干受侵一侧肝叶萎缩伴对侧门静脉分支/胆管根部受侵 双侧肝脏受侵远处转移术前准备术前准备 必要的术前一般准备术前胆道引流（减黄）术前门静脉栓塞（ PVE）手术治疗首选方案，提供治愈的唯一選擇 5年生存率肝内胆管癌： 2043%肝门部胆管癌：918%远端胆管癌： 2030% Khan SA. Gut 2002 手术方式的选择 (一) 肝内胆管癌 (二) 肝门部胆管癌 I I 、II型：切除肿瘤、胆囊，局部淋巴结清扫( 脉络化)，胆管空肠RouxenY吻合III型：上述治疗左半肝或右半肝切除术IV型： I II型的治疗扩大左/右半肝切除术注：IIIII期的病人，采取联合尾状叶切除术
8、 (二)肝门部胆管癌 II肿瘤切除胆肠吻合左半肝切除胆肠吻合（三）远端胆管癌 胆管中段病变：局部切除胆管端端吻合/胆肠吻合 胆管下段病变： 胰腺十二指肠切除术（Whipple术）（Whipple术）姑息性内、外引流内引流：内镜下、PTC、手术胆肠引流外引流：PTC下支架放置、PTCD临床症状改善确切，可靠，为首选非手术治疗 手段中山一院“肝门部胆管癌”病人资料2001.12006.12肝门部胆管癌患者 127例男86例 女41例平均年龄56.7 Y（20-82Y）张昆松. 肝门部胆管癌改良T分期临床应用价值探讨中国实用外科杂志. 2007;5术前诊断准确性方法 例次 正确诊断（） B-US 7
9、3 53 (72.6%)PTC 48 40 (83.33%)CT 118 108 (91.53%)MRCP 33 30 (90.91%)T 分期患者治疗情况T分期与切除率、肿瘤切缘关系分期切除率切缘阴性率 T1 61.33（46/75） 40.63%（26/64)T2 52.63%（10/19） 30.77%（4/13）T3 21.21% （7/33） 6.90%（2/29）T分期与预后关系病例数 1年 (%)3年(%)5年(%)T1 198（22） 55.90%33.70%30.12%T2 102（27）37.50%T3 96（14）48.10%12%胆管癌治疗的共识R0切除是提高远期生存率
10、的关键胆管癌肝内型比肝外型的预后好联合肝叶、尾叶、门V、肝A切除有益影响预后因素：病理类型、临床分期胆管癌治疗存在的争议术前胆道引流（减黄）术前PVE淋巴结清扫术 扩大肝切除术肝移植术前胆道引流（一）支持点：降低胆红素水平、减轻肝细胞损害 胆道造影、了解胆道受侵情况 反 对：诱发胆道感染、出血肿瘤播散延长治疗时间 术前胆道引流（二）Marcus：PBD可以使住院时间缩短（13.5天 vs 19天）、术后死亡率下降（7 vs 0）Sewnath ：包括RCT（302例）和队列研究（ 2853例）的Meta-分析结果显示，PBD无益处， 不应当常规进行Marcus SG. J Clin Gastr
11、oenterol 1998 Sewnath ME. Ann Surg 2002 术前胆道引流（三） 我们的观点观点：需肝切除的病例术前一般行胆道引流;否 则不应常规行PBD适应症：病变部位和分型难定，需造影检查；扩大肝切除、伴发急性胆管炎；胆红素上升过高（500mmol/l）PBD时间：至少要维持两周以上 术前门静脉栓塞（一） （Portal Vein Embolization，PVE）原理： 患侧门静脉栓塞后对侧肝 脏代偿性增生肥大，从而 实现扩大肝切除，降低术 后肝功能衰竭发生率存在问题： 技术失败和并发症 PVE后手术时机选择 肝脏再生体积估算术前门静脉栓塞（二）Makuuchi M.
12、Surgery 1990 Makuuchi：首次提出PVE并验证疗效。14例肝门部胆管 癌病例行术前PVE，时间641天不等。10例扩大右半肝 、3例扩大左半肝、1例左三叶切除，预后可。Nagino： 240例预计术后肝脏残留少于40的胆道恶性肿 瘤患者（胆管癌150，胆囊癌90例）行术前PVE，189例 获肝切除机会。胆管癌患者3、5年生存率为41.7%和26.8 。 Nagino M. Ann Surg 2006 术前门静脉栓塞（三） 我们的观点 手术时机：预计剩余肝脏体积不足2530% 时，可考虑术前PVE，增加手术机会。 方法：B 超引导下经皮经肝穿刺法,该法虽简便易行 术前间隔：对正
13、常肝,间隔2 周左右;对硬化肝,间隔(34) 周较合适 肝脏体积估算：CT为基础的肝脏体积估算淋巴结清扫术 （一）依据： 淋巴结转移阳性预后不良；为术后复发的高危因素淋巴结清扫术（二）Kitagawa ： 转移模式：肝门部胆管癌（110例）最常见模式 CBD旁LN(42.7),门静脉周围LN（30.9%）,肝 总动脉LN（27.3%）和胰十二指肠LN（14.5%）, 腹腔干和肠系膜上LN罕受侵犯。预后：区域LN阴性患者（52例）3、5年生存率 55.4%和30.5；阳性者（39例）分别为31.8和 14.7% Kitagawa Y. Ann Surg 2001 淋巴结清扫术（三）Yoshida
14、：远端胆管癌（42例）患者60合并 LN转移。主要通过淋巴管转移至肝十二指肠 韧带、胰十二指肠后区域，直至肠系膜上方和 腹主动脉旁。Grobmyer：肝内胆管癌淋巴结转移的发生率 在27%45% Grobmyer SR. Ann Surg 2006 Yoshida T. Hepato-Gastro 1999 淋巴结清扫术（四） 我们的观点侵犯范围：胆总管周围LN为最容易受侵 犯的LN，其次为胰头后上方，腹主动脉 旁LN受侵犯多为晚期手术：在病情许可的情况下，主张广泛 淋巴结清扫术扩大根治术病变累及左右肝管，行右三叶、左三叶、中肝 切除，或者联合肝叶切除 肝门部淋巴结广泛清扫 肝动脉、门静脉受侵犯者行肝动脉、门静脉切 除或重建 尾状叶受累及，联合切除 肝切除联合Whipple术等 观点：术前充分评估手术耐受性，主张扩大根 治术范畴：扩大根治术 CT术中照片扩大肝切除术（二）利与弊利：扩大切除范围，最大可能达到根治性切 除，改善预后弊：手术死亡率、术后并发症发病率增加扩大肝切除术（三）肝门部胆管癌患者行左半肝（6例）、右半肝（ 17例）切除，均行门静脉切除；R0切除后5年 生存率达65；6例生存超过5年128例肝胆恶性肿瘤患者行扩大肝切除（扩大左 叶切除32例，扩大右叶切除95例）。平均生存 时间41.9个月，5年生存率25.5%Neuhaus P. Ann Surg 1999Jea
