贫血的诊治思路

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1、贫血的诊治思路贫血的诊治思路红细胞的生成男女RBC （1012/L）4.55.54.05.0Hb (g/L)120165110150Hct40503748MCV (fl)8094MCH (pg)2632MCHC (g/L)310350Ret. %0.51.5WBC (109/L)4.010.0NEU%5070Lym%2040PLT (109/L)100350血细胞正常值血细胞正常值关于血红蛋白（关于血红蛋白（HbHb）水平）水平 正常正常HbHb水平受许多因素影响：水平受许多因素影响： 种族种族 地域地域 性别性别 年龄年龄 贫血标准的制订需考虑上述情况。贫血标准的制订需考虑上述情况。成年白人

2、和黑人Hb水平的正常低限BLOOD, 2006; 107(5):1747-1750贫血定义贫血定义 贫血是许多疾病的一种临床表现。贫血是许多疾病的一种临床表现。 凡循环血液单位体积中凡循环血液单位体积中HbHb、RBCRBC计数和计数和/ /或或HCTHCT低于正常值即称为贫血，一般以低于正常值即称为贫血，一般以HbHb低于正常值低于正常值95%95%下限作为贫血的诊断依据。下限作为贫血的诊断依据。 贫血的国内标准贫血的国内标准（适用于海平面地区）：（适用于海平面地区）： 成年男子：成年男子：Hb 90 90贫血病因贫血病因 红细胞生成减少：红细胞生成减少： 1.1. 营养性贫血：营养性贫血：

3、IDAIDA、MAMA（叶酸（叶酸/ /维生素维生素B12B12缺乏）。缺乏）。 2.2. BMBM衰竭或抑制：衰竭或抑制：AAAA、细胞毒药物、放射线、细胞毒药物、放射线 3.3. BMBM浸润：各种血液肿瘤和其他恶性肿瘤浸润：各种血液肿瘤和其他恶性肿瘤BMBM浸润浸润 4.4. ACDACD：慢性肝、肾和感染性疾病、：慢性肝、肾和感染性疾病、CTDCTD和内分泌疾病。和内分泌疾病。 红细胞破坏过多：红细胞破坏过多： 1.1. 溶血性贫血（溶血性贫血（HAHA）：）： 获得性：获得性：AIHAAIHA、PNHPNH、MAHAMAHA（如（如TTP/HUSTTP/HUS） 先天或遗传性：先天或

4、遗传性：RBCRBC膜或酶异常、珠蛋白合成异常。如膜或酶异常、珠蛋白合成异常。如HSHS、HEHE、G-G- 6-PD6-PD缺乏症、缺乏症、PKPK缺乏症、血红蛋白病（海洋性贫血和镰状细胞贫血缺乏症、血红蛋白病（海洋性贫血和镰状细胞贫血 ）。）。 2.2. 急性感染、中毒等急性感染、中毒等 3.3. 机械性破坏：心瓣膜病变或机械瓣机械性破坏：心瓣膜病变或机械瓣 失血所致：失血所致： 创伤、手术后失血，消化道和阴道等部位出血。创伤、手术后失血，消化道和阴道等部位出血。发病机制发病机制 随病因不同而异，发病机制复杂、多样随病因不同而异，发病机制复杂、多样 同一类型贫血也存在不同的发病机制：同一类

5、型贫血也存在不同的发病机制： MAMA：DNADNA合成障碍、原位溶血合成障碍、原位溶血 AAAA：干细胞损伤、微环境、免疫因素：干细胞损伤、微环境、免疫因素 淋巴瘤贫血：骨髓浸润、淋巴瘤贫血：骨髓浸润、AIHAAIHA病理生理病理生理 RBCRBC是人体是人体OO2 2的载运工具，贫血时血液携的载运工具，贫血时血液携OO2 2能力能力降低、可造成组织缺降低、可造成组织缺OO2 2并造成相关贫血症状。并造成相关贫血症状。 与贫血症状出现及严重程度相关的因素：与贫血症状出现及严重程度相关的因素： 贫血原因或原发疾病贫血原因或原发疾病 贫血发生的快慢贫血发生的快慢 血容量变化和血容量变化和HbHb

6、减少的程度减少的程度 年龄及机体代偿能力年龄及机体代偿能力 患者体力活动的程度患者体力活动的程度贫血的分类贫血的分类1 1：根据红细胞形态根据红细胞形态类型类型MCVMCV (fl)(fl)MCHMCH (pg)(pg)MCHCMCHC (g/L)(g/L)常见疾病常见疾病小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血94 943232310-350310-350MAMA、MDSMDS、AA AA 、 HAHA贫血的分类贫血的分类2 2：根据病因（根据病因（见前）见前）贫血的分类贫血的分类3 3：根据骨髓增生情况根据骨髓增生情况 增生性贫血：增生性贫血： IDAIDA、MAMA 各种各种HAHA 失血性

7、贫血失血性贫血 多数多数MDSMDS、ACDACD、白血病或肿瘤浸润、白血病或肿瘤浸润 增生低下性贫血：增生低下性贫血： AAAA、低增生、低增生MDSMDS或或ALAL 骨髓抑制骨髓抑制 细胞毒药物：化疗等细胞毒药物：化疗等 放射线放射线临床表现临床表现 一般表现：一般表现： 乏力、怕冷，皮肤、粘膜苍白，毛发干枯乏力、怕冷，皮肤、粘膜苍白，毛发干枯 心血管系统：心血管系统： 心悸、气短、心脏杂音、心脏扩大、心绞痛、心衰心悸、气短、心脏杂音、心脏扩大、心绞痛、心衰 神经系统：神经系统： 头晕、头痛、目眩、耳鸣、注意力不集中、嗜睡、多神经炎头晕、头痛、目眩、耳鸣、注意力不集中、嗜睡、多神经炎 消

8、化系统：消化系统： 纳差、恶心、腹胀、黄疸、便秘等纳差、恶心、腹胀、黄疸、便秘等 生殖系统：生殖系统： 性欲减退、月经失调性欲减退、月经失调 泌尿系统：泌尿系统： 轻度蛋白尿、夜尿增多等轻度蛋白尿、夜尿增多等 特殊表现：特殊表现： 如如IDAIDA、MAMA、HAHA、HSHS等等贫血的诊断贫血的诊断 对贫血的诊断过程实际上就是对贫血的诊断过程实际上就是鉴别诊断鉴别诊断的的过程：过程： 确定贫血：确定贫血：是否存在贫血？是否存在贫血？ 贫血程度：贫血程度：严重程度？严重程度？ 贫血类型：贫血类型：小细胞？正细胞？大细胞？小细胞？正细胞？大细胞？ 贫血原因：贫血原因：最终诊断！（病因诊断）最终诊

9、断！（病因诊断）诊断和鉴别诊断方法诊断和鉴别诊断方法 病史询问病史询问 体格检查体格检查 实验室检查：有针对性选择！实验室检查：有针对性选择！病史病史 年龄、性别、职业年龄、性别、职业 发病缓急、时间和进展发病缓急、时间和进展 伴随症状伴随症状 治疗反应治疗反应 饮食、二便、体重饮食、二便、体重 药物、化学品、重金属暴露史药物、化学品、重金属暴露史 家族史家族史体格检查体格检查 指指/ /趾甲、毛发趾甲、毛发 舌体舌体 睑结膜、巩膜睑结膜、巩膜 淋巴结淋巴结 胸骨胸骨 心脏心脏 肝脾肝脾实验室检查（实验室检查（1 1） 基本检查：基本检查： 血血Rt (Rt (注意注意HbHb、MCVMCV、

10、MCHMCH、MCHC) + Ret%MCHC) + Ret% 血血DCDC：注意：注意RBCRBC形态形态 大便常规大便常规+OB+OB、尿常规、尿常规 沉渣沉渣、肝肾功能（注意、肝肾功能（注意BilBil、 LDHLDH、CrCr） BMBM穿刺穿刺 活检：活检：必要时！必要时！ 营养性贫血：营养性贫血： 铁四项铁四项 叶酸（血清和叶酸（血清和RBCRBC）、）、VitB12VitB12、内因子、抗胃壁细胞、内因子、抗胃壁细胞 抗体抗体实验室检查（实验室检查（2 2） 溶血性贫血：溶血性贫血： FHbFHb CoombsCoombs 冷凝集素冷凝集素 HamHam、糖水、糖水、COFCOF

11、、尿、尿RousRous，CD55CD55、CD59CD59 RBCRBC寿命寿命 遗传性贫血：遗传性贫血： RBCRBC渗透脆性渗透脆性 HbHb电泳电泳 G-6-PDG-6-PD、PKPK酶等酶等实验室检查（实验室检查（3 3） 其它排除性检查（继发因素？）其它排除性检查（继发因素？） ANAANA、ds-DNAds-DNA，ENAENA等等 CMVCMV、EBVEBV等等 骨髓核素显像骨髓核素显像 全消造影、内窥镜全消造影、内窥镜 B B超、超、CTCT等等常见贫血的细胞形态学常见贫血的细胞形态学正常红细胞小细胞低色素性贫血（IDA）RBC胞体多明显变小， RBC淡染或中央苍白区扩大。B

12、M铁染色 细胞外铁消失，内铁减少。A巨幼细胞性贫血: A. 巨变的中幼红细胞 B. 巨变的中性干状核细胞 C. 中性多分叶核粒细胞 （以上改变亦见于MDS、感染 、中毒或化疗后。）BCMDS-RCMD-RS 铁染色：幼红细胞胞浆内的蓝色颗粒在6粒 以上，并围绕核周排列成半圈以上。遗传性球形红细胞增多症 (HS) RBC直径6m,外形圆，厚度增加，中央淡染区消失而浓染。遗传性椭圆形红细胞增多症镰状红细胞性贫血 RBC细长，两端尖，似“镰刀”状。AA骨髓像A. BM活检：有核细胞增生低下 B. BM涂片：增生低下，仅有少量淋巴样细胞和非造血细胞团（亦称“再障群”）， 该细胞团以成纤维细胞为框架，组

13、织嗜硷细胞、浆细胞、淋巴细胞网络其中。MDS骨髓象 A. 核畸形的晚幼红细胞; B. 巨大血小板 C. 大RBC; D. 三叶草状异常核的晚幼红细胞ABCDMDS骨髓象 A. Pelger畸形：中性分叶核粒细胞仅为两叶，呈“哑铃”状或“花生”状。B. 中性粒细胞胞浆颗粒粗大。 C. 异常的小巨核细胞 和多核中幼红细胞 。 D. 胞浆颗粒减少的双核中幼粒细胞ABCD破碎RBC 见于MAHA（TTP等）、DIC泪滴形RBC 见于骨髓纤维化 AIHA - 冷凝集综合征ACDACD与与IDAIDA的鉴别的鉴别SISI g/dlg/dlTIBCTIBC g/dlg/dlTSTS %SFSF g/Lg/L

14、骨髓骨髓FeFe染色染色细胞内细胞内细胞外细胞外ACDACD - - 0+0+IDAIDA 0+0+0 0血管内、外溶血的鉴别血管内、外溶血的鉴别血管内溶血血管内溶血血管外溶血血管外溶血 病因病因后天多见后天多见遗传多见遗传多见 贫血程度贫血程度+严重时可严重时可+ 黄疸黄疸+ + +严重时可严重时可+ 脾大脾大 + + RBCRBC形态改变形态改变 ( (靶形等靶形等) )- +- + + + FHb FHb + + +- +- + 尿尿RousRous+ + +- -HbHb尿尿可有可有无无 RBCRBC渗透脆性渗透脆性 可可 结合珠蛋白结合珠蛋白 - -常见贫血性疾病的治疗常见贫血性疾病

15、的治疗治疗原则治疗原则 病因治疗：病因治疗：病因不同，治疗有区别。病因不同，治疗有区别。 支持治疗：支持治疗：输血输血 对症治疗：对症治疗：合并症、并发症处理合并症、并发症处理IDAIDA的治疗的治疗 去除或治疗病因！去除或治疗病因！ 口服铁剂补充治疗（口服铁剂补充治疗（+Vit.C+Vit.C）：）： 速力菲速力菲( (琥珀酸亚铁琥珀酸亚铁) )：0.1 bid0.1 bid或或tidtid； 福乃得福乃得( (复方缓释硫酸亚铁复方缓释硫酸亚铁) )：1 1片片/d/d； 力蜚能力蜚能( (多糖铁复合物多糖铁复合物) )：0.15 tid0.15 tid。 静脉铁剂：必要时选用。静脉铁剂：必要时选用。 疗程：疗程：S