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1、LOGO妊娠期急性脂肪肝2016/3/9内容病因及发病机制临床特征 辅助检查 诊断及鉴别诊断产科处理v1妊娠期急性脂肪肝（acute fatty liver of pregnancy,AFLP）又称急性黄色肝萎缩 ，是一种临床上少见的产科危急重症， 起病急患者短时间内即可出现肝功能衰 竭、进行性黄疸、凝血功能障碍、急性 肾功能衰竭，甚至死亡。 v2该病发生率在1/7000-1/15000之间，孕 产妇和围产儿死亡率为1.818.0和7 23。病因及发病机理v3确切病因和发病机制尚不明确，其病理 特点是短期内肝细胞大量微囊泡脂肪浸 润，无炎症或坏死改变，肝小叶结构正 常。 v4可能与线粒体脂肪酸
2、氧化过程中的酶缺 陷有关。大量中、长链脂肪酸不能氧化 ，堆积在母体循环内，对肝脏产生毒性作 用，引起肝细胞损伤及脂肪变性。 v5可能是先天遗传性代谢疾病。病因及发病机理临床特征v（1）多发生在妊娠28-40周，常见于妊娠35-36 周左右，但也有发生于妊娠22周或产褥早期 的报道。 v（2）初产妇，男胎、多胎妊娠、子痫前期，营养 不良者为高危因素。 v（3）早期症状缺乏特异性，仅有全身乏力，呕吐 、恶心、上腹痛等消化系统症状，也可出现烦 渴。 v（4）继消化道症状后，数天内出现黄疸并进行性 加深表现为皮肤、巩膜黄染，一般无瘙痒。 v（5）如未终止妊娠，1-2周后病情迅速发展，出现凝血功能障碍，
3、肝肾功能衰竭，甚至死亡 。临床特征 v（6）由于肝糖原生成减少，消耗增多，常出现持续性低血糖。 v（7）AFLP时代谢性酸中毒，氮质血症及多种毒性物质可直接危害胎儿至胎儿窘迫 ，死产、死胎。 v（8）体格检查可见皮肤黏膜黄染，淤点瘀斑 ， 叩诊浊音界缩小，移动性浊音可阳性。辅助检查外周白细胞计数升高 ，大于15109/L，有 时可达50-60109/L ，血小板计数小于 100109/L，外周血 涂片可见粒细胞中毒 颗粒，血常规 肝功能检查 凝血功能 血糖和血氨 血清胆红素升高，以直 接胆红素为主，尿胆红 素阴性。血清转氨酶轻 度到中度升高，一般为 100-500U/L，很少达 1000U/L
4、。血清碱性磷 酸酶明显升高。可见酶 胆分离，白蛋白降低 , 白球比倒置持续性低血糖是 AFLP的一个显著特 征，可降至正常值的 1/2-1/3，血氨在早 期就可升高，出现肝 性昏迷时可达正常值 的3倍 PT及APTT时间延长，凝 血因子下降，抗凝血酶 原下降。.辅助检查血尿酸、肌酐和尿素 氮均可升高。尤其是 尿素的增高程度与肾 功能不成比例肾功能 CT、MRI B超 病理学检查 见肝实质密度减低 肝脏穿刺行组织学检 查是确诊金标准。可见典型亮肝内容 (1)呕吐(2)腹痛(3)多尿/烦渴(4)脑病(5)胆红素升高（14 mol/L）诊断标准(6)低血糖（340 mol/L）内容( 8)白细胞增多
5、（11109/L）(9)超声下可见腹水或“亮肝”。(10)ALT或AST升高（42 U/L）(11)血氨升高（47 mol/L）(12)肾损害（肌酐150 mol/L）诊断标准）(13)凝血异常（PT14 s或APTT34 s）(14)肝活检提示微囊泡脂肪变以高血压、蛋白尿及抽搐为特点。无进 行性黄疸及低血糖，容易鉴别，患者血清病毒学指标 阳性，转氨酶显著升高，可 1000 U/L。 以溶血、肝酶升高、血小板降低 为特点；PT及APTT凝血功能正 常；没有低血糖 以皮肤瘙痒、肝功能异常、血清总胆 汁酸水平升高为特点，无明显腹痛、 恶心、呕吐、肝肾功能衰竭或凝血功 能障碍，无全身多脏器损害重症肝
6、炎 HELLP综 合征 ICP妊娠胆内胆汁 淤积 子痫前期鉴别 诊断产科处理一旦诊断为AFLP，建议立即准备终 止妊娠。对于最佳的终止妊娠方式， 目前尚无定论早期AFLP，孕妇已正式临产，一般 情况尚可，未发现胎儿窘迫的证据， 可短期阴道试产目前的研究结果多倾向于确诊后24 48 h内剖宫产终止妊娠产科处理根据患者孕周，决定是否需要糖皮质 激素促胎肺成熟治疗。终止妊娠前，应输新鲜全血、红细胞 、血浆、冷沉淀或血小板等以补充凝 血因子，预防产后大出血。持续静脉滴注1050葡萄糖水以 防止低血糖昏迷。全程监测患者血糖 浓度直至肝功能恢复正常。产科处理分娩后仍需积极预防凝血功能障碍、产后 大出血、肝
7、肾功能衰竭和代谢紊乱纠正电解质和酸碱平衡紊乱，抗生素 预防感染及保肝剖宫产术需要警惕产后大出血术中可 以宫腔填塞纱条和(或)进行B-Lynch缝 合压迫止血治疗有效，一般产后4周左右患者肝功能 恢复正常v患者，女，35岁，初产妇。孕期定期产检，无 异常。 v停经38+5周，胎动减少一周下腹胀痛1天入院 。自诉无不适。 v体查：生命体征平稳，皮肤巩膜轻度黄染，不 规则宫缩，宫口末开，胎膜末破，胎监II级。 v入院完善相关检查，肝肾功能异常凝血功能障 碍，转上级医院诊治。 v诊断：1.重度ICP2.重症肝炎3.胎儿窘迫4.先兆临产 思考:诊断是否准确?能否更早发现?梁HAO病史简介梁HAO的辅助检查外周白细胞计数升高 ，10109/L，血小板 计数61109/L血常规 肝功能检查 凝血功能 肾功能 血清总胆红素 177.2umol/L直接胆红 素109.1umol/L血清转 氨酶48U/L，血清碱性 磷酸酶671U/L（明显升 高)-白蛋白20g/L降低 。肌酐112umol/L,血糖 4.94mmol/L PT及APTT时间延长， PTIOO秒APTT180秒 ，纤维蛋白原0.5g/L感谢您倾听
