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1、LOGO妊娠期急性脂肪肝2016/3/9内容病因及发病机制临床特征 辅助检查 诊断及鉴别诊断产科处理v1妊娠期急性脂肪肝(acute fatty liver of pregnancy,AFLP)又称急性黄色肝萎缩 ,是一种临床上少见的产科危急重症, 起病急患者短时间内即可出现肝功能衰 竭、进行性黄疸、凝血功能障碍、急性 肾功能衰竭,甚至死亡。 v2该病发生率在1/7000-1/15000之间,孕 产妇和围产儿死亡率为1.818.0和7 23。病因及发病机理v3确切病因和发病机制尚不明确,其病理 特点是短期内肝细胞大量微囊泡脂肪浸 润,无炎症或坏死改变,肝小叶结构正 常。 v4可能与线粒体脂肪酸
2、氧化过程中的酶缺 陷有关。大量中、长链脂肪酸不能氧化 ,堆积在母体循环内,对肝脏产生毒性作 用,引起肝细胞损伤及脂肪变性。 v5可能是先天遗传性代谢疾病。病因及发病机理临床特征v(1)多发生在妊娠28-40周,常见于妊娠35-36 周左右,但也有发生于妊娠22周或产褥早期 的报道。 v(2)初产妇,男胎、多胎妊娠、子痫前期,营养 不良者为高危因素。 v(3)早期症状缺乏特异性,仅有全身乏力,呕吐 、恶心、上腹痛等消化系统症状,也可出现烦 渴。 v(4)继消化道症状后,数天内出现黄疸并进行性 加深表现为皮肤、巩膜黄染,一般无瘙痒。 v(5)如未终止妊娠,1-2周后病情迅速发展,出现凝血功能障碍,
3、肝肾功能衰竭,甚至死亡 。临床特征 v(6)由于肝糖原生成减少,消耗增多,常出现持续性低血糖。 v(7)AFLP时代谢性酸中毒,氮质血症及多种毒性物质可直接危害胎儿至胎儿窘迫 ,死产、死胎。 v(8)体格检查可见皮肤黏膜黄染,淤点瘀斑 , 叩诊浊音界缩小,移动性浊音可阳性。辅助检查外周白细胞计数升高 ,大于15109/L,有 时可达50-60109/L ,血小板计数小于 100109/L,外周血 涂片可见粒细胞中毒 颗粒,血常规 肝功能检查 凝血功能 血糖和血氨 血清胆红素升高,以直 接胆红素为主,尿胆红 素阴性。血清转氨酶轻 度到中度升高,一般为 100-500U/L,很少达 1000U/L
4、。血清碱性磷 酸酶明显升高。可见酶 胆分离,白蛋白降低 , 白球比倒置持续性低血糖是 AFLP的一个显著特 征,可降至正常值的 1/2-1/3,血氨在早 期就可升高,出现肝 性昏迷时可达正常值 的3倍 PT及APTT时间延长,凝 血因子下降,抗凝血酶 原下降。.辅助检查血尿酸、肌酐和尿素 氮均可升高。尤其是 尿素的增高程度与肾 功能不成比例肾功能 CT、MRI B超 病理学检查 见肝实质密度减低 肝脏穿刺行组织学检 查是确诊金标准。可见典型亮肝内容 (1)呕吐(2)腹痛(3)多尿/烦渴(4)脑病(5)胆红素升高(14 mol/L)诊断标准(6)低血糖(340 mol/L)内容( 8)白细胞增多
5、(11109/L)(9)超声下可见腹水或“亮肝”。(10)ALT或AST升高(42 U/L)(11)血氨升高(47 mol/L)(12)肾损害(肌酐150 mol/L)诊断标准)(13)凝血异常(PT14 s或APTT34 s)(14)肝活检提示微囊泡脂肪变以高血压、蛋白尿及抽搐为特点。无进 行性黄疸及低血糖,容易鉴别,患者血清病毒学指标 阳性,转氨酶显著升高,可 1000 U/L。 以溶血、肝酶升高、血小板降低 为特点;PT及APTT凝血功能正 常;没有低血糖 以皮肤瘙痒、肝功能异常、血清总胆 汁酸水平升高为特点,无明显腹痛、 恶心、呕吐、肝肾功能衰竭或凝血功 能障碍,无全身多脏器损害重症肝
6、炎 HELLP综 合征 ICP妊娠胆内胆汁 淤积 子痫前期鉴别 诊断产科处理一旦诊断为AFLP,建议立即准备终 止妊娠。对于最佳的终止妊娠方式, 目前尚无定论早期AFLP,孕妇已正式临产,一般 情况尚可,未发现胎儿窘迫的证据, 可短期阴道试产目前的研究结果多倾向于确诊后24 48 h内剖宫产终止妊娠产科处理根据患者孕周,决定是否需要糖皮质 激素促胎肺成熟治疗。终止妊娠前,应输新鲜全血、红细胞 、血浆、冷沉淀或血小板等以补充凝 血因子,预防产后大出血。持续静脉滴注1050葡萄糖水以 防止低血糖昏迷。全程监测患者血糖 浓度直至肝功能恢复正常。产科处理分娩后仍需积极预防凝血功能障碍、产后 大出血、肝
7、肾功能衰竭和代谢紊乱纠正电解质和酸碱平衡紊乱,抗生素 预防感染及保肝剖宫产术需要警惕产后大出血术中可 以宫腔填塞纱条和(或)进行B-Lynch缝 合压迫止血治疗有效,一般产后4周左右患者肝功能 恢复正常v患者,女,35岁,初产妇。孕期定期产检,无 异常。 v停经38+5周,胎动减少一周下腹胀痛1天入院 。自诉无不适。 v体查:生命体征平稳,皮肤巩膜轻度黄染,不 规则宫缩,宫口末开,胎膜末破,胎监II级。 v入院完善相关检查,肝肾功能异常凝血功能障 碍,转上级医院诊治。 v诊断:1.重度ICP2.重症肝炎3.胎儿窘迫4.先兆临产 思考:诊断是否准确?能否更早发现?梁HAO病史简介梁HAO的辅助检查外周白细胞计数升高 ,10109/L,血小板 计数61109/L血常规 肝功能检查 凝血功能 肾功能 血清总胆红素 177.2umol/L直接胆红 素109.1umol/L血清转 氨酶48U/L,血清碱性 磷酸酶671U/L(明显升 高)-白蛋白20g/L降低 。肌酐112umol/L,血糖 4.94mmol/L PT及APTT时间延长, PTIOO秒APTT180秒 ,纤维蛋白原0.5g/L感谢您倾听