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1、新月体性肾炎肾内一2016.4.111、光镜下广泛（50%以上）的肾小 球囊腔内大新月体形成（占肾小球 囊腔50%以上）。 2、早期为细胞新月体，后期为纤维新月体。新月体的定义包曼囊被毛细血管漏出的血细胞、纤维 素以及浸润的单核细胞、增生的壁层上皮 细胞充填，在毛细血管球外侧形成的半球 状结构。 概述v多种原因所致的一组疾病；v临床上多表现为急进性肾炎综合征(RPGN)；v病情危重，预后差；v根据肾脏免疫病理分为三型：抗肾小球基膜抗体型 、免疫复合物型、少免疫沉积型；v我国以免疫复合物型为主，其次为少免疫沉积型， 再次为抗肾小球基膜抗体型。1.抗肾小球基膜抗体型（型） (1)两个发病高峰：20
2、40岁和6080岁；(2)表现为典型的急进性肾炎综合征，部分患者出 现肺出血诊断为Goodpasture综合征； (3)较少出现肾病综合征范围的蛋白尿；(4)约1/3患者血清抗GBM抗体和ANCA同时阳性（多 为pANCA/MPO-ANCA）。临床表现临床表现2.免疫复合物型（型） (1)表现为急进性肾炎综合征，也可隐袭起病；(2)同时具有基础肾脏病各自的特点；(3)可出现肾病综合征范围的蛋白尿。临床表现3.少免疫沉积型（型） (1)多见于中老年；(2)多表现为急进性肾炎综合征，但一部分小血管炎 患者肾功能损害可较缓慢，尿中可仅为少量红细胞 或轻度蛋白尿；(3) 肾病综合征范围的蛋白尿和少尿相
3、对少见；(4)即可为肾脏局限的小血管炎，也可为ANCA相关性 小血管炎全身多系统受累的一部分；(5)弥漫性肺泡毛细血管炎引起肺大出血。诊断1.急进性肾炎综合征； 2.肾脏病理(1)抗肾小球基膜抗体型v直接免疫荧光可见IgG及C3沿肾小球毛细血管袢呈典 型的线样沉积。v光镜可见多数乃至100%的肾小球新月体形成，且多 数新月体类型基本一致。肾小球多严重受损。v电镜下肾小球内基本无电子致密物沉积，肾小球基 膜和包曼囊可见断裂。诊断(2)免疫复合物型v直接免疫荧光可见免疫球蛋白和补体成分在肾小球 沉积。其沉积的荧光形态与基础肾小球病相关；v原发性表现为IgG和C3呈颗粒样沉积于系膜区及毛细 血管壁；
4、狼疮肾炎为多种免疫球蛋白和补体沉积， 呈“满堂亮”；IgA肾病以IgA沉积为主；v电镜下可见电子致密物在系膜区和内皮下沉积。诊断(3)少免疫沉积型v直接免疫荧光呈无或少量免疫球蛋白沉积；v光镜检查多为局灶坏死性新月体肾炎；v电镜下无电子致密物，可见广泛肾小球基膜破坏；v突出特点：肾小球常分期、分批受累，表现为肾小 球病变新旧不等。治疗方案及原则1、强化免疫抑制疗法(1)甲泼尼龙冲击：适用于所有三种类型。(2)血浆置换疗法：抗肾小球基膜抗体型的首选疗法 。也可用于就诊时急性肾衰竭需透析的型患者（ 有助于患者脱离透析）及治疗肺出血。 2、一般免疫抑制疗法在强化免疫抑制疗法的基础上，可继续口服泼尼松
5、 联合环磷酰胺。治疗方案及原则3、维持缓解治疗多用于ANCA相关性小血管炎和狼疮肾炎。 4、肾脏替代治疗抗肾小球基膜抗体型患者需要在血清抗GBM抗体转阴 后半年方能考虑肾移植。尤其强调在早期作出病因诊断和免疫病理分 型的基础上尽快进行强化治疗。治疗方案及原则.抗肾小球基膜抗体型：经典治疗为血浆置换联合泼尼松和环磷酰胺。 血浆置换的目的是去除循环中的抗GBM抗体和其他炎 性介质（如补体），免疫抑制剂可以减少抗体产生 ，40%45%患者通过以上治疗，可以避免进入终末期 肾脏疾病或死亡。抗GBM抗体水平需每12周监测1次，直至连续2 次检测为阴性，以后至少每6个月检测1次，如果抗 GBM抗体又出现阳
6、性，提示复发，需要迅速进行血浆 置换治疗。治疗方案及原则针对I型RPGN ，临床诊疗指南 中提到：如果出现少尿，血肌酐大于600umol/L和肾 活检85%以上的肾小球出现新月体，即使予以强化免 疫抑制疗法（包括血浆置换），多数患者也不能脱 离透析。屈晓群等对2例起病时已无尿、新月体85%、血 肌酐600mol/L的患者，在进行血浆置换联合激素 治疗后，1例患者肾功能基本恢复，摆脱血液透析。 这说明，临床上仍有疗效显著的案例，故临床中如 遇I型RPGN 患者应积极早期给予血浆置换治疗。治疗方案及原则.免疫复合物型及少免疫沉积型：甲泼尼龙冲击治疗也需辅以泼尼松及环磷酰胺 常规治疗。注意继发感染和水、钠潴留等不良发应。治疗方案及原则.其它：甲泼尼龙冲击联合血浆置换治疗；免疫吸附治 疗等。对水、钠潴留、高血压及感染等积极治疗。预后抗肾小球基膜抗体型预后最差，免疫复合物型和 少免疫沉积型预后相对较好。谢谢！
