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1、血 液 肿 瘤 学 分 型一、急性白血病一、急性白血病FABFAB分型分型ALLALLuu L1 L1 以小细胞为主，大小较一致，染色质较粗，以小细胞为主，大小较一致，染色质较粗， 核仁小，不清，胞质量少。核仁小，不清，胞质量少。uu L2 L2 以大细胞为主，大小不一，染色质较疏松，以大细胞为主，大小不一，染色质较疏松， 核仁较大，一至多个，胞质量中等。核仁较大，一至多个，胞质量中等。uu L3 L3 以大细胞为主，大小较一致，染色质细点状以大细胞为主，大小较一致，染色质细点状 ，均匀，核仁一至多个且明显，胞质嗜碱，空泡，均匀，核仁一至多个且明显，胞质嗜碱，空泡 易见。易见。 AMLAMLu
2、uM1 M1 原粒细胞白血病未分化型，骨髓中原粒细胞原粒细胞白血病未分化型，骨髓中原粒细胞=90%,=90%,早早 幼粒细胞很少幼粒细胞很少, ,中幼粒细胞以下阶段不见或罕见。中幼粒细胞以下阶段不见或罕见。uu M2 M2 分两型分两型: :M2a,M2a,骨髓中原粒细胞骨髓中原粒细胞30%-90%,30%-90%,早幼粒细胞以下阶段早幼粒细胞以下阶段10%10%。M2b, M2b,骨髓中原粒细胞和早幼粒细胞明显增多骨髓中原粒细胞和早幼粒细胞明显增多, ,但以异常的中性中幼粒细但以异常的中性中幼粒细 胞增生为主胞增生为主. .此类中幼粒细胞常有核仁此类中幼粒细胞常有核仁, ,核质发育不平衡核质
3、发育不平衡, ,这种细胞这种细胞30%30%uuM3 M3 颗粒增多的早幼粒细胞白血病颗粒增多的早幼粒细胞白血病, ,骨髓中以颗粒增多的异常骨髓中以颗粒增多的异常 早幼粒细胞增生为主早幼粒细胞增生为主,(30%),(30%),其胞体大小不一其胞体大小不一, ,胞质中有大胞质中有大 小不等的颗粒小不等的颗粒, ,由于颗粒大小不等。由于颗粒大小不等。又分为两型又分为两型; ; 即即M3a(M3a(粗颗粒型粗颗粒型),),其嗜苯胺蓝颗粒粗大其嗜苯胺蓝颗粒粗大, ,密集或融合密集或融合; ; M3b( M3b(细颗粒型细颗粒型),),其嗜苯胺蓝颗粒密集而细小其嗜苯胺蓝颗粒密集而细小. .uuM4 M4
4、 粒单核细胞白血病粒单核细胞白血病 此型白血病骨髓中及外周血中粒此型白血病骨髓中及外周血中粒 系及单核细胞系两种细胞均增生系及单核细胞系两种细胞均增生uuM5 M5 单核细胞白血病单核细胞白血病, ,根据分化程度又分为根据分化程度又分为M5a(M5a(未分化型未分化型) ) 即骨髓中原单核细胞即骨髓中原单核细胞=80%=80%M5b( M5b(部分分化型部分分化型) )即骨髓中原单核和幼单核细胞即骨髓中原单核和幼单核细胞30%,30%, 其中原单核细胞其中原单核细胞50%.,50%.,且常有形态学异常且常有形态学异常. .而而 原粒细胞及早幼粒细胞原粒细胞及早幼粒细胞( (或原单核及幼单核细胞
5、或原单核及幼单核细胞=30%)=30%)uuM7 M7 巨核细胞白血病巨核细胞白血病, ,原巨核细胞原巨核细胞30%30%二二 、白血病、白血病MICMIC分型分型1986 1986年年FABFAB协作组提出了协作组提出了MICMIC分型法分型法, ,即即uu形态学形态学(M)(M)uu免疫学免疫学(I)(I)uu细胞遗传学细胞遗传学(C)(C)以形态学为基础以形态学为基础, ,免疫学和细胞遗传学做补免疫学和细胞遗传学做补 充充, ,相互结合相互结合, ,使分型更趋精确。使分型更趋精确。三三 、造血组织肿瘤与淋巴组织肿瘤、造血组织肿瘤与淋巴组织肿瘤WHOWHO分型分型uu国际血液学家及血液病理
6、学家于国际血液学家及血液病理学家于20012001年年3 3月在里昂会议月在里昂会议 上提出造血和淋巴组织肿瘤的上提出造血和淋巴组织肿瘤的WHOWHO分类法分类法, ,应用应用MICMMICM分分 类技术类技术, ,力求反映疾病本质力求反映疾病本质, ,它已成为国际上一种新的分类它已成为国际上一种新的分类 标准标准. .uuWHOWHO分类法根据疾病的细胞组织来源将血液恶性肿瘤分分类法根据疾病的细胞组织来源将血液恶性肿瘤分 为四类为四类1.1.髓细胞系髓细胞系 2. 2.淋巴细胞系淋巴细胞系 3. 3. 组织组织/ /树枝状细胞系树枝状细胞系 4. 4. 肥大细胞系肥大细胞系（一）（一） 髓细
7、胞系恶性肿瘤髓细胞系恶性肿瘤根据根据MICMMICM分为四大类分为四大类: : uu骨髓增生性疾病骨髓增生性疾病(MPD)(MPD)uu 骨髓增生异常骨髓增生异常/ /骨髓增生性疾病骨髓增生性疾病 (MDS/MPD)(MDS/MPD)uu 骨髓增生异常综合症骨髓增生异常综合症(MDS)(MDS)uu 急性髓细胞白血病急性髓细胞白血病(AML)(AML)MPDMPDuu Ph Ph染色体染色体t(9;22)(q34;q11),BCR/ABLt(9;22)(q34;q11),BCR/ABL阳性的慢性髓细胞性白血病阳性的慢性髓细胞性白血病 (CML)(CML)uu 慢性中性粒细胞白血病慢性中性粒细胞
8、白血病(CNL)(CNL)uu 慢性嗜酸性粒细胞白血病慢性嗜酸性粒细胞白血病/ /高嗜酸性粒细胞综合症高嗜酸性粒细胞综合症(CEL/HES)(CEL/HES)uu 真性红细胞增多症真性红细胞增多症(PV)(PV)uu 慢性原发性骨髓纤维化慢性原发性骨髓纤维化( (伴髓外造血伴髓外造血)(CIMF)(CIMF)uu 原发性血小板增多症原发性血小板增多症 (ET) (ET) uu 不能分类的不能分类的MPDMPDMDS/MPDMDS/MPDuu慢性粒慢性粒- -单核细胞白血病单核细胞白血病 (CMML)(CMML)uu 不典型慢性髓细胞白血病不典型慢性髓细胞白血病 (aCML)(aCML)uu 幼
9、年型粒幼年型粒- -单核细胞白血病单核细胞白血病(JMML)(JMML)uu 不能分类的不能分类的MDS/MPD MDS/MPD MDSMDSuu 难治性贫血难治性贫血(RA)(RA)uu 难治性贫血伴有环形铁粒幼细胞难治性贫血伴有环形铁粒幼细胞(RARS)(RARS)uu 难治性血细胞减少伴多系增生不良难治性血细胞减少伴多系增生不良(RCMD)(RCMD)uu 难治性血细胞减少伴多系增生不良和难治性血细胞减少伴多系增生不良和环形铁粒幼细胞环形铁粒幼细胞(RCMD-RS)(RCMD-RS)uu 难治性贫血伴原始细胞增多难治性贫血伴原始细胞增多I I型型 (RAEB-I)(RAEB-I)uu 难
10、治性贫血伴原始细胞增多难治性贫血伴原始细胞增多IIII型型(RAEB-ii)(RAEB-ii)uu 未归类的未归类的MDSMDSuu 5q- 5q-综合症综合症AMLAML伴有特殊细胞遗传易位的伴有特殊细胞遗传易位的AMLAMLuu伴有伴有t(8;21) (q22;q22) t(8;21) (q22;q22) 的的AML, AML1(CBF)/ETO AML, AML1(CBF)/ETO 的的AMLAMLuu伴有伴有inv(16) (p13;q22) inv(16) (p13;q22) 或或 t(16;16) t(16;16) (p13;q22),CBF/MYH11(p13;q22),CBF/
11、MYH11的骨髓异常嗜酸性粒细胞增的骨髓异常嗜酸性粒细胞增 多的多的AMLAMLuu伴有伴有t(15;17) (q22;q11-12),PML/RARt(15;17) (q22;q11-12),PML/RAR及变异急性及变异急性 早幼粒细胞白血病早幼粒细胞白血病(APL)(APL)uu伴有伴有11q23(MLL)11q23(MLL)异常增生的异常增生的AMLAML伴有多系血细胞增生异常的伴有多系血细胞增生异常的AMLAMLuu 由由MDSMDS或或MDS/MPDMDS/MPD转化而成的转化而成的 uu 发病前无发病前无MDSMDS病史病史 治疗相关的治疗相关的AMLAML和和MDSMDSuu
12、与烷化剂相关与烷化剂相关uu 与拓扑异构酶与拓扑异构酶IIII抑制剂相关抑制剂相关( (一些可以是淋巴细胞系一些可以是淋巴细胞系) )uu 其他其他不能归类的不能归类的AMLAMLuu 极微分化极微分化AMLAMLuu 未成熟未成熟AMLAMLuu 成熟成熟AMLAMLuu 急性粒单核细胞白血病急性粒单核细胞白血病uu 急性原单核细胞及单核细胞白血病急性原单核细胞及单核细胞白血病uu 急性红白血病急性红白血病uu 急性巨核细胞白血病急性巨核细胞白血病uu 急性嗜碱性粒细胞白血病急性嗜碱性粒细胞白血病uu 伴骨髓纤维化的急性全髓增生伴骨髓纤维化的急性全髓增生uu 髓细胞肉瘤髓细胞肉瘤 急急 性性
13、 双双 系系 列列 白白 血血 病病（二）淋巴细胞系恶性肿瘤（二）淋巴细胞系恶性肿瘤WHOWHO将淋巴细胞系统恶性肿瘤分为：将淋巴细胞系统恶性肿瘤分为：uuB B淋巴细胞恶性肿瘤淋巴细胞恶性肿瘤uuT T淋巴细胞和自然杀伤淋巴细胞和自然杀伤(NK)(NK)细胞恶性肿瘤细胞恶性肿瘤uu霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤uu 前体前体B B淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病/ /淋巴瘤淋巴瘤uu 前体前体T T淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病/ /淋巴瘤淋巴瘤前体前体B B和和T T淋巴母细胞肿瘤淋巴母细胞肿瘤外周外周B B淋巴细胞肿瘤淋巴细胞肿瘤uu慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病/ /小淋巴细胞淋巴瘤
14、小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)(CLL/SLL)uu B B淋巴细胞幼淋巴细胞白血病淋巴细胞幼淋巴细胞白血病(B-PLL)(B-PLL)uu多毛细胞白血病多毛细胞白血病(HCL)(HCL)uu浆细胞肿瘤浆细胞肿瘤 多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤(MM)(MM)浆细胞白血病浆细胞白血病(PCL)(PCL)uuBurkittBurkitt白血病白血病/Burkitt/Burkitt淋巴瘤淋巴瘤 外周外周T T淋巴细胞肿瘤淋巴细胞肿瘤uu T T淋巴细胞幼淋巴细胞白血病淋巴细胞幼淋巴细胞白血病(T-PLL)(T-PLL)uu T T淋巴细胞大颗粒淋巴细胞白血病淋巴细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGL)
15、(T-LGL)uu 侵袭性侵袭性NKNK细胞白血病细胞白血病uu 成人成人T T淋巴细胞白血病淋巴细胞白血病/ /成人成人T T淋巴细胞淋巴瘤淋巴细胞淋巴瘤 (ATLL)(ATLL)（三）其他（三）其他uu 恶性组织细胞白血病恶性组织细胞白血病uu 肥大细胞白血病肥大细胞白血病急性白血病血象可见原始细胞急性白血病骨髓象原始细胞异常增生急性白血病骨髓象 细胞质出现Auer小体，是AML白血病细胞特征之一 急性早幼粒细胞白血病血象可见特征性柴捆状细胞急性早幼粒细胞白血病骨髓象用全反式维甲酸治疗12天后早幼粒细胞向中、 晚幼粒细胞转化过程急性早幼粒细胞白血病血象 用全反式维甲酸治疗20天后，早幼粒细 胞分化成中性分叶核粒细胞，胞质中可见Auer小体。
