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1、弥漫性泛细支气管炎,杜湘琳,Diffuse Panbrochilitis,定义,弥漫性泛细支气管（diffusepanbronchiolitis，DPB）是一种弥漫存在于两肺呼吸性细支气管的气道慢性炎症性疾病。受累部位主要是呼吸性支气管以远的终末气道。是一种新认识到的、特发的慢性进展的化脓性和阻塞性气道疾病。,历史,1963年其临床及X线的表现首先被日本Takizawa教授所描述，1969年中山、本间最先依据病理组织学的特点提出DPB的概念，并将其区别于其它气道阻塞性疾病。,历史,日本曾在80年代进行两次大规模的流行病学调查，临床诊断648例，组织学确诊82例4。东亚地区的韩国及我国的台湾省也
2、陆续有个案报告。直至1981年我国对本病做了详细介绍,病因,感染 本病多有慢性副鼻窦炎病史（80%以上）遗传 有一定的人种特异性及家族发病倾向，是 一种涉及多种因素的复合基因疾病，日本DBP患者HLA-B54 多阳性（ 63.2%）免疫 BALF中性粒细胞比例增高，CD4/CD8下降， CD4，CD8 淋巴细胞总数增多。,流行病学,日本、韩国、中国为代表的东亚地区多发于男子(男女之比为1.4:1)，发病年龄一般在2050岁与吸入刺激气体及吸烟无关84.8%患者合并鼻窦炎最初被误诊为其他疾病的为90%。,病理,大体标本： 表面弥漫细小灰白色结节 切面见广泛细支气管为中心结节 支气管扩张,病理,双
3、肺弥漫性分布，以呼吸性细支气管为中心的慢性细支气管炎及细支气管周围炎,病理,细支气管和呼吸性细支气管炎 管壁增厚，管腔狭窄 管壁全层见淋巴细胞、浆细胞和组织细胞其他肺组织区域可以完全正常支气管腔及周围肺泡腔伴有大量中性粒细胞病程晚期，细支气管周可见间质纤维组织增多,临床表现,症状 慢性咳嗽、咳痰（脓痰）、呼吸困难 常伴发鼻窦炎 与其他疾病伴发，如类风湿关节炎、肺癌、 支气管哮喘,临床表现,体征 两肺可闻及干湿啰音，以两下肺为著，可有发 绀和杵状指。 晚期患者可能出现呼吸衰竭或肺心病的体征。,肺功能,多为以阻塞性通气功能障碍为主，一秒量，一秒率降低，残气量、残气率增加。早期出现低氧血症，肺弥散功
4、能和肺顺应性通常在正常范围。,实验室检查,白细胞、嗜中性粒细胞稳定期多正常，急性加重期增高。DPB是一种慢性炎症因而-球蛋白增高，血沉增快、类风湿因子阳性，但不特异。本病特征性检查是冷凝集试验（CHA）效价增高，多在64倍以上，IgA升高，但与疾病的进展程度均无明显关联，因为慢性副鼻窦炎也可呈同样的改变，它可能只是反映某种体质的因素。末梢血CD4+/CD8+比值升高表明免疫状态亢进，支气管肺泡灌洗液（BALF）中细胞数及中性粒细胞增加，淋巴细胞比率降低。与末梢血相反，BALF中CD4+/CD8+降低。HLA-Bw54与健康人相比阳性率明显增高。,CT征象分析,树芽征弥漫性细粟粒样影伴“树芽征”
5、是DPB的典型CT表现。一般分布广泛, 但不均匀, 常以某一段、叶或两中下肺为主, 与该病形态学改变一致。粟粒结节影伴“树芽征”呈小叶中心性分布, 结节大小一般为2-5mm, 无融合趋势。病变范围广是本病的一大特点, 其他肺部感染性疾病即使出现“树芽征”, 其范围也不如本病广。,DPB,CT征象分析,小支气管扩张 多为细支气管壁增厚, 无囊状支气管扩张。此特点区别于其他原因引起的支气管扩张, 可能与DPB的细支气管全壁炎所致的细支气管壁增厚有关。,1,CT征象分析,小斑片样磨玻璃影、斑片状和大片实变影、小空洞, 均为感染性病变不同阶段的共同征象, 无特异性。其范围、形态、密度等与感染性病变的严
6、重程度和病程有关。但在DPB病例中, 上述感染性病变多以弥漫性细粟粒样小结节影为背景伴随出现。,CT征象分析,空气潴留征 小气道狭窄或阻塞可引起肺内含气量增多，气体潴留。,CT征象分析,肺间质纤维化 胸膜下网状影及蜂窝影,CT征象分析,鼻旁窦炎 是DPB主要合并症, 最常累及上颌窦, 文献报道有80.5%和84.7%的DPB患者伴有或既往有鼻旁窦,诊 断,1998日本厚生省第二次诊断标准,必须项目：1 持续性咳嗽、咳痰、呼吸困难2 慢性副鼻窦炎或既往有副鼻窦炎病史3 双肺弥漫分布的颗粒样结节状阴影，CT呈小叶中心性颗粒样结节状阴影参考项目 1 断续性湿罗音；2 1秒率降低（70%）以及低氧(P
7、aO:80mmHg); 3 冷凝集试验1：64以上,确诊: 符合必须项目 、 和, 加上参考项目中的2项以上; 一般诊断: 符合必须项目 、 和; 可疑诊断: 符合必须项目和 。病理活检有利于本病的确诊。但典型病例经X线和高分辨率CT(HRCT)即可诊断, 而临床和影像学表现不典型者, 须取肺组织活检确诊。肺活检取材以开胸或胸腔镜为好。,鉴 别 诊 断,慢性支气管炎,慢性支气管炎是弥淤性泛细支气管炎误诊率极高 的疾病，慢性支气管炎仅从症状体征方面不易与弥漫性泛细支气管炎鉴别。慢性支气管炎的X线胸片示肺纹理增强，而弥漫性泛细支气管炎为双肺弥漫分布的小结节影，HRCT能更清晰地区分二者。,支气管扩
8、张(BE),临床也有咳嗽、咳痰, 长期反复发作的呼吸系统病史。但胸部CT影像学表现为某一叶段多级支气管的囊环状薄壁透光影和“双轨征”, 多累及较大支气管, 管壁一般不增厚, 严重者常可见支气管黏液嵌塞和/或液平。病变累及范围远不如DPB广, 支气管扩张一般无肺功能改变，PaO2多正常。,肺结核,病灶有多态性的背景特点, 其肺内病变除“树芽征”外, 还伴有斑片影、空洞等多种形态。而急性粟粒性肺结核则表现为细粟粒样结节影, 其密度更淡, 分布更密集, 有大小、密度、分布三均匀的特点,尘肺,肺的早期影像学表现是双肺弥漫性分布的粟粒样小结节影, 但不呈小叶中心性分布。只有当气道损伤延伸至小气道时, C
9、I上可出现细支气管扩张及小叶中心结节影(即TIB) 9。尘肺早期一般不伴发支气管扩张,亦无树芽征和支气管壁增厚。但纵隔、肺门淋巴结增大伴钙化是其特征, 且有生产性粉尘接触史。而DPB患者无粉尘相关职业史, 常无纵隔、肺门淋巴结肿大、钙化。HRCT对肺内病变的鉴别诊断有重要意义。,治 疗,红霉素 历史,1982年工藤翔二等开始尝试长期、小剂量使用红霉素治疗DPB取得了较为满意的效果，并被1990年日本厚生省弥漫性肺疾病研究班的双盲研究所肯定 。,红霉素 机制,机制尚不清楚，但可以肯定，红霉素改善DPB的症状是依赖于它的抗炎作用，而不是它的抗菌作用。研究表明红霉素可抑制气道上皮分泌粘蛋白及通过阻断
10、Cl-通道抑制水分的分泌，使气道粘膜的分泌减少。红霉素还能抑制气道上皮分泌的IL-8及中性粒细胞释放的LT-B4，减少中性粒细胞在气道粘膜的集聚。另外红霉素还可抑制末梢血淋巴细胞的增殖和活化，促进单核-巨噬细胞系统的成熟、分化。,红霉素,DPB的治疗不论细菌培养结果如何红霉素均应为首选用药。用量为每日 400-600mg病人原则上需用药6个月以上，有效至少1年进展期病人则需持续用药2年以上。停药后复发的病例，再用红霉素仍然有效红霉素治疗4周症状仍不改善者可试用14环的大环内脂类药物如克拉仙（CAM）或罗红霉素（RXM）。,红霉素 反应,除有明显支气管扩张，多数病人在用药4周后临床症状可有不同程
11、度改善，包括颗粒样结节状阴影的减少或消失，1秒量的增加，,红霉素 预后,病人的5年生存率已从70年代的58.6%上升至1985年后的93.4%。年病死率亦从1985年前的10%急速下降至1988年后的2%。,其他治疗,糖皮质激素 强的松 1-2mg/kg/d, 症状缓解后减量，疗程 6 个月以上抗生素治疗 针对铜绿假单胞菌氧疗机械通气对症治疗 祛痰剂，支气管扩张药，鼻窦炎治疗，免疫增强剂,病例,患者女性，49岁，因咳嗽咳痰伴气紧30余年，加重1年于2007年1月27日入院 10多岁时有“副鼻窦炎”，并手术治疗 入院体格检查：体温36.6，呼吸20次/分，脉搏110次/分，血压120/80mmhg（1 mmhg=0.133kpa），双肺呼吸音粗，闻及呼气相哮鸣音和中小水泡音，,实验室检查：冷凝集试验阳性，痰涂片革蓝氏染色可见革蓝氏阳性球菌和革蓝氏阴性杆菌及霉菌肺功能：重度混合性通气功能障碍（fvc1.59l占预计值58.57%，fev1 0.83l占预计值35.78%，fev1/fvc 52.09%），喘乐宁吸入扩张试验阴性 副鼻窦华氏位片：双侧上颌窦密度增高混浊，窦腔显著变窄,谢 谢,
