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1、营养性维生素D缺乏性佝 偻病 Rickets of vitamin D deficiency同济医院儿科 蒋莎义维生素D的体内代谢 小肠刷状缘吸收D325-OHD1、25（HO）2D血液D27HDC维生素D的吸收和转运 维生素D的生理作用 促进小肠粘膜钙磷吸收 促进肾脏钙磷的重吸收 促进骨矿物质沉积 重吸收 维生素D病因 n日光照射不足 n维生素D摄入不足 n维生素D吸收障碍 n体内维生素D及钙、磷贮存不足（胎儿钙贮 备70-80%在胎龄28周后从母体获得） n生长快，需要量大，相对供应不足 n药物使体内维生素D不足Vitamin D Vitamin D 缺乏缺乏枕秃、多汗枕秃、多汗 血钙血钙
2、 易激惹易激惹PTHPTHCa CaP P钙磷浓度不足钙磷浓度不足 软骨细胞更新程序异常；软骨细胞更新程序异常；CaCa沉积异常沉积异常骨骼异常骨骼异常临床表现初期n6月内n易惊、爱哭闹n多汗、枕秃n颅骨软化、乒乓球感临床表现激期n骨骼表现 头 n颅骨软化n方颅鞍状头 n前囟大，闭合迟，可迟至2-3岁才闭合 n出牙晚，可延至1岁出牙，或3岁才出齐 临床表现激期n骨骼表现 胸部 n肋骨串珠 n郝氏沟（harrison氏沟） n鸡胸 n漏斗胸 临床表现激期n骨骼表现 四肢及脊柱 n腕、踝部膨大 “手镯”与“足镯” n下肢畸形 “o”形腿（膝内翻）， 或“x”形 腿（膝外翻）n脊柱弯曲 临床表现激期
3、n抬头、坐、站、行走都较晚，关节松弛而 有过伸现象。腹部膨隆呈蛙腹状 。 n大脑皮层功能异常，条件反射形成缓慢， 语言发育落后。n细胞免疫及体液免疫均有减低，使患儿易 患呼吸道及消化道感染。 临床表现恢复期n以上临床表现有所改善临床表现后遗症期n留下畸形实验检查 检查项目初 期激 期恢 复 期小 儿 正 常 值清 血 钙短期下降降 低逐渐恢复2.25 2.75mmo1/l 血 清 磷降 低更 低恢复最快47mg%(1.3 2.3mmo1/l钙磷乘积3040硷性磷酸酶稍 增 高更 高恢复最慢25-OHD38g/ml 8g/ml正 常1080g/mlx线检查 n初期或轻症:改变不显著，干骺端钙化予
4、备 线可有轻度模糊，以尺桡骨端为明显n激期或重症：干骺端钙化予备线消失，呈 毛刷状，常有杯口状凹陷；骺线显著增宽 ，骨质稀疏，皮质变薄，下肢弯曲畸形n恢复期：钙化予备线重新出现，但仍不太 规则，杯口状改变渐消失，骨密度渐恢复 正常。 x线改变l早期可见干骺端的预备钙化带轮廓模糊，继续发展时则完全消失。l干骺端变形：骨质软化后，由于体重的作用而加宽，中间凹陷呈杯形，杯口内可见许多细条状钙化影如毛刷状。l骨骺轮廓模糊，严重者可不显影。l骨干皮质变薄，密度减低，轮廓模糊，表面可见有轻度平行型骨膜反应。l严重者可见长骨弯曲变形及病理骨折。诊断与鉴别诊断 n克汀病 n脑积水 n软骨营养障碍 n低血磷性抗
5、维生素D佝偻病 治疗n初期：维生素D 20004000IU，口服，疗程一个 月；不能口服者用vitD330万IU肌注。也可口服“ 英康利”口服液，每次7.5-15ml，一次顿服（能 维持1-2个月）。一月后预防量，口服。n激期：维生素D12万iu，口服，疗程一个月，不 能口服者可肌注vitD330万iu，间隔1个月。并适 当补充钙剂，若治疗3个月病情无缓解，应注意寻 找原因，不应一味使用维生素D制剂，以免造成中 毒。治疗n恢复期：可使用“夏季晒太阳，冬季服 AD”的办法，维生素D用量为10-25万IU， 一次口服或肌注。n后遗症期：无需药物治疗，要注意加强体 格锻炼，对骨骼畸形者采取主动或被动
6、方 法矫正，胸部畸形可作俯卧位抬头展胸运 动；下肢畸形可作肌肉按摩（“o”形腿按 摩外侧肌“x“形腿按摩内侧肌，增加肌张 力以矫正畸形。预防 n孕妇妊娠后期（79月）适当补充维生素D n新生儿应提倡母乳喂养，尽早开始晒太阳 ，服预防量：400IU/dn早产儿、双胎及人工喂养儿，可于生后1-2 周开始，口服维生素D5001000IU，连续 服用3月，改预防量。n婴儿期保证每日户外活动一小时以上 ，可 于冬季一次给予维生素D口服或肌注预防， 剂量北方2030万IU，南方1020万IU维生素d缺乏性手足搐搦症 病因及发病机理 六个月以内婴儿 生长发育最快血液ph升高 长期腹泻 梗阻性黄疸 血磷升高
7、使血钙下降骨骼加 速钙化甲状旁腺 反应迟钝维生素D缺 乏症初期 血钙 户外活动增多维生素D治疗之 初 感染、发热、饥 饿 ,组织分解， 磷从细胞内释出 酸中毒被纠正 硷性溶液注射过量 呼吸性碱中毒 临床表现nConvulsion临床表现n手足搐搦临床表现 n喉痉挛 n隐性体征 n面神经征（chvostek氏征）以指尖或叩诊锤叩击耳颧 下方的面神经，同侧上唇及眼睑肌肉迅速收缩。 n陶瑟征（Trousseau sign）袖带包注上臂，维持在收 缩压和舒张压之间，5分钟手痉挛n腓神经征（peronea1 sign）叩击膝外侧腓骨头上方的 腓神经，可见足背屈外翻。 诊断 n婴儿或早产儿反复发作的无热惊厥，间隙 期意识清晰 n血钙常低于1.71.9mmo1/Ln佝偻病体征 n妊娠期孕母小腿抽搐史 鉴别诊断n低血糖n低镁血症n婴儿痉挛症n原发性甲状旁腺功能减退n中枢神经系统感染n急性喉炎治疗 n控制惊厥 n鲁米那、水化氯醛或安定等镇静剂止惊 n防止窒息 n气管插管 n补钙剂 n血钙21.75mmo1/L ,葡萄糖酸钙1.01.5g/日，一日 三次，口服。 n血钙1.7515mmo/L ,静点10%葡萄糖酸钙1m1/kg/次 ，每次10ml，1次/日 n血钙1.5mmo/L(6.0/d1)者,可静点10%葡萄糖酸钙 2m1/kg/次,2次/日。 n维生素D疗法 :一周后再应用足量维生素D
