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1、 一、分型二、病因三、表现四、诊断五、治疗六、结论门静脉主干和（或）分支完全或部分阻塞后，致门静脉压力增高，门静脉走行区正常结构消失，在其周围出现大量向肝性侧枝血管大体标本切面呈海绵状血管瘤样改变机体为保证肝脏血供和肝功能相对正常的一种代偿性病变 I型：海绵样变性限于门静脉, 无临床症 状, 无脾脏增大II型：海绵样变性限于门静脉, 同时有脾大III型：海绵样变性累及门静脉和肠系膜 上静脉, 脾静脉IV型：海绵样变性累及整个门静脉系统原发性：先天性，非肝病因素所致，主要是由于门静脉系统先天性发育异常，或婴儿出生后门静脉闭锁过程延长，导致门静脉管腔狭窄或闭锁。多见于儿童继发性：门静脉栓塞，54%
2、，癌栓：约占57%，是门静脉最常见的原因多来自肝、胰、胃Ca及肝转移癌。感染（败血症性血栓）多有胰腺炎及消化道感染所致门静脉炎创伤、手术并发症各种原因引起的血液高凝状态及血液粘滞，如红细胞增多症、过多使用因子、长期口服避孕药其他，如肝门周围纤维组织炎；脐、肠系膜和肝静脉之间静脉丛异常增生等离肝性侧支循环（ hepatofugal）u进入上腔静脉或下腔静脉的侧枝循环u主要包括门静脉胃支、胰十二指肠后上静脉、脐旁静脉u会导致食管胃底静脉曲张、脐静脉开放等改变向肝性侧枝循环u门静脉海绵状变性u进入肝脏的侧枝循环u是机体为保证肝脏血流量和肝功能正常的一种代偿性病变（ hepatopetal ）胆囊静脉
3、起自门静脉右支胆总管周围静脉丛起自胰十二指肠后上静脉u上腹部胀满、疼痛不适、恶心、呕吐u反复呕血、黑便、发生失血性休克u有轻至中度脾肿大和脾功能亢进、食管静脉曲张u可合并有胆囊结石门静脉形态异常u门静脉主干及分支全部或部分闭塞u合并脾静脉、肠系膜上静脉闭塞或消失向肝性血管侧枝迂曲扩张离肝性血管侧枝迂曲扩张直接 征象：门静脉走行区结构紊乱, 正常结构部分或全部消失或被栓子取代沿病变门静脉走行区出现多条迂曲扩张、形态各异的侧支血管门静脉胆支：胆囊静脉（94%）：胆囊壁迂曲扩张的血管胆管周围静脉丛（84%）：胆总管周围，肝 门区迂曲、扩张血管丛门静脉胃支胃左静脉（7787%）：迂曲扩张沿胃小弯上 行
4、，延续为食管静脉，并与胃短静脉共同形成 食管下段、胃底周围迂曲扩张的血管网胃右静脉、胰十二指肠后上静脉、脐周静脉间接征象：肝动脉分支增粗（77%）肝脏动脉期的一过性异常灌注：于动脉晚 期一过性出现, 门静脉期迅速消失肝脏形态的改变（萎缩增生复合体）：肝 左外叶萎缩（73%）、尾状叶（86%）及第IV段（50%）增生间接征象：门静脉性胆道病：当门-门侧支中胆管壁及胆丛静脉扩张到一定程度时，胆管和胆囊壁明显增厚，胆道狭窄并梗阻门静脉阻塞继发属支血流循环障碍，可出现肠管壁淤血水肿，脾大门静脉内栓子, 与其伴行的肝动脉增粗动脉期的一过性异常灌注萎缩增生复合体：肝左外叶 萎缩、尾状叶、左内叶增生门静脉性
5、胆道病：胆管壁及周围向肝性侧支血管 影，胆管壁增厚伴胆道梗阻平扫见门静脉正常结构消失、主干和/ 或 分支闭塞, 门静脉、胆囊周围可见由侧支 静脉形成的团块状或网状异常软组织或流 空信号影, 正常结构模糊紊乱增强扫描于门静脉期血管团明显强化, 走 行迂曲门静脉癌栓于动脉期可轻度强化 , 相应管 径增粗, 而门静脉血栓无强化, 相应管径无 明显增粗瘤栓门静脉增粗，内密度异常，静脉期呈充盈缺损改变瘤栓动脉期可见早期强化及肿瘤血管形成（87%），部分可有再通受累门静脉节段周围可见许多强化的小静脉血管临床目前尚无有效的治疗方法，目的是降低门静脉压力；当内科治疗无效时，采取外科手术治疗瘤栓导致最为常见，占57%左右机体为保证肝脏血供和肝功能相对正常的一种代偿性病变向肝性侧枝循环胆囊静脉胆总管周围静脉丛谢 谢 ！
