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1、大动脉瘤之诊疗之教学查房大动脉瘤之诊疗之教学查房 定义定义大动脉管壁因 各种原因引起 局限性或弥漫 性膨出称为大 动脉瘤。 （瘤壁包括大 动脉管壁的全 层，叫真性动 脉瘤。瘤壁为 大动脉外膜的 假性假性动脉瘤） （假性）夹层动 脉瘤（ dissection aorticaneurysm）， 是血液渗入主动 脉壁中层，形成 的夹层血肿并沿 着主动脉壁延伸 剥离的严重心血 管急症。定义AD和动脉粥样硬化性动脉瘤的鉴别夹层动脉瘤 真性动脉瘤主动脉直径 轻度扩张 明显扩张主动脉壁厚度 正常 显著增厚管腔表面 光滑 粗糙附壁血栓 仅见于假腔内 管腔内血流速度减慢 仅见于假腔内 管腔内主动脉双管征 存在
2、不存在病因病因 1、高血压和动脉粥样硬化AD患者中80%合并高血压，除血压绝对值 增高外，血压变化率（dp/dtmax）增大也是 引发AD的重要因素。动脉粥样硬化可使动脉 内膜增厚，从而导致动脉壁中膜营养不良， 这也是AD的重要诱发因素。2、特发性主动脉中层退性性变30-35%的夹层患者主动脉中层弹力纤维和胶 原呈进行性退变，并出现黏液样物质，称为 中层囊性坏死。中层退变的另一种类型是平 滑肌细胞的丢失，这种类型的病变多见于高 龄患者的夹层主动脉壁中 病因病因3、遗传性疾病在AD患者中常见三种遗传性疾病：马凡综合 征、Ehlers-Danlos综合症、Tuner综合征， 这些遗传性疾病均为常染
3、色体遗传病，有家 族性，患者常在年轻时发病。病因病因4、先天性主动脉畸形最常见的是先天性主动脉瓣二瓣化畸形、狭 窄和主动脉缩窄。主动脉缩窄患者夹层发生 率是正常人的8倍，这类患者的夹层多出现在 主动脉缩窄的近端，几乎从不发展至缩窄以 下的主动脉。病因病因5、创伤主动脉的钝性创伤、心导管检查、主动脉 球囊反搏、主动脉钳夹阻断乃至不恰当的 腔内隔绝术操作均可引起AD。腔内操作造 成的夹层常为逆行撕裂，随访中常发现夹 层逐渐缩小至完全血栓形成，多数不需要 手术治疗。 病因病因6、主动脉壁炎症反应虽然梅毒性动脉炎引发AD的机率不高，但 巨细胞动脉炎患者自身免疫反应引起的主 动脉壁损害与夹层的发生密切相
4、关。病因病因夹层动脉瘤的病理分型夹层动脉瘤的病理分型 传统AD分型方法中应用最为广泛的是Debakey分型和 Stanford分型。 Debakey 将AD分为三型： I型： AD起源于升主动脉并累及腹主动脉； II型： AD局限于升主动脉 III型：AD起源于胸降主动脉，向下未累及腹主动脉者称为IIIA，累及腹主动脉者称IIIB。I I型：型： ADAD起源于升主动脉并累及腹主动脉；起源于升主动脉并累及腹主动脉； IIII型：型： ADAD局限于升主动脉局限于升主动脉 IIIIII型：型：ADAD起源于胸降主动脉，向下未累及腹起源于胸降主动脉，向下未累及腹 主动脉者称为主动脉者称为IIIAI
5、IIA，累及腹主动脉者称，累及腹主动脉者称IIIBIIIBI I型型IIII型型IIIIII型型Stanford大学的Daily等将AD分为两型： A型：无论夹层起源于哪一部位，只要累及升主动脉者称为A型； B型：夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动脉者称为B型。 Stanford A型相当于Debakey I型和II型， Stanford B型相当于Debakey III型。 两种方法相比Stanford分型更为简捷实用。 夹层动脉瘤的病理分型夹层动脉瘤的病理分型Standford Standford 分型分型 DebakeyDebakey 将将ADAD三型三型分期分期急性期：急性期： 指指A
6、DAD发病发病3 3天之内者；天之内者；亚急性期：发病亚急性期：发病3 3天至天至2 2个月者；个月者；慢性期：慢性期： 为发病为发病2 2个月以上者；个月以上者；体检中偶然发现的无症状者。体检中偶然发现的无症状者。病理改变病理改变典型的AD，即撕脱的内膜片将主动脉分为 真假两腔。AD发病的特征性病理改变是主动脉内中膜撕 裂（通常撕裂起于中、外膜之间），所形成的 隔膜将主动脉管腔分为真假两个腔。由于两腔压 力不同，假腔周径常大于真腔，真假腔经内 膜的破裂口相交通。夹层病变可从裂口开始 向远端或近端发展，病变累及主动脉的分支 时可导致相应并发症的发生。临床表现临床表现- -症状症状l突发剧烈疼痛
7、发病开始最常见的症状，可见于90以上的患者 ，并具有以下特点 :疼痛强度比其部位更具有特征性。疼痛从一开 始即极为剧烈，难以忍受；疼痛性质呈搏动样、撕 裂样、刀割样，并常伴有血管迷走神经兴奋表现， 如大汗淋漓、恶心呕吐和晕厥等 。临床表现临床表现- -体征体征疼痛部位有助于提示分离起始部位。前胸部剧烈 疼痛，多发生于近端夹层，而肩胛间区最剧烈的疼 痛更多见于起始远端的夹层，颈部、咽部、额或牙 齿疼痛常提示夹层累及升主动脉或主动脉弓部 。疼痛部位呈游走性提示主动脉夹层的范围在扩 大。疼痛可由起始处沿着分离的路径和方向走行， 引起头颈、腹部、腰部或下肢疼痛 。临床表现临床表现- -体征体征疼痛常为
8、持续性。有的患者疼痛自发生后一直持续到死 亡，止痛剂如吗啡等难以缓解，少数无疼痛的患者多因发 病早期出现晕厥或昏迷而掩盖了疼痛症状。l高血压 患者因剧痛而有休克外貌，焦虑不安、大汗淋漓、面色 苍白、心率加速，但血压常不低或反而升高。低血压，常 是夹层分离导致心包填塞、胸膜腔或腹膜腔破裂的结果， 而当夹层累及头臂血管使肢体动脉损害或闭塞时，则不能 准确测定血压而出现假性低血压。临床表现临床表现- -体征体征l夹层破裂或压迫症状 由于夹层血肿压迫周围软组织，波及主动脉大分 支，或破入邻近器官引起相应器官系统损害，出现 多系统受损的临床表现。1心血管系统： 主动脉瓣返流：主动脉瓣返流是近端主动脉夹层
9、 的重要特征之一，可出现主动脉瓣区舒张期杂音、 脉压增宽或水冲脉、出现临床表现临床表现- -体征体征脉搏异常：出现脉搏减弱或消失，或两侧强弱不 等，或两臂血压出现明显差别等血管阻塞征象。 其它心血管受损表现：夹层累及冠状动脉时，可 出现心绞痛或心肌梗死；血肿压迫上腔静脉，可出 现上腔静脉综合征；夹层血肿破裂到心包腔时，可 迅速引起心包积血，导致急性心包填塞而死亡。2神经系统：夹层血肿沿着无名动脉或颈总动脉 向上扩展或累及肋间动脉、椎动脉，可出现头昏、 神志模糊、肢体麻木、偏瘫、截瘫及昏迷；压迫喉 返神经，可出现声嘶。临床表现临床表现- -体征体征3消化系统：累及腹主动脉及其分支，可出现剧烈腹痛
10、 、恶心、呕吐等急腹症的表现；夹层血肿压迫食管，出现 吞咽障碍，破入食管可引起大呕血；血肿压迫肠系膜上动 脉，可致小肠缺血性坏死而发生便血。4泌尿系统：累及肾动脉，引起腰痛及血尿；肾脏急 性缺血，引起急性肾功能衰竭或肾性高血压等。5呼吸系统：夹层血肿破入胸腔，可引起胸腔积血， 出现胸痛、呼吸困难或咯血等，有时可伴有出血性休克。胸腔积血急诊初步辅助检查急诊初步辅助检查心电图：可鉴别AD和心梗，但在AD累及冠脉开口时可同时存在心梗，约20%的急性A型AD心电图检查可出现心肌缺血或心梗的表现，此类患者不宜溶栓治疗。 胸部X-线平片：可在60%以上的AD患者中发现主动脉影增宽。 CT扫描：可发现主动脉
11、双管征 CTCT扫描：可发现主动脉双管征扫描：可发现主动脉双管征l主动脉夹层的治疗，主要是防止主动脉夹层的扩 展，内科药物治疗主要侧重两个方面：降低收缩压；降低左室射血速度（dp/dt）。据认为后者是作 用于主动脉壁形成主动脉夹层并使其扩展的重要 因素。治疗早期治疗的目的是减轻疼痛，及时把收缩压降至 100110mmHg（1mmHg=0.133Kpa）或降至能足 够维持诸如心、脑、肾等重要器官灌注量的低水 平。同时，无论是否有收缩期高血压或疼痛均应 给予 阻滞剂，使心率控制在6065次/分，以 减低动脉dp/dt,如此就能有效地稳定或中止主动脉 夹层的继续扩展。治疗l需要注意的是，合并有主动脉
12、大分支阻塞的高血 压病人，降低血压后能使缺血加重，不可采用过 度降压治疗；对血压不高的病人，也不宜降压治 疗，但可使用阻滞剂以减低心肌收缩力。l稳定期的内科治疗 内科治疗的适应证主要包括 三个方面：远端夹层而无并发症；稳定的、孤立的弓部夹层；稳定的慢性夹层，即发病2周以上而无并发 症的夹层。 治疗l长期的内科治疗目的仍在于控制血压和减低 dp/dt，收缩压应控制在130mmHg以下，所选用的药物，以兼备负性肌力作用和降压作用 的药物为宜，如阻滞剂、钙通道阻滞剂、肾素血管紧张素转换酶抑制剂等降压药物单 用或联合应用 。治疗对于I、II型夹层动脉瘤，特别是有合并症如主动脉破裂的先兆或剥离（心包、心
13、腔积液）、侵及冠状动脉的先兆（缺血症状及心电图改变），急性主动脉瓣关闭不全、心包压塞或损害生命器官的血液循环等 ，是外科手术的适应症治疗IIII型型I I型型A1型：A2型：A3型主动脉根部加瓣膜替换术A型全弓替换+象鼻手术I I型型l对于III型夹层动脉瘤的治疗，可采用降主动脉人工 血管移植术，对于相应器官受累时，应考虑血运重 建，如肋间动脉、肾动脉或肠系膜上动脉重建术 。 治疗Standford B Standford B 型型 DebakeyDebakeyIII型部分胸降主动脉替换术部分胸降主动脉替换术+远端支架植入术Stanford B型夹层全胸降主动脉替换术。胸腹主动脉替换术l由于近年无创性诊断技术的提高，对III型夹层动脉瘤剥离 内膜可准确定位，血管内支架已广泛用于降主动脉夹层动 脉瘤的治疗。一般认为只要瘤体距离左锁骨下动脉超过 2cm，动脉瘤本身无过度迂曲，介入通路通畅，假腔较小 ，就可以考虑采用覆膜支架介入治疗。这种方法可以减轻 手术、麻醉、体外循环等对患者的创伤和应激。 治疗支架送器支架人工血管弓小弯型弓小弯型采用分支型支架采用带孔型支架支架应用范围支架应用范围支架应用范围支架应用范围治疗前 治疗后谢谢！
