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1、肺隔离症的诊断与治疗胸心外科10.治疗9.误诊分析8.鉴别诊断7.诊断 6.临床表现5.病理生理 4.血 流3.类 型 2.发病机理.1.简介 肺隔离症简 介v早在1877年Huber已经报道解剖发现异常体 循环血管供应肺的现象,其后Rokitansky用“副 肺叶”来描写肺外的特殊肺组织。v直到1946年Pryce用sequestration(隔离)来称 谓这种病变, 首先使用肺隔离症这个词,报告 肺切除336例中有6例为本病,并提出了血管牵 拉学说。简 介v肺隔离症是一种较少见的先天性肺发育异常 性疾患,其实质是有异常血管供血的肺囊肿症 。 现在人们从基因水平研究认为在肺形成过 程中同源转
2、化盒基因hoxb5对正常气道形成起 决定作用,肺隔离症与hoxb5蛋白异常表达有 关。v本病多见于青少年,男性多于女性,左侧多于右 侧,多为叶内型。简 介肺隔离症是一种较少见的先天性肺发育异常, 其特征有:(1)病变肺组织与正常肺分离;(2)病变肺组织接受体循环动脉系统供血简 介v肺隔离症的病因有很多学说,现多倾向于Pyce 牵引学说:认为在胚胎期,在原肠及肺芽周围有 许多内脏毛细血管与背主动脉(脊柱动脉)相连 ,当肺组织发生脱离时,这些相连的血管逐渐衰 退吸收。由于某种原因,发生血管残存,成为主 动脉的异常分支动脉牵引一部分肺组织而形 成隔离肺。亦有血管发育不全学说、副肺芽 学说、异常动脉和
3、肺囊肿同时存在学说。10.治疗9.误诊分析8.鉴别诊断7.诊断 6.临床表现5.病理生理 4.血 流3.类 型 2.发病机理.1.简介 肺隔离症发病机理肺隔离症发病机理尚未完全阐明，Corbett和Humphrey认为肺隔离症是由胚胎发育过程中位于正常肺芽尾侧的附 属肺芽形成，附属肺芽可随发育产生独立血供，并可保 持与正常发育的气管支气管树之间的独立关系，当其被 周围正常肺组织包裹时即形成叶内型肺隔离症，独立于 正常肺组织之外时则形成叶外型肺隔离症。这也是目前 被接受最广泛的理论。 10.治疗9.误诊分析8.鉴别诊断7.诊断 6.临床表现5.病理生理 4.血 流3.类 型 2.发病机理.1.简
4、介 肺隔离症类 型v肺叶内型:异常胚胎肺如藏匿于正常的肺组织 内,并与正常肺组织共用其脏层胸膜; 占肺隔 离症的75%,98%的病例位于下叶,大部分 (58%)发生在左侧。 v叶外型:隔离肺与正常肺组织截然分开,单独有 胸膜包裹； v混合型罕见。 10.治疗9.误诊分析8.鉴别诊断7.诊断 6.临床表现5.病理生理 4.血 流3.类 型 2.发病机理.1.简介 肺隔离症血 流通常动脉来自胸主动脉,有约20%的病例来自 腹主动脉的段、髂动脉或脾动脉，大多为1 3支。少数来自腹腔动脉、肋间动脉、左胃动 脉、甚至有冠状动脉的报道。血 流v常见异常静脉引流至奇静脉、半奇静脉或下腔静脉, 有少见的引流至
5、门静脉或左锁骨下静脉及内乳静脉 。支气管静脉回流至肺静脉,有的回流至奇静脉、半 奇静脉,个别可至上、下腔静脉或支气管静脉。v静脉引流的不同是鉴别叶内型与外型肺隔离症的关 键。叶内型肺隔离症异常的引流静脉通为下肺静脉 ,95%经同侧肺静脉引流至左心房,有5%的经半奇静 脉 奇静脉系统引流至肋间静脉或上腔静脉达右房。 叶外型肺隔离症异常的引流静脉通常为体静脉。10.治疗9.误诊分析8.鉴别诊断7.诊断 6.临床表现5.病理生理 4.血 流3.类 型 2.发病机理.1.简介 肺隔离症病理生理Smith提出肺动脉供血不足学说,由于主动脉 压力较肺动脉高6倍,隔离肺受压迫使病肺组 织产生囊性及纤维性变,
6、再加上隔离肺与支气 管多不相通,故病肺内分泌物无法排出而易形 成囊肿,并易继发感染。10.治疗9.误诊分析8.鉴别诊断7.诊断 6.临床表现5.病理生理 4.血 流3.类 型 2.发病机理.1.简介 肺隔离症临床表现v肺隔离症多在20岁以后发病,男性多于女性。v叶内型常表现咳嗽、咳痰和发热等呼吸道症 状。 v症状的轻重与肺内囊腔大小、是否合并感染 有关,少数病例反复发作可有呼吸困难、紫绀 、咯血。 临床表现v本病发病后有呼吸道症状的患者约占70% 80%,无症状的患者占14%。 v临床上有反复发作的咳嗽、咳痰、发热等呼 吸道症状,胸部X线片有支气管囊肿影像,特别 是肺叶下段尤为左肺下叶后基底段
7、囊肿应高 度警惕叶内型肺隔离症。 10.治疗9.误诊分析8.鉴别诊断7.诊断 6.临床表现5.病理生理 4.血 流3.类 型 2.发病机理.1.简介 肺隔离症诊 断确定肺隔离症的异常动脉和静脉是准确诊断 的关键。辨认异常引流静脉不仅对于鉴别叶 内型和叶外型肺隔离症很重要,并且对术前评 价和制定手术计划有重要作用。术前确认异 常引流静脉能够避免由于损伤未知的血管引 起大量出血。确定异常引流静脉还有助于手 术范围的确定,因为大部分叶内型肺隔离症需 要对累及肺行肺叶或肺段切除,而叶外型肺隔 离症不需切除正常的肺组织。诊 断胸部X片显示一般肺下叶基底段有不规则三角 形、圆形、卵圆形等囊性病变阴影,边界
8、清楚, 长轴指向内后方。正位片邻近膈角,侧位片靠 近脊柱,有时有液平。 诊 断vMRI(MRA)无创，不需造影剂 能很好地显示供血动脉和回流静脉 局限性vMRI显示正常肺组织结构及肺内病灶能力差 vMRI检查时间较长，呼吸运动伪影比较多 vMRI不能用于有金属植入物的患者 诊 断CT类型主要有:(1)单房或多房的囊性肿块;(2) 囊实性混合肿块;(3)实性肿块(假瘤型);(4)局部 肺野内增多增粗的血管结构(这种类型少见)。 螺旋CT薄层容积扫描层厚薄,速度快,可以在 一次屏气中完成检查,比较适合儿童患者检查 。 诊断（金标准）v传统的诊断金标准是采用有创性的检查方法 血管造影。 v血管造影可
9、发现造影剂未进入病变部位,邻近 支气管树受压、移位和中断。主动脉造影及 选择性异常供血动脉造影术主动脉造影是确 诊本病的有效方法,可观察有无来自主动脉系 统的分支供应病变区,同时又可了解血管的大 小、多少,以供手术参考。诊 断提高对本病的诊断率,应注意以下几点:(1)病 程长、年纪轻,反复或持续肺部感染者。(2)胸 部X线片、CT检查见肺下叶后基底段内有单 个或多发的圆形、卵圆形囊性病变阴影,囊壁 厚薄不等,周围有炎症病变征象。(3)逆行性主 动脉造影有异常动脉显影并进入肺内。 10.治疗9.误诊分析8.鉴别诊断7.诊断 6.临床表现5.病理生理 4.血 流3.类 型 2.发病机理.1.简介
10、肺隔离症鉴别诊断X线胸片是肺隔离症最基本的诊断方法,凡遇 到位于左、右肺下叶后基底段的囊肿性、团 块状或不规则阴影者,尤其在其与膈肌、主动 脉有索状影相连时,均应考虑肺隔离症的可能 。但X线胸片对肺隔离症的诊断无明显特异性 ,仅可提供重要的线索。 鉴别诊断叶内型的典型胸片表现为均匀密度增加的肿物 或下叶基底段弥漫浸润,多在左侧,可有囊性表 现,也可有液平。叶外型可见均匀三角密度增 加影附着于纵隔。 鉴别诊断螺旋CT具有体积扫描特点,扫描层厚薄,速度 快,同时能显示病变形态、肺实质的改变、异 常供血动脉以及其多平面重建等技术优势,可 以对异常供血动脉的起源、走行和分支及其 回流静脉的显示可提供更
11、准确直观的信息。 鉴别诊断支气管碘油造影可发现隔离肺中无碘油进入, 且周围支气管显示发育不全或弓形移位。此 法操作复杂,病人痛苦大,现已为高分辨率 CT(HRCT)所取代。鉴别诊断v鉴别诊断主要与肺癌、肺脓肿、支气管囊肿 及支气管囊状扩张相鉴别。 v叶内型肺隔离症常误诊为支气管扩张及肺囊 肿,肿块型多与肺癌相混淆。 10.治疗9.误诊分析8.鉴别诊断7.诊断 6.临床表现5.病理生理 4.血 流3.类 型 2.发病机理.1.简介 肺隔离症误诊分析术前诊断主要依靠辅助检查,对于下叶后基底 段贴进横膈及心影旁的囊性肿块或边缘光滑 的团块状阴影,均应考虑到本病的可能。对临 床有反复咯血、反复同一部位
12、感染要提高肺 隔离症的意识。经治疗后病变缩小,但长期不 消失为本病特点。误诊分析误诊的主要原因是:对本病的认识不足,症状缺 乏特异性,往往与肺部炎症相混淆。特别是反 复发作的咯血症状常误诊为支气管扩张症,未 能仔细分析影像学改变,未能很好借助CT、 MRI和血管造影检查进一步明确诊断。此外, 病变部位多发、异常血管多支与胸腹部脏器 畸形并存,如膈疝、肺静脉异位引流也是造成 误诊的原因之一。 10.治疗9.误诊分析8.鉴别诊断7.诊断 6.临床表现5.病理生理 4.血 流3.类 型 2.发病机理.1.简介 肺隔离症治 疗v本病一经诊断,原则上都应手术治疗,目的在于 彻底清除感染灶。v目前,也有介
13、入方法治疗肺隔离症,但是多用于 大咯血患者的应急措施 治 疗行双腔气管插管,既防止病肺的脓性分泌物灌 流到对侧支气管。又可以在分离粘连时,单肺 通气,便于手术操作。治 疗v叶内型行所在肺叶切除,叶外型作肺隔离症单 纯切除。 v术中应仔细寻找隔离肺周围的异常动脉,并先 给予结扎。因肺隔离症常合并感染发生胸腔 粘连,且多数异常动脉经肺下韧带进入病肺组 织,在分离粘连近肺下韧带时要特别仔细,以免 发生大出血。 治 疗手术成功的关键在于处理好异常血管,变异动 脉内的压力比肺动脉高6倍,管壁较薄并有硬 化,分离断扎时应谨慎,以免损伤或撕脱造成大 出血。切忌盲目钳夹和切断、缝扎,以免断裂 的血管回缩而造成致命性大出血。 治疗下肺韧带勿大片钳夹切断,应仔细全面解剖,因 滋养血管多经此人病肺。 谢谢谢谢! !
