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1、病例分享病例分享三明市第一医院呼吸内科三明市第一医院呼吸内科 李雄辉李雄辉病例一病例一n n患者女，患者女，7878岁，农民，岁，农民，20132013年年2 2月月2727日入院日入院 ，主诉：，主诉：“ “咳嗽、气急咳嗽、气急3 3月，加剧月，加剧1 1周周” ” 。于。于3 3 个月前始出现咳嗽，多呈干咳，初始爬坡个月前始出现咳嗽，多呈干咳，初始爬坡 或上楼时感气急，入院前或上楼时感气急，入院前1 1周症状加剧，静周症状加剧，静 息状态下即感气喘明显，夜里高坡卧位休息状态下即感气喘明显，夜里高坡卧位休 息，。既往有息，。既往有“ “慢性支气管炎慢性支气管炎” ”史。无长期吸史。无长期吸
2、烟史，否认长期粉尘接触史，无特殊用药烟史，否认长期粉尘接触史，无特殊用药 史及反复关节痛病史。史及反复关节痛病史。体检体检n nT T：36.036.0，P P：9090次次/ /分，分，R R：2222次次/ /分，分，BPBP：130/80mmHg130/80mmHg，SPO2SPO2：90%90%。神清，口唇。神清，口唇及四肢末梢稍紫绀，呼吸稍促。胸廓膨隆及四肢末梢稍紫绀，呼吸稍促。胸廓膨隆 ，双肺呼吸音减弱，双下肺可闻及中等量，双肺呼吸音减弱，双下肺可闻及中等量 爆裂音。心律齐，无杂音。四肢关节无红爆裂音。心律齐，无杂音。四肢关节无红 肿，未见杵状指。肿，未见杵状指。辅助检查辅助检查n
3、 n血常规、尿常规均正常血常规、尿常规均正常 ；n n血生化无异常；血生化无异常；n nANAANA、ENA15ENA15项、项、ds-DNAds-DNA均阴性；均阴性；n nRFRF因子：阴性；因子：阴性；肺功能肺功能动态末梢血氧饱和度测定动态末梢血氧饱和度测定肺肺CTCT肺肺CTCT诊断诊断n n特发性肺间质纤维化特发性肺间质纤维化治疗方案治疗方案n n甲泼尼龙琥珀酸钠甲泼尼龙琥珀酸钠40mg qd540mg qd5天，后改用泼天，后改用泼 尼松：尼松： 30mg qd30mg qd每两周减量每两周减量5mg5mg，共口服，共口服3 3 个月个月n n碳酸钙碳酸钙D3D3：500mg/5u
4、g qd3500mg/5ug qd3个月个月n n铝碳酸镁：铝碳酸镁： 500mg qd3500mg qd3个月个月n n罗红霉素：罗红霉素：150mg qd 150mg qd 共共3 3个月个月n n乙酰半胱氨酸：乙酰半胱氨酸：600mg bid600mg bidn n长期家庭氧疗长期家庭氧疗治疗治疗4 4个月复查肺功能个月复查肺功能20142014年年2 2月复查肺月复查肺CTCT2013.022013.022014.022014.02复查肺复查肺CTCT2013.022013.022014.022014.02复查肺复查肺CTCT 2013.022013.022014.022014.02复
5、查肺复查肺CTCT 2013.022013.022014.022014.02总结总结IPFIPF的诊断标准的诊断标准 排除其它已知原因导致的排除其它已知原因导致的ILD (ILD (如：环境和职业如：环境和职业导致的肺病，导致的肺病，CTD-ILDCTD-ILD，和药物性肺病等，和药物性肺病等) )。 在没有外科肺活检资料条件下，胸部在没有外科肺活检资料条件下，胸部HRCTHRCT呈现呈现典型的典型的UIPUIP表现。表现。 有外科肺活检资料条件下，胸部有外科肺活检资料条件下，胸部HRCTHRCT和病理均和病理均符合符合UIPUIP表现。表现。典型典型UIPUIP型的型的HRCTHRCTn n
6、分布特征为基底部和外周分布特征为基底部和外周n n表现为网状影，通常伴有牵拉性支气管和表现为网状影，通常伴有牵拉性支气管和 细支气管扩张细支气管扩张n n蜂窝样改变常见并且是确定诊断的关键蜂窝样改变常见并且是确定诊断的关键n n磨玻璃影虽然常见但范围少于网状影。磨玻璃影虽然常见但范围少于网状影。20112011指南指出蜂窝样改变是指南指出蜂窝样改变是HRCTHRCT确定确定UIPUIP型诊断的关键型诊断的关键 。数项研究证实，数项研究证实，HRCTHRCT诊断诊断UIPUIP阳性预计值阳性预计值90%90%100%100% 。与外科肺活检诊断的与外科肺活检诊断的UIPUIP型比较，型比较，HR
7、CTHRCT对对UIPUIP型的诊断型的诊断高度准确。高度准确。总结总结典型典型UIPUIP (all four features)(all four features)可能可能UIPUIP (all three features)(all three features)不符合不符合UIPUIP (any of the seven (any of the seven features)features) 胸膜下胸膜下, , 基底部基底部为为为为主主 网格状阴影网格状阴影 蜂蜂窝窝窝窝伴有或不伴有伴有或不伴有牵牵牵牵拉性支气管拉性支气管扩张扩张扩张扩张 缺少列表中不符合缺少列表中不符合UIPUI
8、P的表的表现现现现 ( (第三列第三列 ) ) 胸膜下胸膜下, , 基底部基底部为为为为主主 网格状阴影网格状阴影 缺少列表中不符合缺少列表中不符合UIPUIP的表的表现现现现 ( (第三列第三列 ) ) 上上, ,中肺野中肺野为为为为主主 支气管血管周支气管血管周围围围围病病变变变变明明显显显显 广泛的磨玻璃影广泛的磨玻璃影 较较较较多的小多的小结节结节结节结节 影影 散在的囊泡影散在的囊泡影 弥漫性弥漫性马赛马赛马赛马赛 克征克征 / /气体气体限限闭闭闭闭 支气管肺段或叶支气管肺段或叶实变实变实变实变总结总结n n对于对于IPFIPF的诊断，更注重的诊断，更注重HRCTHRCT的作用，的
9、作用，如果如果 HRCTHRCT为典型为典型IPFIPF表现，在排除其他已知原表现，在排除其他已知原 因的条件下，可以确诊为因的条件下，可以确诊为IPFIPF。但对其他表但对其他表 现，仍需要行病理学检查。现，仍需要行病理学检查。n n病理诊断的作用有所下降病理诊断的作用有所下降, ,即使病理为即使病理为UIPUIP， 也应该与影像结合判断，才能最后确诊。也应该与影像结合判断，才能最后确诊。n n关于治疗，目前没有有效药物，需要结合患关于治疗，目前没有有效药物，需要结合患 者情况，与患者充分沟通后再选择。者情况，与患者充分沟通后再选择。总结总结强强弱弱备注备注推荐推荐长期氧疗长期氧疗 肺移植肺
10、移植 肺康复训练肺康复训练 （适用于多数（适用于多数 IPFIPF患者，但少患者，但少 数患者并不适用数患者并不适用 ） 大多数急性加重的大多数急性加重的IPFIPF 患者，应使用皮质激患者，应使用皮质激 素，素，但少数患者不适但少数患者不适 用。用。 无症状的食道反流，无症状的食道反流， 大多数应该治疗，少大多数应该治疗，少 数可不予治疗数可不予治疗 不推荐不推荐糖皮质激素、秋糖皮质激素、秋 水仙碱、环孢素水仙碱、环孢素 A A、糖皮质激素、糖皮质激素+ + 免疫抑制剂、免疫抑制剂、 - -干扰素、波生干扰素、波生 坦、依那西普坦、依那西普 糖皮质激素糖皮质激素N-N- 乙酰半胱氨酸乙酰半胱
11、氨酸 硫唑嘌呤、硫唑嘌呤、单用单用 N-N-乙酰半胱氨酸乙酰半胱氨酸 、抗凝药物、抗凝药物、吡吡 非尼酮非尼酮 大多数大多数IPFIPF患者合并的患者合并的 肺高压不应治疗，少肺高压不应治疗，少 数人可治疗数人可治疗病例二（第一次住院）病例二（第一次住院）n n患者女，患者女，5151岁，农药厂职工，以岁，农药厂职工，以“ “咳嗽、咳痰咳嗽、咳痰1 1月月 余。余。” ”为主诉于为主诉于20122012年年5 5月月2222日入院。无长期吸烟史日入院。无长期吸烟史，否认长期粉尘接触史，无特殊用药史及反复关，否认长期粉尘接触史，无特殊用药史及反复关 节痛病史。节痛病史。n n既往既往3 3月前因
12、月前因“ “全身皮疹全身皮疹” ”于市皮肤病院诊断于市皮肤病院诊断“ “自身免自身免 疫性皮炎疫性皮炎” ”，予，予“ “雷公藤多甙、糠酸米松乳膏、依雷公藤多甙、糠酸米松乳膏、依 巴斯汀片巴斯汀片” ”等治疗后无明显改善，等治疗后无明显改善，1 1周前于外院住周前于外院住院期间出现新发全身红色丘疹，考虑药疹可能，院期间出现新发全身红色丘疹，考虑药疹可能， 经抗过敏等治疗后新发皮疹稍消退。经抗过敏等治疗后新发皮疹稍消退。入院查体入院查体n nT T：36.236.2，P P：8484次次/ /分，分，R R：2020次次/ /分，分，BPBP： 125/70mmHg125/70mmHg，SPO2
13、SPO2：97%97%。神清，呼吸不促。神清，呼吸不促。脸脸部、双耳、颈部、四肢散在红色丘疹，手指个别部、双耳、颈部、四肢散在红色丘疹，手指个别 丘疹破溃、硬结颈部丘疹融合成团丘疹破溃、硬结颈部丘疹融合成团。双肺呼吸音。双肺呼吸音 稍粗，双下肺可闻及少量细湿罗音，部分呈稍粗，双下肺可闻及少量细湿罗音，部分呈VelcroVelcro 啰音，未闻及胸膜摩擦音。啰音，未闻及胸膜摩擦音。HRHR：8484次次/ /分，心律分，心律齐，各听诊区未闻及杂音。四肢关节无红肿压痛齐，各听诊区未闻及杂音。四肢关节无红肿压痛 ，未见杵状指、趾。，未见杵状指、趾。辅助检查辅助检查n n血常规：血常规：WBCWBC：
14、5.6109/L5.6109/L，NN：88.71%88.71%， HbHb：120g/l120g/l，PLTPLT：189109/L 189109/L ；n n血生化无异常；血生化无异常；n nANAANA、ENAENA、ds-DNAds-DNA均阴性；均阴性；n nRFRF因子：阴性；因子：阴性；肺肺CTCT 5.255.25肺功能测定肺功能测定支气管镜检查支气管镜检查n n镜下未见明显异常；镜下未见明显异常；n n灌洗液细胞分类示：白细胞灌洗液细胞分类示：白细胞270*106270*106，其中，其中 淋巴细胞淋巴细胞36%36%，分叶细胞，分叶细胞1%1%，巨噬细胞，巨噬细胞63%63
15、% 。淋巴细胞分类示：白细胞。淋巴细胞分类示：白细胞0.35*1090.35*109，总，总T T 细胞细胞CD3+ 30.2%,CD3+CD4+CD3+ 30.2%,CD3+CD4+：19.9%19.9%， CD3+CD8+CD3+CD8+：13.0%13.0%， CD3+CD4+/CD3+CD8+CD3+CD4+/CD3+CD8+比值比值1.531.53活检病理活检病理n n右肺下叶后段肺活检（院外会诊）：右肺下叶后段肺活检（院外会诊）：组织组织 镜下见病变病变轻重不一，分布不一致，镜下见病变病变轻重不一，分布不一致， 部分肺泡间隔增宽伴慢性炎症细胞浸润，部分肺泡间隔增宽伴慢性炎症细胞浸润
16、， 局部肺泡间隔可见胶原纤维沉积，毛细血局部肺泡间隔可见胶原纤维沉积，毛细血 管床减少，伴局灶出血，考虑管床减少，伴局灶出血，考虑寻常型间质寻常型间质 性肺炎。性肺炎。n n后颈部皮肤活检病理后颈部皮肤活检病理：皮下伴少许炎症细：皮下伴少许炎症细 胞浸润，局部出血。胞浸润，局部出血。诊断诊断n n特发性肺间质性纤维化特发性肺间质性纤维化 治疗治疗n n头孢地嗪抗感染，氯雷他定抗过敏；头孢地嗪抗感染，氯雷他定抗过敏；n n甲基强的松龙静滴甲基强的松龙静滴1 1周后继予强的松口服治周后继予强的松口服治 疗。患者咳嗽、咳痰明显改善，疗。患者咳嗽、咳痰明显改善，6 6月月1212日复日复 查双肺查双肺CTCT示：考虑双肺炎症，间质性，肺示：考虑双肺炎症
