《先天性消化道畸形的诊断和治疗》由会员分享，可在线阅读，更多相关《先天性消化道畸形的诊断和治疗（40页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、先天性消化道畸形的诊断 和治疗 The Diagnosis and Treatment of Malformation of Alimentary Tract一. 概 述 最常见的先天性畸形 与胚胎期器官、组织、神经发育停顿、 终止有关 可分为新生儿期与婴儿期病程。处理原 则不尽相同 绝大多数需手术治疗，预后多数较好二. 原始消化管的发生原始消化管( Primitive gut)前肠(fore gut) 中肠 (mid-gut) 后肠( hind-gut ) 口底 舌 咽至十二指肠 乳头肝 胆囊 胆 道 胰腺十二指肠 乳头以下 至横结肠 右2/3横结肠左1/3至 肛管的上段 膀胱 尿道大部三.
2、 先天性消化道畸形 从上至下分述食道疾病 1. 先天性食道闭锁 气管食管瘘(congenital esophageal atresia & tracheoesophageal fistura) 2. 先天性食管蹼 3. 先天性食管狭窄 esophageal stenosis 4. 食管重复畸形 (esophageal duplication ) 5. 食管憩室(esophageal diverticula) 6. 先天性短食道(congential short esophagus) 7. 喉气管食管裂 laryngotracheoesophageal fissura 8. 血管环压迫食道 (v
3、ascular ring)先天性膈疝 congenital diaphragmatic hernia 胸腹裂孔疝 食道裂孔疝 胸骨后疝先天性消化道畸形 胃疾病 先天性肥厚性幽门狭窄 congenital hypertrophic pyloric stenosis 先天性幽门闭锁与狭窄 pyloric atresia & stenosis 胃扭转 gastric volvulus 先天性胃壁肌层缺损 defect of gastric muscle 胃重复畸形 gastricduplication 胃憩室 gastric diverticula 十二指肠疾病十二指肠闭锁与狭窄（隔膜） 十二指肠重
4、复畸形 十二指肠憩室 环状胰腺annular pancreas 肠旋转不良abnormal rotation of intestinal loop 肠系膜上动脉综合症 arterial-mesenterical super syndrome 十二指肠前门静脉 preduodenal portal vein空回肠疾病1. 先天性小肠闭锁和狭窄2. 小肠重复畸形 duplication of intestine 3. 卵黄管发育异常( omphalomesenteric duct malformation ) 脐肠瘘 patent omphalomesenteric duct Umbilical
5、fistula 脐窦 omphalomesenteric duct sinus脐茸 umbilical polyp 美克尔憩室 Meckels diverticulum 卵黄管囊肿 omphalomesenteric duct cyst空回肠疾病4. 胎粪性腹膜炎及肠梗阻 Meconium peritonitis& obstraction of intestine 5. 腹内疝6. 小肠罕见畸形 （ 短小肠症 小肠脊柱瘘 小肠膀胱裂 ）结肠疾病 先天性巨结肠 Hischsprungs disease HD 先天性巨结肠同源病 allied disorders of Hirschsprungs
6、disease,ADHD 结肠闭锁与狭窄colonic atresia and stenosis 结肠重复畸形 结肠憩室 先天性乙状结肠冗长 surplus of sigmoid, Dolichasigmoid 先天性短结肠（先天性袋状结肠 congenital pouch colon, 袋状结肠综合症 pouch colon syndrome） 小左结肠综合症 small left colon syndrome直肠肛管疾病 先天性肛门直肠畸形 congenital malformation of the anus & rectum 直肠重复畸形 rectalduplication 会阴骶部部
7、畸形 malformation of perineum sacrum肝胆 疾病 肝脏发育畸形 先天性胆管扩张症（胆总管囊肿 congenital choledochal cyst） 胆道闭锁(biliary atresia)四. 临床表现Clinical manifestation 呕吐Vomiting 腹胀 Abdominal distension 便秘 Constipation 腹部体症 五. 辅助检查 X线： 腹部平片 （正位、卧位、侧位、 倒立位）CT MRI B超 同位素扫描 生化实验 肝功 AKP呕吐Vomiting1. 呕吐时间 与消化道畸形部位有关 与病变发展有关：幽门肥厚性狭
8、窄 肠旋转 不良 2. 呕吐物性质、 量 胃液、奶质、胆汁、粪质、血性 3. 呕吐动作 溢奶 、恶心呕吐 、喷射状腹部体征 腹部平坦或凹陷 上腹胀、胃型、胃蠕动波 全腹胀、肠型排便情况 胎便排出时间 胎便量 有无正常胎便 肛指检查 直肠有无紧缩感、 爆破样排便X线检查 腹部平片立位片： 腹部无气、 单泡影、 双泡影、三泡影 肠胀气 气液平 倒立位X片（侧位片） 消化道钡餐 钡剂灌肠巨 结 肠B超：肠腔扩大、蠕动波、幽门肌测定、 直肠闭锁位置测量 CT 、MRI其它检查：肛直肠测压、组织化学检测、 肌电仪、放射性核素检查 （99mTc腹部扫描）实验室指标：肝功 AKP消化道畸形的治疗 以手术治疗为主先天性肥厚性幽门狭窄先天性肥厚性幽门狭窄手术肠 旋 转 不 良 手 术肠 旋 转 不 良 手 术肠闭锁吻合术PENAS 肛门成型术. 小 肠 重 复 畸 形会 阴 肛 门 成 型 术PENAS 肛门成型术先天性消化道畸形 消化管狭窄或闭锁 回肠憩室meckels diverticulum Umbilical fistula脐瘘 先天性脐疝congenital umbilical hernia Congenital megacolon 肛直肠畸形 肠旋转不良 abnormal rotation of intestinal loop 胆总管囊肿 胆道闭锁 环状胰 腹胰和背胰愈合异常
