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1、恶性胸膜间皮瘤武警后勤学院附属医院 肿瘤中心 沈春燕一、概述恶性胸膜间皮瘤(MPM)是指原发于胸膜间 皮的罕见、恶性度极高的恶性肿瘤,约占胸 膜恶性肿瘤的5%,占全部恶性肿瘤的0.04% ,国外发病率高于国内,约0.7%。近年发病 率呈上升趋势。 好发年龄40-70岁,男性多于女性。临床上分局限性单发间皮瘤(低度恶性或良 性)和弥漫性恶性间皮瘤(高度恶性)。后 者预后差。二、流病学美国每年发病人数:2000-3000例;西欧:5000例;澳大利亚1981年后的发病率升高,男性: 59.8人/百万人口,女:10.9人/百万人口;为 世界发病率最高的国家。国内1985年首次报道此病,1996年收集
2、文献 资料近500例。云南大姚县发病率高。三、病因主要致病因素为石棉(如水泥、闸衬,屋顶 木瓦、纺织物、绝缘材料等)文献报道接触 石棉的工人恶性胸膜间皮瘤的发病率较正常 人群高200-280倍。据统计80%与石棉有关。其他还有毛沸石、玻璃纤维、辐射、猿病毒 40(SV40)、二氧化钍、蓝粘土、铁镁矿、 铺路接触,家族遗传(常染色体显性遗传) 的因素。约占20%。四、诊断临床症状:1:常见症状有胸痛、胸水、咳嗽、气短、 消瘦、低热。95%病例可有胸水。2:少见的有乏力、胸闷、低血糖、血痰或 伴有肺性骨关节病变等。体征:患侧呼吸音减低或消失,浅表淋巴结 肿大,胸部压痛,胸膜或心包摩擦音,心动 过速
3、等,有10%的病人无明显阳性体征。辅助检查:1、X线2、B超3、细胞学检查4、活检5、实验室检查1、X线表现局限性胸膜增厚,可以达正常的20倍。胸腔积液,可单侧或双侧,液体迅速增长 是临床特点之一。肿块,单发或多发,类圆形密度均匀边缘 光滑,可呈分叶状。 2、CT扫描对病灶形态、范围及周围累及情况 有无纵隔淋巴结转移比X线检查更有价值。CT表现2、B超:可显示胸壁肿块影,引导穿刺活检, 且对胸膜和积液的诊断准确性高,动态检查 有疗效评价的价值。 3、细胞学检查:胸水多为血性,检查阳性率差 别大,为0%-80%,可能与病例少,送检次 数多少和标本采样等因素有关。 4、活检:细针胸膜穿刺活检的阳性
4、率约50%, 在B超引导的可进一步提高阳性率。胸腔镜确 诊率可达80%以上。故胸腔镜检查为诊断间 皮瘤最好的方法。5、实验室检查:血清透明质酸的含量与病情变 化呈正相关,有预示病情及鉴别诊断的作用 。此外LDH与CEA也增高,外周血检查血小 板增多症占83%,机制尚不明确。五、鉴别诊断因本病少见,缺乏特异性,误诊很常见,误 诊率达30%-70%,常见误诊的疾病有肺癌、 脓胸、肺良性肿瘤,肺转移癌、肺结核瘤、 肺炎、纵隔肿瘤、心包囊肿、包裹性积液、 胸膜炎和胸壁结核等。对患有持续胸痛和气促的中老年人,特别有 石棉接触史者,尤其是正规抗结核治疗无效 的应高度怀疑恶性间皮瘤的可能。六、病理大体标本:
5、病变发生于壁层或膈胸膜,呈弥漫 性生长 ,胸膜增厚,形成多发的融合结节或肿块, 常见坏死、出血。镜下:瘤细胞极似腺癌,排列成乳头状、条索状腺 样结构,病理分三型:1、上皮型:较多见于壁层胸膜来源,胸水多, 呼吸系统症状明显,手术机会少。该类型约 占50%以上。 2、纤维肉瘤样型:多发于脏层胸膜,肿瘤分化 差,开始表现为肿块,手术机会多,但常有 淋巴结和血行转移,预后差。约占20%。 3、混合型:兼有上述两种成分。约占20%。上皮型 纤维肉瘤样型胸腔镜下表现胸膜间皮瘤(术中)七、临床分期按Butchart分期,恶性胸膜间皮瘤分为四期。 期 肿瘤局限于壁层胸膜,只累及同侧胸膜 、肺、心包和纵隔。
6、期 肿瘤侵犯胸壁或累及纵隔结构,即食管 、心脏和对侧胸膜。淋巴结受累只在胸部( N2)。 期 肿瘤穿过膈肌及腹膜,侵犯对侧胸膜和 双侧胸部,累及胸部外淋巴结。 期 远处血源性骨转移。 八、治疗对恶性胸膜间皮瘤目前尚无有效的治疗方法 。治疗原则:早期病人手术切除,术后辅助放疗 ;中期以放疗为主,肿瘤缩小后再考虑手术 或化疗。晚期以内科治疗为主,放疗和手术 是姑息性的。1、手术:外科治疗是主要的方式, 目前有三 种术式,胸膜切除术,胸膜外肺切除术 ,胸膜固定术。2、放疗:单纯放疗仅用于缓解症状及预防有创伤性诊 断后的局部种植;术后辅助放疗能控制肿瘤的局部复发,并延 长生存期。Rusch等报道61例
7、病人,完全手术 切除后行放疗50Gy,结果仅13%局部复发, MST:17个月,3年生存率27%。其中/期 病人MST:34个月。病人耐受性好。基于上结 果, Rusch等将其作为MPM早中期病人的标 准方案。3、化疗:辅助化疗作用不确切,对晚期 MPM有一定作用。目前认为、可能有效的单 药有:ADM、DDP、MMC等。而ADM被认 为是MPM化疗的标准单药方案。联合化疗方案一般都含有ADM或DDP。有效 率大致如下:目前Alimta+DDP的化疗有效率已达到40%, 且能提高生存率、延长疾病进展时间和提高 生活质量。最近一个456病人的国际多中心随 机期临床研究中采用Alimta+DDP方案
8、, Alimta:500mg/m2ivd1,DDP75mg/m2ivd1, 21d/cycle,有效率达41.3%,MST:12.1个月 。副反应为血液毒性为著:-骨髓抑制。推荐为目前的首选化疗方案,另GEM+DDP 亦为标准方案。4、靶向治疗VEGF是MPM发病机制中的重要的自分泌因 子;目前有3种具有潜力的VEGF抑制剂正应用于 MPM的研究中,Avastin、SU5416和沙利度 胺。其中抗VEGF抗体Avastin与Gem+DDP联合 治疗的临床期试验正在进行中。九、预后及预防本病预后差,中位发病年龄60岁,中位生存 期4-9个月,2年生存率0-10%,5年生存率不 超过5%。唯一能采取的预防措施是避免接触石棉。另 外据报道饮食上进食海鲜、鸭鹅血、猪肺及 具有止咳化痰作用的蔬菜水果有益。十、展望基因治疗小分子化合物单克隆抗体Thanks for your attention!