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1、房间隔缺损山东省立医院超声诊疗中心 张楠流行病学房间隔缺损(atrial septal defect)为最常见的先天性心脏病之 一，约占先天性心脏病的1015 。在成人先天性心脏病例中约占1 3以上。男女比例约1:23。胚胎学 胚胎发育时期约第4周末，在原始心房的顶壁正中线 发生镰状隔膜即原发隔（第一房间隔）。 原发隔自上而下呈矢状位向房室管生长。同时房室管 的背侧壁和腹侧壁分别形成前、后心内膜垫，随后二 者合拢成为中间隔。由中间隔将房室管分隔成左、右 房室口，由口边缘的内膜垫发生二尖瓣及三尖瓣。 在原发隔下缘与中间隔之间，暂存一孔，即原发孔（ 第一房间孔）。以后原发隔继续向下生长使原发孔逐
2、渐变小，并与房室管内膜垫融合，最终封闭原发孔， 将原始心房分隔成两部分，即左房与右房。在封闭之 前，原发隔的顶部逐渐吸收而出现一孔，此即继发孔 （第二房间孔）。借此孔左、右房仍相通。 约在胚胎第7周，在原发隔的右侧，由心房的顶壁又发 生一隔膜，此即继发隔（第二房间隔）。此隔向下生 长，但不完整，呈新月状，其下缘围成一孔，称为卵 圆孔。 原发隔和继发隔非常接近，相互遮盖对方的缺孔。胎 儿时期右房压力较高，可推开菲薄且柔软的原发隔使 血液经卵圆孔与继发孔流入左房。原发隔起着卵圆孔 瓣膜的作用，故又称为卵圆孔瓣，它使右房的血液进 入左房，而左房的血液不能返流入右房。而出生后肺 循环开始，右心系统压力
3、减低，左房压力高于右房而 使原发隔紧贴继发隔，久之二者粘连封闭卵圆孔，形 成永久性房间隔。 房缺形成的原因卵圆孔瓣出现许多穿孔 原发隔在形成继发孔时过度吸收，形成短的卵 圆孔瓣，不能完全遮盖卵圆孔 继发隔发育不全，形成异常大的卵圆孔，正常 发育的原发隔形成卵圆孔瓣末能完全关闭卵圆 孔 原发隔过度吸收，同时继发隔又形成大的卵圆 孔，导致更大的房间隔缺损 胚胎期原发隔下缘与房室管心内膜垫未能融合 静脉窦发育异常 房间隔缺损分型原发孔型 继发孔型 卵圆孔型 上腔型 下腔型 冠状窦型 混合型原发孔型房间隔缺损原发孔型房间隔缺损位于冠状窦附近房 间隔下后侧与室间隔相连部位。约占房 间隔缺损的15%25%
4、。男女发病率相近 。 是胚胎期原发隔下缘与房室管心内膜垫 未能融合所致。它在本质上是属于心内 膜垫缺损的一种形式，常伴有房室瓣的 异常或室间隔缺损。 卵圆孔型房间隔缺损卵圆孔型房缺又称中央孔型房缺，为继 发孔房间隔缺损最常见类型，约占23 以上。 位于房间隔中部的卵圆窝附近、冠状窦 的后上方，多为单发椭圆形缺损，为第 一隔发育不良、继发孔扩大、第二隔遮 盖不全所致。缺损四周往往有较完整的 房间隔组织。上腔型房间隔缺损高位缺损，位于上腔静脉与右心房相接处、卵圆 孔上方。 缺损直径一般为12cm，上界因靠上腔静脉入口 而缺如，常与上腔静脉相通，使上腔静脉血分流 至左、右心房。 其缺损前下缘是房间隔
5、，后缘为心房壁，上缘为 骑跨于房间隔的上腔静脉开口，多呈月牙形。 该型缺损使由静脉窦区发育不良所致，故常合并 右肺静脉异位引流入上腔静脉或右心房。下腔型房间隔缺损较上腔型少见，位置较低，位于卵圆窝 后下方下腔静脉开口部位，呈椭圆形， 心房后壁构成缺损后缘，下缘缺如，与 下腔静脉入口无明显分界，右下肺静脉 常异位连接于下腔静脉或右房。冠状窦型房间隔缺损又称无顶冠状静脉窦，极少见，其发病 率不到房间隔缺损总数的1%，是冠状静 脉窦的顶部缺如所致，导致冠状静脉窦 与左房相通。 常合并左位上腔静脉以及其他复杂的先 天性畸形。房间隔缺损分型合并畸形I型房缺常合并室间隔缺损、主动脉瓣狭窄和房室 瓣异常，其
6、中最为常见的是二尖瓣裂。 上腔型房缺常合并右上肺静脉畸形引流，右上肺 静脉与上腔静脉及右房相通。 下腔型房缺时常合并右下肺静脉畸形引流,右下肺 静脉与下腔静脉及右房相通。 冠状窦型房间隔缺损常合并永久性左位上腔静脉 。 某些复杂先心的组成部分：三尖瓣闭锁、室间隔 完整的肺动脉闭锁、完全性肺静脉异位连接、鲁 登巴赫综合征、三房心合并房间隔缺损等。血流动力学改变（1）单纯房间隔缺损时，其分流束的方向与大小主要 取决以下两个因素：缺损面积大小、左右房之间 的压差。 正常生理状态下，左心房压力多高于右心房，加 上右心房容易扩张，右心室壁薄，顺应性好， ASD一般出现左向右分流，窦性心律时，分流以 舒张
7、期为主，心房纤颤时则以收缩期为主。 长期房水平的左向右分流，部分左心房血液经 ASD进入右心房，反复通过肺循环，使左房、右 房及右室容量负荷增加，主要引起右房和右室扩 张，心壁逐渐增厚。同时，血液进入左室和主动 脉相对减少，运动时可影响心排出量。血流动力学改变（2）正常肺循环阻力低，可容纳大量血液，故早期即使有 肺动脉血流量的明显增加，肺动脉压力仍可基本上维 持在正常水平。 长期肺循环血流量增多，将逐渐使肺循环压力升高， 初期属于动力性，随肺血管出现器质性变化，逐渐形 成阻力性肺动脉高压。 右室和右房在容量负荷增加的基础上，加上肺动脉压 升高，右侧心腔压力逐渐升高，左右心房的压力逐渐 接近，房
8、水平左向右分流量将减少，或出现以左向右 分流为主的双向分流。当右心房压力超过左心房，则 出现右向左分流，形成以右向左为主的双向分流，患 者将出现发绀，成为艾森曼格综合征。临床表现（1）常见症状：活动后心悸、气短、疲乏, 偶有端坐呼 吸等。有的可出现胸痛，多类似于心绞痛，一般随 ASD关闭而完全消失。 往往视ASD大小、部位、持续时间、年龄和并发症 情况而定，ASD越大，出现临床表现通常越早、越 明显。 2/3以上的儿童患者没有明显症状，缺损较大者， 发育可受到一定影响。症状通常在青年期之后出现 ，年龄超过40岁，几乎所有ASD患者均有症状患者 易患感冒或肺部感染，严重肺动脉高压和右向左分 流，
9、可出现发绀、咳血、周围水肿、腹胀等。临床表现（2）心尖搏动增强。心脏听诊可在胸骨左缘第23 肋间闻及23级收缩期杂音，呈喷射性，比较 柔和，不伴有震颤。此杂音系由于相对性肺动 脉瓣狭窄所致。非房水平分流引起的杂音。 肺动脉瓣区第二心音增强，且呈固定分裂。 分流量大时，可以胸骨左缘第34肋间闻及滚 筒样舒张期杂音，系由三尖瓣相对狭窄所致。 少数病例可以胸骨左缘闻及舒张期杂音，系由 肺动脉瓣关闭不全所致。超声心动图检查 M型超声心动图 二尖瓣波群：正常心脏的左室明显大于 右室，室间隔与左室后壁运动方向相反 。 ASD患者因右室容量负荷过重，右室扩大 ，室间隔与左室后壁呈同向运动，即收 缩期室间隔向
10、前运动，而舒张期向后运 动，与左室后壁的运动方向基本一致， 缺损较小者室间隔运动可较平坦。二尖 瓣前叶CD段抬高，A峰减低。经胸二维超声心动图 左室长轴切面 右室明显扩大，右室流出道亦有增宽，因 系容量负荷过重所致，故右室前壁未明显 增厚。 左室无扩大，由于受右室的推移，左室的 长轴切面由椭圆形变为半月形。 左房稍大，此与血流量增大有关。 主动脉未增宽。 整个室间隔在收缩期向前，舒张期向后， 与左室后壁呈同向运动。房间隔缺损的继发改变心底短轴切面 可见主动脉根部未增粗，右房、右室及其流出 道则扩大。 房间隔虽能探及，但因声束方向关系，回声失 落现象的发生率较高。 如将探头方向稍微上移，可见肺动
11、脉干及其分 支，因肺循环量大，故其内径明显增粗。 左室短轴切面 右室扩大，由月牙形扩大形成近似半圆形，左 室相对较小，形态有所改变，室间隔协同右心 做功。四腔心图切面 房间隔回声的连续中断是房间隔缺损的直接征 象。 原发孔缺损的患者房间隔下部近十字交叉处反 射消失。左右心房经此处可以互相交通。原发 孔型缺损部位很低 ，该型缺损的一个突出特 征是左右房室瓣处于同一水平，附着于室间隔 基底部。 应用四腔图探查原发孔缺损的准确性极高，几 乎没有假阳性和假阴性。继发孔型缺损于房间隔中部出现连续中断， 房间隔近十字交叉处反射仍在，于缺损的上 下方可探及房间隔结构回声，静脉窦型房缺 因其缺损位于上腔静脉或
12、下腔静脉入右房处 ，所以回声中断出现在房间隔的顶部，剑突 下探查可发现缺损位于房间隔的上腔静脉或 下腔静脉入右房处。冠状窦型房缺在常规经 胸二维超声心动图上难以显示。 有时继发孔与原发孔可同时存在，应仔细检 查，避免漏诊。剑下四腔图剑下四腔图声束与房间隔的夹角增大，几 近于垂直，故来自房间隔远端的回声增强 ，假性连续中断的征象不复存在。房间隔回声中断需注意排除假阳性的可 能。因为正常人虽然房间隔结构完整，但 在心尖位探查时由于房间隔走向与声束基 本平行，加之卵圆窝处组织菲薄且位于远 场，故在心尖四腔图上见房间隔中部有假 性连续中断，出现类似继发孔缺损的图像 。故在此图上有可疑者，应改由剑下四腔
13、 图对照观察。 大动脉短轴及四腔心切面乳头肌水平左室短轴切面继发孔型与原发孔房间隔缺损Lutembacher 综合征 左室短轴切面和心尖四腔切面频谱多普勒彩色多普勒彩色多普勒筛孔型房间隔缺损 声学造影 正常人周围静脉注射造影剂后，云雾影首先出 现于右房，而后在舒张期进入右室。右房各个 区域充盈造影剂，且沿房间隔自上而下完整地 勾画出其边缘轮廓。 房间隔缺损患者伴由右向左分流时，可见造影 剂由右房穿过缺损进入左房，而后随心脏舒张 到达左室。 房间隔缺损仅有由左向右而不伴由右向左分流 者，不含造影剂的左房血液经缺损处进入右房 ，冲走了房间隔右缘附近的含有造影剂的血液 ，使该部位出现一特殊的无回声区
14、，即所谓负 性造影区(area of negative contrast)左：舒张期 右：收缩期合并肺狭时 相对肺狭，瓣膜形态无明显开放受限，压差 30mmHg 合并部分性肺静脉异位引流(PAPVC) 右肺静脉异位引流明显多于左肺静脉，右肺 静脉以双支最多见，单支次之，而单支或双 支左肺静脉及左、右肺静脉混合者最少。卵圆孔未闭 房间隔发育过程中，卵圆孔部位的部分房间隔 未出现解剖学的完全闭合，形成瓣膜样结构从 左心房侧覆盖卵圆孔，称为卵圆孔未闭 (patent foramen ovale)，属于胎儿血液循环 最常见的遗留表现。 意义：少数特殊情况下，如举重、憋气等，右 心房压短暂升高，卵圆孔未闭者可出现一过性 房水平右向左分流，有可能使右心系统血栓经 卵圆孔而栓塞体循环动脉，形成所谓矛盾性栓 塞。房间隔膨出瘤超声表现：卵圆窝部位房间隔菲薄，活 动度明显增大，突向一侧或向左右两侧 摆动。多合并房间隔缺损。 诊断标准： 瘤体基底部宽度1.5cm 瘤壁至房间隔水平的最大垂直距离或左 右向的最大活动幅度1.11.5cm治疗外科手术 开胸 微创封堵 介入封堵
