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1、 肝 硬 化 治疗新进展（Hepatic cirrhosis）肝硬化流行病学情况常见慢性、进行性、弥漫性肝病人群平均发病率为17.1/10万（WHO，1987）中国常见疾病和主要死亡疾病之一- 占内科总住院人数的4.3% 14.2%(中国)- 高发年龄 35 48岁- 男女比例约为3.6 81概 述 1.定 义 是一种由不同原因引起的，以肝脏弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为特征的慢性、进行性肝病，多系统受累，以肝功能损害和门脉高压为主要表现。 晚期常出现消化道出血、肝性脑病、继发感染等严重并发症肝硬化概述多种原因肝细胞弥漫变性、坏死纤维组织增生 反复交错进行 肝细胞结节状再生肝小叶结构和血
2、液循环途径改建肝脏变形、硬化正常肝脏形态早期肝硬化晚期肝硬化2.病理特点：正常肝小叶全被假小叶所取代。 广泛肝细胞变性坏死、 肝细胞结节性再生, 结缔组织增生及纤维化 正常肝小叶结构破坏 假小叶形成进行性肝纤维化是肝硬化的重要病理基础【肝硬化病因】 病毒性肝炎-我国最多。 酒精中毒-发达国家最多见。 日本血吸虫病 药物或化学毒物 胆汁淤积 循环障碍 遗传和代谢疾病【肝硬化分类】（一）病因分类： XX + 肝硬化1. 病毒性肝炎: 甲、乙、丙、丁、戊等。-乙/丙型病毒性肝硬化2 . 酒精中毒-酒精性肝硬化 长期大量饮酒(乙醇超过80g/d,10年以上) 3. 胆汁淤积-胆汁性肝硬化原发性 继发性
3、 4. 循环障碍-心原性肝硬化慢性充血性心力衰竭、缩窄性心包炎；布-卡氏综合征；5. 工业毒物或药物:四氯化碳、磷、砷等毒物或甲基多巴、 四环素等药物。6. 代谢障碍：代谢障碍性肝硬化如 肝豆状核变性（铜代谢障碍） 血色病（铁代谢障碍）7. 营养障碍：-营养不良性肝硬 化8 免疫紊乱9 原因不明性肝硬化 510%10 吸虫病性肝纤维化（二）病理分类1.小结节性肝硬化:此型最多见。大小相仿,直径 35mm，不超过1 cm 。 2.大结节性肝硬化:结节粗大,大小不均,直径13cm,最大35cm；3.大小结节混合性肝硬化：大小结节共存。4. 血吸虫病性肝纤维化大结节性肝硬化D: 1-3cm 见于肝炎
4、后小结节性肝硬化D: 3-5mm 最常见再生结节不明显性 结缔组织增生明显见于血吸虫病大小结节混合性（三）临床分类 1 门脉 性肝硬化-最典型 下面以此为为例论论述肝硬化临临床表现现 2 胆汁 性肝硬化 3 血吸虫性肝纤维化发 病 机 理正常肝脏组织肝细胞变性坏死、 再生结节形成纤维结缔组织增生、假小叶形成再生结节挤压血管床缩小、闭塞、扭曲门静脉 肝静脉 肝动脉 门脉高压形成发 病 机 理假小叶形成小支关系失常交通吻合支形成1 广泛肝细胞变性坏死,结节性再生2 弥漫性结缔组织增生,假小叶形成 3 肝内血管扭曲、受压、闭塞4 肝内门静脉、肝静脉和肝动脉小分支间 发生异常吻合而形成短路。5 肝血循
5、环紊乱这些是肝硬化形成的基础。即：再生结节压迫肝窦和肝静脉系统（门脉回流受阻）门V、肝静脉和肝动脉小支三者之间失去正常关系，并出现吻合支-是形成门脉高压的病理基础。【病理】演变过程肝细胞广泛坏死再生结节纤维束分隔肝小叶假小叶肝炎大 正常大小 肝硬化小肝脏形态改变早期肿大， 晚期小，硬，轻。早期大而硬，晚期小而硬而质轻比较对象：肝硬化早、晚对比晚期肝硬化组织学改变正常肝小叶全被假小叶所取代。门脉高压 正常门脉压力6-10mmHg，大于10mmHg、称门脉高压；临床表现 临床表现多样，起病隐匿，病情进展缓慢，可潜伏35年或10年以上。 少数因短期大片肝坏死，36个月可发展成肝硬化。临 床 表 现
6、代 偿 期: 症状轻、缺乏特异性 失代偿期: 症状显著肝功能减退症状门静脉高压症状两期分界不清肝、脾轻度肿大肝功能基本正常乏力、纳差、恶心 腹胀、腹泻、 上腹隐痛一 代偿期症状较轻、缺乏特异性症 状：体 征：实验室检查：二 失代偿期 （一）肝功能减退症状: （二）门脉高压表现:（一）肝功能减退症状: 1 全身症状： 营养差、消瘦乏力、皮肤干枯、肝病面容，可有不规则低热、夜盲、浮肿等。2 消化系统症状：腹胀 突出症状食欲不振、厌食、上腹饱胀不适、进油腻食物易引起腹泻 。黄疸-肝细胞进行性或广泛坏死。 全身症状 ：肝功能减退的临床表现： 消化道症状：消瘦乏力肝病面容黄疸纳差3 出血倾向和贫血 鼻衄
7、、牙龈出血、皮肤紫癜、消化道出血。 出血原因：a.肝合成凝血因子减少 b.脾功能亢进 c.毛细血管脆性增加贫血原因营养不良 肠道吸收障碍致造血原料不足肠道丢失 脾功能亢进 贫血、出血倾向：肝功能减退的临床表现：鼻出血牙龈出血皮肤紫癜胃肠道紫癜4 内分泌紊乱主要有雌激素、雄激素-男性患者常有性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落及 乳房发育等。 -女性有月经失调、闭经、不孕等；两者均可有 蜘蛛痣、毛细血管扩张、肝掌。肾上腺皮质激素皮肤色素沉着继发性醛固酮和抗利尿激素对腹水的形成和加重有促进作用 内分泌紊乱 ：肝功能减退的临床表现蜘蛛痣肝掌男性乳房发育皮肤色素沉着男 肝功能减退症状5 解毒功能减退- 肝昏迷
8、肝昏迷： 氨中毒、假性神经递质肝性脑病（详见下节）肝功能减退症状6合成功能低蛋白血症 球/白比例倒置凝血因子合成肝功能减退症状7 胆色素代谢功能 出现黄疸 （二）门脉高压的表现门脉系统阻力增加门脉血流量增加脾肿大，侧支循环的建立与开放，腹水是门脉高压症的三大临床表现。是形成门脉高压的基本机制。门脉高压症 脾大：晚期可出现脾亢 WBC、 PLt 、红细胞 计数 侧枝循环的 建立与开放腹 水1 腹水-是肝硬化最突出的表现 脐 疝门脉高压症 腹水：是肝硬化最突出的表现腹水、脐疝形成BUS：液性暗区腹水形成的机制：钠、水的过量潴留 门脉高压： PVP300mmH2O 低白蛋白血症: 0.3x109/L
9、,以中性粒细胞为主. 结核性腹膜炎时,以淋巴细胞为主肝癌时为血性时，应查腹水病理，查找癌细胞实验室和其他检查血常规肝功能免疫功能腹水检查代 偿 期多正常多正常或轻度异常失 代 偿 期贫血脾亢进时白细胞 血小板 PT延长ALT AST胆固醇酯A A/G倒置TBIL DBILI、III、IV型胶原细胞免疫：T细胞体液免疫 ：IgG 非特异性自身抗 体（+）肝炎病毒标记（+ ）漏出液自发性腹膜炎 ：渗出液结核性：淋巴细胞为主 （六）超声波检查诊断肝硬化标准： 肝脏缩小，表面欠光滑，结构紊乱，门静脉14mm; 脾脏增厚 男40mm,女35mm,脾静脉9mm; 腹水。CT、MRI：显示左右肝比例、肝脾表
10、面状况、 腹水 C T 检 查晚期肝硬化的MRI显示（七）内镜检查：胃镜：直接窥见食道/胃静脉曲张的部位、范围 、程度、有无糜烂、出血等，对判断出血部位、 病因有重要意义，并可行内镜下治疗。肠镜：痔静脉曲张及门脉高压性肠病腹腔镜：观察肝脏的大体形态并取肝组织活检食管静脉曲张内 镜 检 查腹腔镜检查：肝脏表面结节状（八） X-ray钡餐有无食管胃底静脉曲张。食管虫蚀状或蚯蚓状胃底菊花状（九）放射性核素检查（十）肝穿刺活检- 金指标X线虫蚀样改变X 线 检 查:诊断和鉴别诊断（一）诊断1、病毒性肝炎等病史;2、有肝功能减退和门静脉高压的临床表现;3、肝脏质地坚硬有结节感;4、肝功能试验异常;5、肝
11、活检有假小叶形成.（二）鉴别诊断 肝肿大鉴别诊断慢性肝炎、肝癌、血吸虫病、血液病等 腹水鉴别诊断结核性腹膜炎、缩窄性心包炎、腹腔肿瘤、巨大卵巢囊肿 肝硬化并发症的鉴别诊断上消化道出血：消化性溃疡、糜烂出血性胃炎、胃癌等肝性脑病：低血糖、尿毒症、DM酮症、中毒、脑血管意外等 肝肾综合征：慢性肾炎、肾小管坏死2、 腹水的鉴别：肝硬化结核性腹膜炎缩窄性心包炎卵巢囊肿病 史 体 征B 超腹 水肝病史 蜘蛛痣 肝掌、脾大 移动性浊音(+) 肝缩小、脾大 门静脉增宽、腹水 漏出液结核病史 腹部揉面感腹膜增厚、粘连 腹水（少） 渗出液结核病史 颈静脉怒张 心率 奇脉 、脉压差 心包增厚钙化 心包积液 漏出液
12、妇科病病史 鼓音区在腹部两侧巨大囊肿囊肿液治 疗 无特效治疗 针对病因及加强一般治疗 失代偿期以对症治疗、改善肝功能和抢救并发症为主。 治疗原则：应是综合性的，首先针对病因进行治疗，后期主要针对并发症治疗 治疗 本病无特效治疗，关键在于早诊断，早治疗，延长代偿期。 对失代偿期主要是对症治疗，改善肝功能，抢救并发症； 对门脉高压的治疗主要是防治消化道出血。一、一般治疗 休息：代偿期适当劳动，有并发症时需休息 饮食：高热量，高蛋白质，高维生素，易消化软食。肝功能显著损害或有肝性脑病先兆时， 限制或禁食蛋白质腹水时应少盐或无盐禁酒、避免进食粗糙、坚硬食物，禁用损害肝脏的药物 支持治疗: 维持水、电解
13、质平衡 应用复方氨基酸、白蛋白或新鲜冰冻血浆二、药物治疗尽量少用药,用必需的药。肝纤维化是可逆的，故抗纤维化治疗有重 要意义。抗纤维化治疗尚处于实验阶段。但目前无有效逆转肝硬化的药物常用保肝药：维生素、消化酶、水飞蓟素、秋水仙碱、护肝等。三、腹水治疗 1.限制钠、水的摄入：无盐或低盐饮食钠盐：500800mg (氯化钠1.22.0g) d水：1000mld左右，显著低钠血症，500ml/ d以内2.利尿剂： 主要使用螺内酯（安体舒通）和呋塞米（速尿）联 合应用，比例100mg ：40mg最大剂量：400mg/d ：160mg/d 原则：小剂量开始，防止低钾及并发症 体重下降0.5kg/天 附：
14、利尿剂: 应用原则循序渐进 先温和、后强烈； 先单用、后联合； 先小量、逐渐增量； 逐渐停药。 不宜大量、快速、急于求成-可诱发肝脑、肝肾 。 剂量应个体化。 联合用药-防止电解质紊乱。3.放腹水和输注白蛋白适应证：大量腹水，需放液减压，同时输注白蛋 白40g/次。 4.提高血浆胶体渗透压：定期、小量、多次输注新鲜血浆，白蛋白。 5.腹水浓缩回输： 是治疗难治性腹水的较好办法 5千1万ml500ml回输 禁忌证：感染性或癌性腹水 不良反应和并发症：发热、感染、电解质紊乱等6.腹腔-颈静脉引流难治性腹水：经限钠水、利尿等常规治疗6周无明 显好转。TIPS：经颈静脉肝内门体分流术（trans-ju
15、gular intrahepatic portosystemic shunt） 能有效降低门静脉压力 适用于食道静脉曲张破裂大出血、难治性腹水 易诱发肝性脑病7、导泻 口服甘露醇,通过肠道排泄水分.门体分流手术之TIPS四、门脉高压症的治疗1.药物治疗：血管收缩药血管扩张药联合用药2.介入治疗：经皮经肝胃冠状静脉栓塞术（PTO）脾栓塞术TIPS3.内镜治疗：硬化疗法套扎组织粘合剂注射4.手术治疗：根据EV程度、脾脏大小及脾亢程度、上消化道出血的频度及危险性、门脉及食管静脉压力、肝功能状态及肝硬化病因综合考虑目的：降低门脉压力，消除脾功能亢进 方法：分流术、断流术、脾切除术 禁忌证：黄疸 、腹水、肝损严重、有并发症者1.上消化道出血：禁食、静卧、重症监护补充血容量、纠正休克止血治疗：a.药物止血：垂体后叶素及其衍生物特利加压素，生长抑素，凝血酶，奥美拉唑五、并发症的治疗 生长抑素： 作用机制：可明
