《先天性输尿管囊肿》由会员分享,可在线阅读,更多相关《先天性输尿管囊肿(13页珍藏版)》请在金锄头文库上搜索。
1、病例回顾输尿管囊肿(ureterocele)又称输尿管膨 出、输尿管口囊肿、输尿管疝、膀胱内输 尿管囊肿、输尿管下端囊性扩张等。本症 多见于女性;常并发泌尿系感染,囊肿内 可并发结石。一般多系单侧病变,双侧者 占10。常与泌尿系其他先天性异常,如 重复肾盂、重复输尿管同时发生。 解剖、病理基础是由于输尿管口先天性狭窄或功能性挛 缩及输尿管壁发育不全,以致输尿管下端 各层形成一囊肿突入膀胱之内。故囊肿的 外层为膀胱粘膜,内层为输尿管粘膜,两 者之间为很薄的输尿管畸形。 分型1984 年美加小儿泌尿外科学会将输尿管囊肿分 为两型, 膀胱内型输尿管囊肿:即单纯型输尿管 囊肿,输尿管囊肿完全位于膀胱内
2、,可以是单一 输尿管的输尿管囊肿,常并发重复肾、双输尿管 畸形。异位型输尿管囊肿:输尿管末端壁内段的 先天性扩张,并有输尿管异位开口,输尿管囊肿 的一部分位于膀胱颈部后尿道,其开口可位于膀 胱内、膀胱颈或尿道内,可伴有肾、输尿管重复 畸形。 输尿管囊肿的发生有下列学说:胚胎在 12-30毫米时,上皮向下生长形成一瓣膜, 瓣膜吸收后成输尿管口。如果瓣膜不吸收 ,即引起输尿管下端狭窄。输尿管下端 肌纤维层薄弱加输尿管狭窄。输尿管膀 胱壁段过长、过斜或过弯曲。输尿管口 周围炎症、外伤等引起疤痕狭窄。总之输 尿管口不同程度的梗阻加上尿流不断冲击 而形成囊肿。 囊肿分四型:单纯囊肿。脱垂。异 位开口。盲
3、端。 临床表现输尿管囊肿多以尿路梗阻并发感染为主 要症状,表现为反复发热、脓尿及不同程 度的排尿困难,甚至可致尿潴留;亦可无 明显临床症状。由于异位输尿管囊肿位于 膀胱颈或及后尿道,故在女孩排尿时,部 分囊肿可脱垂至尿道口外,但也偶见输尿 管囊肿绞窄形成一大出血性肿物者。如尿 路梗阻严重,双侧肾受回压及感染影响, 可导致尿毒症。 X线表现:单纯型输尿管囊肿:排泄性尿路造影显示肾 盂、肾盏和输尿管有不同程度的扩张、积水,特 征性表现是病侧输尿管膀胱入口处有一囊肿,即 扩张、膨出的末段输尿管,囊肿与扩张的输尿管 相连犹如伸入膀胱的蛇影,囊肿即为蛇头,称之 为“蛇头征”,此征象是单纯型输尿管囊肿特有
4、征 象。当囊肿内和膀胱内均有造影剂充盈时,囊肿 表现为圆形或椭圆密度增高影,是囊肿内充以含 有造影剂的尿液所形成,位于输尿管远端膀胱内 ,其周围有宽约1 mm的环状透亮影围绕,为囊肿 壁;当囊内无对比剂时则表现为膀胱区内类圆形 光滑的充盈缺损。异位型输尿管囊肿:膀胱内仅见透亮的充 盈缺损,做逆行造影或膀胱尿道造影,有 时可见异位输尿管的开口。 CT和MRI:在膀胱三角区可发现薄壁圆形 结构,其内为尿液密度或信号强度,而壁 的密度或信号特征类似于膀胱壁。 【鉴别诊断】 1膀胱肿瘤:当输尿管囊肿有炎症水肿时,膀胱 镜检查囊壁增厚、充血和出血,血管模糊不清, 膀胱造影显示充盈缺损,均可误认为肿瘤。耪
5、胱 肿瘤亦可侵及或阻塞输尿管末段致上尿路梗阻。 膀胱肿瘤以血尿为主,输尿管囊肿以梗阻和感染 为主。膀胱肿瘤在尿脱落细胞学检查时,可找到 瘤细胞。必要时可借助膀胱镜检查,膀胱肿瘤可 见膀胱有乳头状或绒毛状新生物,多数在输尿管 口周围、三角区或侧壁,而不在输尿管口,多数 能看到正常的输尿管口。 2膀胱脱垂:膀胱脱垂多发生于女性。由于盆 腔肌肉、膀胱颈部和尿道过分松弛所引起,多发 生在腹压增加时。脱出的膀胱粘膜有水肿充血, 呈暗红色,看到三角区和输尿管口。膀胱镜检所 看到的改变与脱垂时看到的改变相一致。膀胱造 影无“蛇头”状改变。 3输尿管肿瘤:下段输尿管肿瘤,排尿时经尿道 脱出。多见于女性。由于肿瘤梗阻,常引起肾、 输尿管积水,肾功能减退。该病特点是血尿和疼 痛。尿脱落细胞学检查可找到癌细胞。排泄性尿 路造影,输尿管下段充盈缺损。膀胱镜检查,见 输尿管口突出紫红色肿物,为实质性而不是囊性 。谢谢!