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1、 Diseases Of Urinary System 肇庆医学高等专科学校李品玉第十四章泌尿系统疾病Grossthe cross section of the kidneyAnatomy肾小管肾小球肾小囊滤过膜基底膜足突内皮细胞滤过膜滤过膜滤过作用与其结构和电荷有关1、体积依赖性屏障作用：一般情况下，69kD的白蛋白可少量滤过，150200kD的免疫球蛋白则阻止在基膜内。2、电荷依赖性屏障作用：滤过膜带负电荷一、发病机制 （ Pathogenesis ） The immune complex is the most important cause 属于型变态反应抗体：IgG、IgA、IgM抗
2、原：非球性、球性原发性肾小球肾炎Primary Glomerulonephritis.（一）、循环免疫复合物沉积 Circulating immune complex depositionAg（非球性）+ Ab = IC，随血流经肾脏时而沉积在肾小球的系膜区、内皮细胞下、基底膜内和上皮细胞下，是否沉积与它的大小、电荷有关。 系膜基质内皮细胞下上皮细胞 GBM颗粒状模型荧光素荧光素兔抗人兔抗人IgGIgG血清血清含含IgGIgG的的免疫复合物免疫复合物（二）原位免疫复合物形成In situs immune complex deposition1. 肾小球固有成分成为抗原a.肾小球基底膜；b.上皮
3、细胞；c.系膜基质抗原2. 植入性抗原 AntigenAntibodyBasement membrane depositAnti-GBM nephritis抗肾小球基底膜抗原： 线性模型IC沉积于滤过膜上 中性粒、单 核细胞 浸润蛋白酶、氧自由基、花 生四烯酸、细胞因子： IL-1 ,TNFGBM受损通透性升高蛋白尿、血尿系膜细胞增生 及基质硬化C3a C4a C5aC5bC9系膜细胞多肽细胞因子 （三）、肾小球肾炎发生中的炎症介质1. 急性肾炎综合征 Acute nephritic syndrome 2.肾病综合征: nephrotic syndrome, NS3.快速进行性肾炎综合征 Ra
4、pidly progressive nephritic syndrome二、临床表现3.慢性肾炎综合征 Chronic nephritic syndrome4.反复发作性或持续血尿 Asymptomatic hematuria or proteinuria5. 隐匿性肾炎综合征 occult nephritis syndrome6. 肾功能衰竭和尿毒症 Azotemia Uremia尿改变尿量尿质少尿、无尿多尿、夜尿血尿 蛋白尿管型尿水肿 高血压氮质血症尿毒症三、基本病变1.增生为主：系膜细胞、内皮细胞和壁层上 皮细胞增生；基底膜增厚和系膜基质增多 以致硬化2.变质：毛细血管壁纤维素样坏死 3
5、.渗出：以中性粒细胞和单核细胞为主4.玻璃样变性和硬化 5.肾小管和间质的改变HE Staining ：正常肾小球增生GBM 增厚PAS staining：基质增生中性粒细胞渗出玻璃样变 b、肾 小管上皮细胞水变性和脂肪性，有 管型；c、肾间质充血、水肿。3）免疫荧光：颗粒状荧光 IgG、C3沉积4）电镜：上皮下驼峰状 电子致密沉积物 3.临床表现与预后 Acute nephritic syndrome （1）（2）（3） 中性粒细胞渗出hypercellular内皮细胞、基质细胞增生Hump Hump Hump IgG-ir 细胞水肿红细胞管型蛋白管型2. 病变1）大体：大红肾 red la
6、rge kidney 、蚤咬肾2）光镜：a、内皮细胞和系膜细胞均增生; b、肾 小管上皮细胞水变性和脂肪性，有 管型；c、肾间质充血、水肿。3）免疫荧光：颗粒状荧光 IgG、C3沉积4）电镜：上皮下驼峰状 “hump”电子致密沉积物 3.临床病理联系 Acute nephritic syndrome （1）（2）（3） （二）、快速进行性肾小球肾炎（急进性肾炎）Crescentic GN, Extra-capillary GN1、病理变化: （1）光镜: 概念：新月体(Crescent) 由增生的壁层上皮细胞和渗出的单核巨嗜细胞构成，有时可见淋巴细胞。以上成分附着于球囊壁层，在毛细血管球外侧形
7、成新月体或环状体。 细胞性新月体Cellular Crescent纤维性新月体Fibrinogen-ir 分为几个阶段？ 对肾功能有何影响? 早期：堵塞肾球囊、与血管球粘连、压迫血管球，压力 ，滤过率晚期：肾小球纤维化功能丧失。 诊断? 新月体数量及体积 50%（2）电镜： GBM断裂。2、临床表现： 青壮年，Rapidly progressive nephritic syndrome 3 Classification typeRPGN：anti-GBM nephritis, linear deposition of IgG、C3Goodpasture syndrome-肺出血肾炎综合征 ty
8、peRPGN：caused by immune complex、many cresents type RPGN：unknown, 血管炎. I 型新月体性肾小球肾炎， IgG细线状沿GBM沉积。病例2: 王XX，女性，15岁，湖南隆回人，学 生。因呕吐、肉眼血尿，少尿7天，于2001年9 月9日入院。40天前因双脚“脚癣”并发感染，当 地用庆大霉素治疗（用量不详）。至9月初出现 少尿和肉眼血尿，伴呕吐入院。体格检查：血 压160/9mmHg，眼睑及双下肢浮肿；实验室 检查：尿常规：红细胞（+），尿蛋白（ +），24小时尿量100ml；尿素氮16.2mmol/L （正常值9mmol/L）肌酐93
9、4.8mol/L（ 178mol/L）。B超检查示：双肾对称增大。问 题：诊断及诊断依据？需与那些疾病鉴别？临床诊断：急性肾功能衰竭查因1、急性肾小管损伤？2、急性肾小球肾炎？3、急进性肾小球肾炎？肾穿刺组织见12个肾小球，均有新月体形成 ，为纤维细胞性新月体，大部分新月体与血管 球粘连，肾球囊明显变窄，血管球内细胞数目增 多，毛细血管腔闭塞，个别毛细血管壁可见坏死 ；Masson、PAS、PASM染色示系膜区和上皮下 有大块免疫复合物沉着，新月体内可见胶原纤维 增生；肾小管上皮细胞显水变性，未见坏死病变 ，肾间质多灶性炎症细胞浸润，肾小血管扩张充 血。病理诊断：新月体性肾小球肾炎（纤维细胞
10、性）（三）膜性肾小球肾炎 Membranous GN（1）光镜: 弥 漫性毛细血管 壁（基底膜） 增厚，渗出和 增生不明显。 No hypercellularity no inflammation spikes（2）电镜：上皮下电子致密沉积物，有 钉突形成，基底膜增厚，病程分四期SpikesMasson StainingSilver staining : spikesspikes（3） 银染：钉突（spikes）、梳齿状结构（4）大体：大白肾（5 5）机制：长期慢性，少量，小分子免）机制：长期慢性，少量，小分子免疫复合物沉积疫复合物沉积 （ 5）临床：见于中老年人，肾病综合征（非选择性蛋白尿）
11、，隐匿，病程长， 40% 患者10年左右发展为肾衰。需排出乙型肝炎病毒相关性肾炎（1）光镜： 系膜细胞和基质增生（轻中度），系膜区增宽，但管壁不增厚，管腔通畅 。（四） 系膜增生性肾小球肾炎Mesangial proliferative GN（2）机制：大分子免疫复合物沉积或其他类型GN演变而来（3）临床：我国最常见的类型，青少年好发，以隐匿性肾炎综合征为主，少数为肾病综合征，一般预后好，可复发，少数发展为肾小球硬化。（1）光镜：系膜细胞及基质增生，伴管壁不规则增厚，管腔变窄 ，血管球呈分叶状。（五）膜增生性肾小球肾炎 Membranoproliferative GN, MPGN系膜 插入Th
12、e mesangial cell is interposing between the endothelial cell and basement membranePAS staining: double-track （2）PAS染色 ：管 壁呈分层状 “双轨征”（系膜细胞及 基质插入内 皮细胞和基 底膜之间） 。MPGN type ISubendothelial（3）机制：机制： 慢性，大量，大分子免疫复合物沉积慢性，大量，大分子免疫复合物沉积（4）电镜：型：多见占2/3，内皮下沉积 。型：基底膜内。 （5）临床：青壮年发病，青壮年发病，肾病综合征，慢性肾炎慢性肾炎 综合征，病变重，进展快，
13、50%70%病例在10年内出现肾衰。capillarywallspecialstainingclinical fearturesmesangiummesangial proliferative GNmembrano proliferativeGNmembranous GNwidenedno changewidened mesangium GBM is normaltram-trackthickening“spikes”no changewidenedthickeningrecurent proteinuria 、hematuria NSNS， proteinuria、 hematuria ch
14、ronicNSSummarythe differentiation of mesangial proliferative GN,menbranoproliferative GN and membranous GN（六）IgA肾病IgA nephropathy， Bergers Disease全球最常见，我国约占30%。临床：复发性肉眼或镜下血尿为主要表现，有时伴上呼吸道感染，蛋白尿轻，血清 IgA水平升高，极少为肾病综合征；儿童和 青年发病，病变重者出现慢性肾功能衰竭。Proliferative mesangial and matrix光镜：组织 学形态改变 显多样性,以 系膜增生性 病变最常
15、 见。IgA-ir荧光：系膜区大量IgA （+ +）沉积，为本 病的特征及诊断依据。（1）病变特点： 光镜：肾小球基 本正常，近曲小 管上皮细胞内含 大量脂滴。（七）微小病变肾小球病变 Minimal change disease电镜：无沉积物，弥漫性上皮细胞足突融合消失（足突病）。（2）临床： 肾病综合征 （选择性蛋 白尿），儿 童发病。（3）机制： 滤过膜负电 latest research show mutation of nephrin gene(八)、局灶性节段性肾小球硬化 Focal segmental glomerulosclerosis, FSGS（1）光镜：局灶性、节段性分布
16、，系膜基质增 多、基底膜塌陷、玻璃样物沉积、 肾小球硬化 。（2）电镜：系膜基质增多，上皮细胞足突消失。（3） 荧光：IgM、补体沉积（4）临床：为肾病综合征，半数10年内发展为肾衰，预后差。Segmental sclerosis FSGS: collagen deposition (blue)FSGS: IgM-irSGS（九）、慢性性肾小球肾炎 Sclerosing glomerulonephritis不是一种独立的疾病，通常由不同类型的肾炎发展而来，部分患者起病隐匿，发现时已是晚期。各型GN的演变关系新月体性新月体性GNGN硬化性硬化性GNGN膜性GN膜增生性GN 微小病变性GN系膜增生性GN毛细血管内增 生性GN(成人)IgA肾病FSGS（1）光镜：a、大部分（50%以上）肾小球玻变（玻璃球）和硬化，原发病变不能 辨认，硬化肾小球呈“集中趋势”，所属肾小管萎缩；b、病变轻的肾小球代偿性肥大，所属肾小
