病因与发病机理

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1、一、概念 癫痫俗称为 “羊癫疯”,“羊角风”,早在两 千二百年前的黄帝内经中就有所记载 。相信人们对这种疾病并不会很陌生,常 常被人们通俗的称为“抽风”。由脑神经元过 度放电而导致惊厥和抽搐。 2005国际抗癫痫联盟对癫痫推荐的定义为 :癫痫(羊癫疯)是一种脑部疾患,其特 点是持续存在能产生癫痫发作的脑部持久 性改变,并出现相应的神经生物学认知 心理学以及社会学等方面的后果。确诊 为癫痫至少需要一次癫痫发作。 癫痫持续状态 :或称癫痫状态,是癫痫连 续发作之间意识未完全恢复又频繁再发, 或发作持续30min以上不自行停止。 长时间(30min)癫痫发作若不及时治疗, 可因高热、循环衰竭或神经元

2、兴奋毒性损 伤导致不可逆的脑损伤,致残率和病死率 很高,因而癫痫状态是内科 常见的急症。二、病因 与发病机理 (一)病因:根据癫痫病因不同分成特发性癫痫 和继发性(症状性)癫痫两大类 1、特发性癫痫:指这类患者的脑病并无可以解释 症状的结构变化或代谢异常,而与遗传因素有较 密切的关系。 2、继发(症状性)癫痫:因于多种脑部病损和代 谢障碍,如先天性疾病、产前期和围生期疾病( 产伤是婴儿期癫痫的常见病因)、高热惊厥后遗 、难产、颅脑外伤、颅内感染、中毒、颅内肿瘤 、脑血管疾病、营养代谢性疾病等。 2、继发(症状性)癫痫 (1)颅内感染 :如各种脑炎、脑膜炎等这些疾 病,导致大脑皮层炎症和水肿,引

3、起成人癫痫发 作。后遗症期由于脑实质内瘢痕形成和脑膜粘连 ,也能导致成人癫痫发作。 (2)颅脑外伤 :外伤后癫痫的发生率为0.5% 50%,昏迷时间越长,脑实质损伤越重,发生率 越高。如急性期颅内血肿压迫,脑实质损伤后水 肿导致的颅内高压,都可导致成人癫痫发作,颅 脑手术后的损伤、脑细胞功能紊乱,发生成人癫 痫。 (3)脑寄生虫病 随着社会的发展,卫生状况的改善, 脑寄生虫病引起的成人癫痫有所减少,由 于吃了被虫卵污染的食物或水源,使虫卵 进入体内,随血循环寄生于大脑皮层,引 起成人癫痫发作。 (4)脑肿瘤 (5)脑血管病 (6)酗酒 :酗酒也是成人癫痫形成的原因 ,因为长期大量饮酒,可引起胃

4、炎、心律 失常、造血功能和免疫功能异常外,最主 要的是神经系统毒性,使体内维生素b1缺 乏,造成脑组织代谢障碍,发生脑萎缩, 造成成人癫痫发作,还可能导致注意力低 下,甚至痴呆。急性乙醇中毒,可直接引 起成人癫痫发作。另外酒后生事、打架斗 殴或发生交通事故,造成颅脑外伤,可引 起外伤后继发性癫痫。 诱发因素 精神刺激、情绪波动、发热、感染、劳累 、饮酒、酒精戒断、妊娠及分娩等 癫痫的发作,也有可能是情绪被刺激,导 致脑部活跃速度加快,脑神经异常放电。 年龄因素 婴儿期首次发作者多为脑器质性特别是围 产前期疾病,其后至20岁以前开始发作者 常为原发性者,青年至成年则颅脑外伤是 一重要原因,中年期

5、后颅脑肿瘤为多,老 年者以脑血管病占首位。 (二)发病机理 癫痫的产生与神经元异常放电相关。 1、人体休息时,一个大脑皮质锥体细胞的放电频 率一般保持在110次/秒之间。 2、癫痫病灶中,一组病态神经元的放电频率可高 达每秒数百次。痫灶细胞群高频重复放电,使其 轴突所直接联系的神经元产生较大的突触后电位 ,从而产生连续传播,直至抑制作用(包括痫性 周围抑制性神经细胞的活动,胶质细胞对兴奋性 物质的回收,以及病灶外抑制机构的参与)使发 作终止。 3、由于传播途径及范围不同而引起各种形 式发作。痫性活动可能仅牵涉一个区域的 大脑皮质而不再扩散,引起单纯部分性发 作;兴奋在前中央回或后中央回通过放电

6、 后细胞外钾离子的增多而传导到邻近神经 元,造成杰克逊(Jackson)癫痫;痫性活 动常由大脑皮质通过下行投射纤维传播到 丘脑和中脑网状结构,引起意识丧失,再 由弥散性丘脑投射系统传布到整个大脑皮 质,产生继发的全面性强直一阵挛发作。 三、临床表现 根据临床发作类型分为: (一 )、全身强直阵挛发作(大发作): 突然意识丧 失,继之先强直后阵挛性痉挛。常伴尖叫、面色青紫、尿 失禁、舌咬伤、口吐白沫或血沫、瞳孔散大。持续数十秒 或数分钟后痉挛发作自然停止,进入昏睡状态。醒后有短 时间的头昏、烦躁、疲乏,对发作过程不能回忆。若发作 持续不断,一直处于昏迷状态者称大发作持续状态,常危 及生命。 (

7、二 )失神发作(小发作) :突发性精神活动中断、意 识丧失、可伴肌阵挛或自动症。一次发作数秒至十余秒。 脑电图出现3次/秒棘慢或尖慢波综合。 (三) 单纯部分性发作: 某一局部或一侧肢体的 强直、阵挛性发作,或感觉异常发作,历时短暂 ,意识清楚。若发作范围沿运动区扩及其他肢体 或全身时可伴意识丧失,称杰克森发作(Jack) 。发作后患肢可有暂时性瘫痪,称Todd麻痹。 (四) 复杂部分性发作(精神运动性发作): 精 神感觉性、精神运动性及混合性发作。多有不同 程度的意识障碍及明显的思维、知觉、情感和精 神运动障碍。可有神游症、夜游症等自动症表现 。有时在幻觉、妄想的支配下可发生伤人、自伤 等暴

8、力行为。 (五) 植物神经性发作(间脑性):可有 头痛型、腹痛型、肢痛型、晕厥型或心血 管性发作。 并发症 癫痫状态是临床急症,不及时处理可导致严重的不可逆脑 损害甚至死亡应立即治疗。癫痫状态时间愈长,脑损害愈 重发作持续10h以上常继发严重脑损伤。持续时间较短或 频繁发作的持续状态可导致以下并发症: 1、痫性发作肌肉剧烈运动可引起乳酸中毒、血pH值显著 下降等代谢紊乱,患者呼吸停止导致严重缺氧,全身肌肉 剧烈运动时大量耗氧,造成脑、心及全身重要脏器缺氧性 损害,脑缺氧可引起脑水肿甚至脑疝。 2、肺血管压明显增高可发生严重肺水肿引起猝死,血儿 茶酚胺水平急骤升高可继发心律失常,也是重要的死因。

9、 体内乳酸堆积可引起肌球蛋白尿血清肌酶明显增高可引起 下肾单位肾病。 3 、合并损伤:窒息、外伤、舌咬伤。四、诊断与鉴别急诊 (一)诊断 1、病史 2、临床特征 3、脑电图(EEG) (二)鉴别诊断 1、部分性癫痫状态需与短暂性脑缺血发作 (TIA)鉴别,TIA可出现发作性半身麻木、无 力等,不伴意识障碍,持续数分至数十分 钟,易与单纯部分性发作持续状态混淆, TIA多见于中老年,常伴高血压病、脑动脉 硬化症等脑卒中危险因素 2、癫痫状态须注意与癔症 :癔病患者发作 时有肢体抽动,但无真正意义上的意识障 碍,无舌咬伤、无二便失禁、无摔伤,眼 球有回避反应,无瞳孔散大,有气促但无 发绀,有违拗现

10、象、暗示治疗有效。实验室检查 1、血常规检查 可除外感染或血液系统疾病 导致症状性持续状态。 2、血液生化检查 可排除低血糖、糖尿病酮 症酸中毒、低血钠,以及慢性肝肾功能不 全和CO中毒等所致代谢性脑病癫痫持续状 态。 辅助检查 癫痫状态患者辅助检查应在迅速控制发作前提下 酌情进行。 1.常规EEG、视频EEG和动态EEG监测可显示尖 波、棘波、尖-慢波、棘-慢波等痫性波型,有助 于癫痫发作和癫痫状态的确诊。 2.心电图检查可排除大面积心肌梗死、各种类型 心律失常导致广泛脑缺血、缺氧后发作和意识障 碍。 3.胸部X线检查可排除严重肺部感染导致低氧血症 或呼吸衰竭。 4.必要时可行头部CT和MR

11、I检查。 五、急诊处理 (一)、置病人于正确的体(头)位以确 保安全。 (二)、采取综合措施以利于控制癫痫发 作。 (三)使用有关药物以控制持续惊厥。 (四)维持止惊厥及护脑治疗以控制发作 。(一)、置病人于正确的体(头) 位以确保安全。 1、平卧硬板床,约束带适当固定肢体。或 置于平地上。 2、使病人头偏行一侧,以免呕吐物与气道 分泌物引起窒息。 3、将纱布紧裹的压舌板放入口腔中,防舌 咬伤。 4、清除口腔异物,去掉义齿,畅通气道, 及时吸痰,以防止气道堵塞。 5、尿失禁者导尿。http:/ http:/ http:/ 400-0059-826 昆明军海脑科医院(二)、采取综合措施以利于控制

12、 癫痫发作。 1、吸氧 2、查体与监测 生命体征 体温、脉搏、呼 吸、血压、意识、瞳孔。 3、采血化验 血常规、电解质、肾功、血 气、血糖。 4、建立静脉通路 生理盐水 5、50%葡萄糖50ml静注一次。 6、降温 物理降温或化学降温。(三)使用药物以控制持续惊厥 1、首选地西泮(安定)静脉推注,速度小 于2mg/分钟,至发作停止或总量至20mg。 2、苯妥英钠静脉推注,次选,按 1518mg/Kg体重,速度小于50mg/分钟。 3、经上述处理后,大部分病人发作症状可 望得到终止或部分终止,再选择下述方案 行止惊厥治疗:(三)使用药物以控制持续惊厥 (1)地西泮50100mg+0.9%NS50

13、0ml中 以48mg/h速度静脉滴注, (2)或苯妥英钠0.30.5g+0.9%NS500ml 中静脉滴注,速度小于50mg/分钟。 (3)或10%水合氯醛 2030ml+等量植物 油保留灌肠,812h/次,适用于肝功能不 全或不宜使用苯巴比妥者。使用止惊厥剂注意事项 1、止惊厥药物可引起中枢性抑制,导致心 血管及呼吸功能抑制,用药时观察呼吸、 血压、心率。 2、如果出现呼吸或心血管功能抑制,及时 处理。呼吸抑制时给予呼吸中枢兴奋剂; 心血管抑制时根据心律失常类型而酌情处 理,或适当使用升压药。 3、止惊厥药要缓慢静注,老年人或心肺功 能不全者速度更应缓慢。http:/ http:/ http

14、:/ 400-0120-772 沈阳万佳癫痫医院(四)维持止惊厥及护脑治疗以控 制发作 通过使用地西泮(安定)或苯妥英钠静脉给药, 大部分病人的发作症状可得到终止或部分终止, 可选用如下方案进行维持治疗: 1、苯巴比妥 0.10.2g,静注,23次/日。 2、或10%水合氯醛 2030ml+等量植物油保留灌 肠,812h/次,适用于肝功能不全或不宜使用苯 巴比妥者。 3、神志转清后,可合用口服抗癫痫药物,如卡马 西平0.1g,3次/日;或苯妥英钠0.1g,3次/日;或 丙戊酸钠0.2g,3次/日。(四)维持止惊厥及护脑治疗以控 制发作 4、脑保护治疗 (1)头部降温 (2)使用脱水剂 20%甘

15、露醇125ml,快速 静滴,2次/日,12天后停用。 (3)足量维生素B6、维生素C、氯化钾等 ,维持静滴。 (4)维生素B1、维生素B12肌注,12次/ 日 5、纠正酸中毒 适量应用5%碳酸氢钠 50100ml静滴,12次/日,12天后停用 。 http:/ 400-0196-638 广州协佳癫痫医院转院 1.掌握转院指征 症状持续存在或不缓解者,应在 积极维持生命体征稳定的前提下,及时转上级医 院 2.向家属解释转院的必要性,并征得同意。 3.联系转院车辆,并告知上级医院。 4.备好转院途中需要的抢救器材和药品。 5.指定医师与病人家属陪同。 6.带全病人的有关医疗记录和检查资料 。Thanks

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