软骨类肿瘤（良性）软骨类肿瘤（良性）北京积水潭医院北京积水潭医院 屈辉屈辉成软骨性肿瘤成软骨性肿瘤 • •内生软骨瘤内生软骨瘤• •骨膜（近皮质）软骨瘤骨膜（近皮质）软骨瘤• •内生软骨瘤病（内生软骨瘤病（Olliver Olliver 病）病）• •骨软骨瘤（骨软骨性外生骨疣，单发或多发）骨软骨瘤（骨软骨性外生骨疣，单发或多发）• •软骨母细胞瘤软骨母细胞瘤• •软骨粘液样纤维瘤软骨粘液样纤维瘤• •纤维软骨间质瘤软骨肉瘤（中央型）纤维软骨间质瘤软骨肉瘤（中央型） • •普通型普通型. .间叶型间叶型. .透明细胞型透明细胞型. .去分化型软骨肉瘤（去分化型软骨肉瘤（ 周围型）周围型） • •骨膜（近皮质）型骨膜（近皮质）型潜在恶变倾向的良性肿瘤潜在恶变倾向的良性肿瘤 • •内生软骨瘤（长骨或扁骨内生软骨瘤（长骨或扁骨* *；短管状骨，；短管状骨， OllierOllier病或病或MaffucciMaffucci综合征表现之一）综合征表现之一）--------软软 骨肉瘤骨肉瘤 • •骨软骨瘤骨软骨瘤--------周围型软骨肉瘤周围型软骨肉瘤 • •滑膜软骨瘤病滑膜软骨瘤病--------软骨肉瘤软骨肉瘤• •PagetPaget病病 ----------骨肉瘤骨肉瘤 软骨肉瘤软骨肉瘤 纤维肉瘤纤维肉瘤-- -- - -恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤 软骨源性病变软骨源性病变• •良性成软骨性病变良性成软骨性病变• •诊断软骨来源性骨病变通常较为容易。
病诊断软骨来源性骨病变通常较为容易病 变的透光性基质、扇贝样边缘，以及环状变的透光性基质、扇贝样边缘，以及环状 、逗号状或点状钙化通常可以提示其软骨、逗号状或点状钙化通常可以提示其软骨 性来源• •软骨源性肿瘤的软骨源性肿瘤的良恶性判断良恶性判断有时非常难有时非常难内生软骨瘤（软骨瘤）内生软骨瘤（软骨瘤）• •发生率在良性骨肿瘤中占第二位，约占所有良性发生率在良性骨肿瘤中占第二位，约占所有良性 骨肿瘤的骨肿瘤的10%10%，手部短管状骨最常见的肿瘤手部短管状骨最常见的肿瘤• •良性病变以形成成熟的透明软骨为特点当病变良性病变以形成成熟的透明软骨为特点当病变 发生于骨的中心部时，称为内生软骨瘤；发生于骨的中心部时，称为内生软骨瘤；• •若病变发生于皮质外（骨膜），则名为软骨瘤（若病变发生于皮质外（骨膜），则名为软骨瘤（ 骨膜或皮质旁）骨膜或皮质旁）• •常发生于常发生于20-4020-40岁，各年龄段均可见无性别差异岁，各年龄段均可见无性别差异 内生软骨瘤内生软骨瘤• •手部短管状骨（掌骨和指骨）为最好发的手部短管状骨（掌骨和指骨）为最好发的 部位，但长管状骨也可发生部位，但长管状骨也可发生。
• •为生长板软骨原基残留物持续生长所致为生长板软骨原基残留物持续生长所致 常无临床症状；常因肿瘤部位发生病理骨常无临床症状；常因肿瘤部位发生病理骨 折而发现折而发现X X线平片线平片• •短管状骨，病变常为完全透光性，足以显短管状骨，病变常为完全透光性，足以显 示此类病变示此类病变• •发生于长骨的病变内常可见各种钙化灶发生于长骨的病变内常可见各种钙化灶 由于软骨常呈分叶状生长，骨皮质内侧面由于软骨常呈分叶状生长，骨皮质内侧面 （骨内膜）的薄扇贝样边缘也可提示本病（骨内膜）的薄扇贝样边缘也可提示本病 男男 3737岁岁女女 1010岁岁多发多发内生软骨瘤内生软骨瘤• •CTCT与与MRIMRI更清晰的显示肿瘤内部形态，并可对其更清晰的显示肿瘤内部形态，并可对其 在骨内的定位更精确在骨内的定位更精确• •MR T1WIMR T1WI上呈中低信号，在上呈中低信号，在T2WIT2WI上呈高信号肿上呈高信号肿 瘤内钙化显示为低信号结构瘤内钙化显示为低信号结构• •必须强调的是，在大多数情况下，必须强调的是，在大多数情况下，CTCT和和MRIMRI都无都无 法明确病变是否为软骨源性，并且法明确病变是否为软骨源性，并且CTCT和和MRIMRI也无也无 法鉴别病变的良恶性。
法鉴别病变的良恶性• •MRIMRI对软骨源性病变的组织学诊断的应用并没有对软骨源性病变的组织学诊断的应用并没有 令人满意的结果但最近的研究初步结果表明快令人满意的结果但最近的研究初步结果表明快 速对比增强速对比增强MRIMRI技术可有助于良性和恶性软骨类技术可有助于良性和恶性软骨类 肿瘤的鉴别肿瘤的鉴别骨梗死骨梗死男，男，4747岁，偶然发现左侧股骨远端肿物平片（岁，偶然发现左侧股骨远端肿物平片（A A ）示左侧股骨远段髓内类圆形骨质破坏区，其内见）示左侧股骨远段髓内类圆形骨质破坏区，其内见 多发小环状钙化多发小环状钙化CTCT（（B B）清晰显示其内环形或半）清晰显示其内环形或半 环状钙化，病灶边界清晰环状钙化，病灶边界清晰皮质内软骨瘤皮质内软骨瘤• •是传统内生软骨瘤的一种非常少见的变异是传统内生软骨瘤的一种非常少见的变异 此类病变位于骨皮质内，伴周围髓质骨此类病变位于骨皮质内，伴周围髓质骨 与骨膜反应形成的硬化边与骨膜反应形成的硬化边• •部分病变可能实际上是影像表现不典型的部分病变可能实际上是影像表现不典型的 骨膜软骨瘤皮质内软骨瘤的影像学表现骨膜软骨瘤皮质内软骨瘤的影像学表现 有时可类似骨样骨瘤。
有时可类似骨样骨瘤骨膜软骨瘤骨膜软骨瘤• •是一种发生于骨表面的骨膜内或骨膜下的生长缓是一种发生于骨表面的骨膜内或骨膜下的生长缓 慢的良性软骨源性病变慢的良性软骨源性病变• •可发生于儿童或成年人，无性别倾向可发生于儿童或成年人，无性别倾向• •患者通常有疼痛和压痛史，并常伴患处肿胀，最患者通常有疼痛和压痛史，并常伴患处肿胀，最 常见的发病部位为肱骨近端常见的发病部位为肱骨近端• •当肿瘤增大，当肿瘤增大，X X线平片可见骨皮质碟样受侵，导致线平片可见骨皮质碟样受侵，导致 骨膜新生骨形成骨包壳病变内缘伴锐利的硬化骨膜新生骨形成骨包壳病变内缘伴锐利的硬化 边，将其与骨膜新生骨包壳分开病变内常可见边，将其与骨膜新生骨包壳分开病变内常可见 点状钙化点状钙化• •CTCT显示骨皮质扇贝样改变及基质钙化更有优势显示骨皮质扇贝样改变及基质钙化更有优势• •CTCT还可以显示病变与骨髓腔的分界，这是与骨软骨瘤鉴别还可以显示病变与骨髓腔的分界，这是与骨软骨瘤鉴别 的一个重要特征的一个重要特征• •MRIMRI表现符合表现符合X X线平片，显示软骨源性软组织成分当骨线平片，显示软骨源性软组织成分当骨 膜软骨瘤累及骨髓腔时，膜软骨瘤累及骨髓腔时，MRIMRI可有助于显示病变范围。
脂可有助于显示病变范围脂 肪抑制或梯度回波增强扫描可使肿瘤与正常骨髓的对比加肪抑制或梯度回波增强扫描可使肿瘤与正常骨髓的对比加 强MRIMRI的潜在缺陷在于骨髓水肿与肿瘤浸润相似，反之的潜在缺陷在于骨髓水肿与肿瘤浸润相似，反之 亦然与内生软骨瘤和骨软骨瘤不同，骨膜软骨瘤可在骨亦然与内生软骨瘤和骨软骨瘤不同，骨膜软骨瘤可在骨 骼发育成熟后继续生长部分病变可长得很大（达骼发育成熟后继续生长部分病变可长得很大（达6cm6cm）） ，并可类似骨软骨瘤部分病变可类似动脉瘤骨囊肿极，并可类似骨软骨瘤部分病变可类似动脉瘤骨囊肿极 少数情况下，病变可局限于骨皮质内，并因此而与其它皮少数情况下，病变可局限于骨皮质内，并因此而与其它皮 质内病变相类似（如皮质内血管瘤、纤维皮质骨缺损或皮质内病变相类似（如皮质内血管瘤、纤维皮质骨缺损或皮 质内骨脓肿）质内骨脓肿）组织学上组织学上• •内生软骨瘤由细胞分化程度不一的透明软内生软骨瘤由细胞分化程度不一的透明软 骨小叶组成，其细胞内基质具有识别特征骨小叶组成，其细胞内基质具有识别特征 ，即呈均匀的半透明外观且相对较少的胶，即呈均匀的半透明外观且相对较少的胶 原含量。
病变组织为少细胞性，且细胞核原含量病变组织为少细胞性，且细胞核 小而深染肿瘤细胞位于圆形的空隙内，小而深染肿瘤细胞位于圆形的空隙内， 即所谓陷窝内骨膜软骨瘤的组织学检查即所谓陷窝内骨膜软骨瘤的组织学检查 表现与内生软骨瘤相同，但有时表现为更表现与内生软骨瘤相同，但有时表现为更 高的细胞性，偶可有不典型细胞高的细胞性，偶可有不典型细胞鉴别诊断鉴别诊断• •内生软骨瘤主要应与骨梗死相鉴别，尤其内生软骨瘤主要应与骨梗死相鉴别，尤其 是发生于长骨者有时，这两种病变鉴别是发生于长骨者有时，这两种病变鉴别 起来非常困难，尤其是较小的内生软骨瘤起来非常困难，尤其是较小的内生软骨瘤 ，因为这两种病变表现出相似的钙化有，因为这两种病变表现出相似的钙化有 助于鉴别诊断的影像学特征包括内生软骨助于鉴别诊断的影像学特征包括内生软骨 瘤的分叶状骨皮质内缘，肿瘤基质内的环瘤的分叶状骨皮质内缘，肿瘤基质内的环 状、点状和逗号状钙化，以及无硬化边，状、点状和逗号状钙化，以及无硬化边， 后者常见于骨梗死后者常见于骨梗死• •最困难的是鉴别较大的单发性内生软骨瘤最困难的是鉴别较大的单发性内生软骨瘤 与生长缓慢的低度恶性软骨肉瘤。
骨皮质与生长缓慢的低度恶性软骨肉瘤骨皮质 局限性增厚为早期软骨肉瘤最重要的鉴别局限性增厚为早期软骨肉瘤最重要的鉴别 点之一鉴别时还应考虑病变的大小病点之一鉴别时还应考虑病变的大小病 变长于变长于4cm4cm（或根据某些研究，长于（或根据某些研究，长于7cm7cm）） 则提示为恶性在进展期病变，骨皮质破则提示为恶性在进展期病变，骨皮质破 坏和软组织肿块为恶性特征坏和软组织肿块为恶性特征并发症并发症• •除病理骨折之外，内生软骨瘤最主要的独立并发除病理骨折之外，内生软骨瘤最主要的独立并发 症为恶变为软骨肉瘤在单发性内生软骨瘤病例症为恶变为软骨肉瘤在单发性内生软骨瘤病例 中，恶变几乎仅见于发生于长骨或扁骨者，几乎中，恶变几乎仅见于发生于长骨或扁骨者，几乎 从无发生于短管状骨者恶变的影像学表现包括从无发生于短管状骨者恶变的影像学表现包括 骨皮质增厚，骨皮质破坏，及软组织肿块患处骨皮质增厚，骨皮质破坏，及软组织肿块患处 无病理骨折而疼痛加剧为恶变的一个重要的临床无病理骨折而疼痛加剧为恶变的一个重要的临床 表现内生软骨瘤病（内生软骨瘤病（OllierOllier病）病）• •内生软骨瘤病是一种以多发性内生软骨瘤为特征内生软骨瘤病是一种以多发性内生软骨瘤为特征 的疾患，通常发生于干骺端和骨干。
当骨骼系统的疾患，通常发生于干骺端和骨干当骨骼系统 广泛受累，且主要为单侧肢体发病时，称为广泛受累，且主要为单侧肢体发病时，称为OllierOllier 病多发性内生软骨瘤的临床表现包括手指病多发性内生软骨瘤的临床表现包括手指/ /足趾足趾 多节肿胀，或双侧前臂或下肢不等长，常见于儿多节肿胀，或双侧前臂或下肢不等长，常见于儿 童或青少年患者本病有明显的单侧肢体发病的童或青少年患者本病有明显的单侧肢体发病的 倾向性本病无遗传或家族聚集倾向部分学者倾向性本病无遗传或家族聚集倾向部分学者 认为本病并非肿瘤性病变，而应看作一种发育性认为本病并非肿瘤性病变，而应看作一种发育性 骨发育异常骨发育异常• •OllierOllier病的发病机理未知目前有两种内生病的发病机理未知目前有两种内生 软骨瘤形成的假说软骨瘤形成的假说————一种认为其形成源一种认为其形成源 于软骨母细胞异位定植，另一种认为其源于软骨母细胞异位定植，另一种认为其源 于软骨细胞和生长板成熟障碍于软骨细胞和生长板成熟障碍X X线平片线平片• •可显示内生软骨瘤病的典型特征病变累及生长可显示内生软骨瘤病的典型特征病变累及生长 板导致患肢缩短为其特征。
板导致患肢缩短为其特征• •骨骼畸形特点为可见透光性软骨团块，常见于手骨骼。