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1、新生儿黄疸neonatal jaundice中山大学孙逸仙纪念医院儿科 赖文玉Email:定义胆红素代谢特点（成人vs 新生儿）新生儿黄疸分类 新生儿黄疸的病因新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断新生儿黄疸黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜和巩膜发黄的表现。成人 血清总胆红素含量 2mg/dl时，肉眼可见黄疸。新生儿 血清胆红素57mg/dl时才出现肉眼可见的黄疸。定义胆红素代谢特点（成人vs 新生儿）新生儿黄疸分类 新生儿黄疸的病因新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断新生儿黄疸胆红素正常代谢示意图衰老RBC的Hb 骨髓网织红、幼红细胞Hb 单核吞噬细胞系统 血红素 未结合胆红素 其他含血红素的物质未结合胆
2、红素+白蛋白肠道细菌分解 尿胆原 结合胆红素粪胆原排出体外 肠肝循环Z蛋白 Y蛋白尿苷二磷酸葡糖醛 酸基转移酶胆红素的来源（成人vs 新生儿）成人生成胆红素3.8mg/kg.d 新生儿 生成胆红素 8.8mg/kg.d原因:胎儿血氧分压红细胞数量; 出生后血氧分压过多红 细胞破坏红细胞寿命血红蛋白分解速度旁路胆红素生成胆绿素还原酶胆红素衰老红细胞（80% ）骨髓中红细胞 前体肝脏和其他组 织中的血红素血红素血红素加氧酶胆绿素网状内皮细胞 肝、脾、骨髓联结的胆红素（UCB-白蛋白）不 溶于水，不能透过细胞膜及血 脑屏障，不能从肾小球滤过 新生儿的联结胆红素量少 原因:早产儿胎龄越小白蛋白含量越低
3、联结胆红素的量越少刚出生新生儿常有酸中毒，可减少胆红素与白蛋白联结 胆红素的运输（成人vs 新生儿）胆红素-白蛋白复合物（UCB-白蛋白）或 称联结胆红素血循环中+白蛋白游离胆红素或称 未结合胆红素（UCB）肝血窦新生儿胆红素摄取、结合和排泄能力差原因:出生时肝细胞内Y蛋白含量极微UDPGT含量,活性出生时肝细胞将CB排泄到肠道的能力暂时 ，早产儿更明显 肝细胞处理胆红素能力（成人vs 新生儿）CB水溶性、不能透过半透膜，可通过肾小球滤过胆红素（UCB） -白蛋白复合物Disse间隙肝血窦 肝细胞摄取胆红素-载体蛋白Y/Z肝细胞+ Y、Z蛋白光面内质网UDPGT胆汁肠道胆红素葡萄糖醛酸酯 结合
4、胆红素（CB）肠道内CB被还原成尿胆原80%90%粪便排出10%20%结肠吸收肠肝循环肾脏排泄新生儿肠肝循环增加出生时肠腔内具有-葡萄糖醛酸苷酶，将CB转变成UCB肠道内缺乏细菌 UCB产生和吸收如胎粪排泄延迟，胆红素吸收胆红素的肠肝循环（成人vs 新生儿）门静脉肠肝循环CB肝细菌还原胆汁肾胆素原粪便排出肠道胆红素生成过多; 血白蛋白联结胆红素能力不足;肝细胞处理胆红素能力差; 肠肝循环增加导致未结合胆红素的产生和吸收增加。 饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出 血时，更易出现黄疸或使原有黄疸加重。 新生儿胆红素代谢特点定义胆红素代谢特点（成人vs 新生儿）新生儿黄疸分类 新生儿黄疸的病
5、因新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断新生儿黄疸新生儿黄疸 分类特点生理性黄疸病理性黄疸黄疸足月儿 早产儿足月儿 早产儿出现时间23天 35天生后24小时内（早）高峰时间45天 57天消退时间57天 79天黄疸退而复现持续时间2周 4周2周 4周（长）血清胆红素mol/L221 257 221 257（高）mg/dl12.9? 15？12.9? 15？每日胆红素升高85mol/L（5mg/dl）85mol/L（5mg/dl） 血清结合胆红素34mol/L（2mg/dl）一般情况良好相应表现原因新生儿胆红素代谢特点病因复杂新生儿黄疸程度受许多因素影响有个体差异,也与种族、地区、遗传、性别、喂养方式等有关难
6、以制定一个为大家所普遍接受的生理性和病理性黄疸的分界点。评估新生儿黄疸风险要联合分析 “小时胆红素百分位值”与“高危因素”摘自：中华儿科杂志2001：184187摘自：中华儿科杂志2001：184187病理性黄疸的病因胆红素生成过多肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下 胆红素排泄障碍 新生儿黄疸 病因胆红素生成过多1红细胞增多症静脉血红细胞压积65%,血红蛋白220g/L.母-胎或胎-胎间输血、脐带结扎延迟、先天性青紫型心脏病等 血管外溶血较大的头颅血肿、皮下血肿、颅内出血、肺出血和其他部位出血 同族免疫性溶血血型不合如ABO或Rh血型不合等 新生儿黄疸 病因胆红素生成过多2感染以金黄色葡萄球菌、
7、大肠杆菌引起的败血症多见肠肝循环增加先天性肠道闭锁、先天性幽门肥厚、巨结肠、饥饿和喂养延迟等 胎粪排泄延迟胆红素吸收母乳性黄疸母乳喂养儿,黄疸于生后38天出现，13周达高峰，812周 消退，停喂母乳35天，黄疸明显减轻，可能与母乳中的-葡萄糖醛酸苷酶水平较高使患儿肠道内UCB生成新生儿黄疸 病因胆红素生成过多3红细胞酶异常G-6-PD、丙酮酸激酶、己糖激酶缺陷等红细胞膜异常遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症、婴儿固缩红细胞增多症、维生素E缺乏和低锌血症等红细胞膜异常红细胞破坏 血红蛋白病 地中海贫血，血红蛋白F-Poole和血红蛋白Hasharon等;血红蛋
8、白肽链数量和质量缺陷而引起溶血新生儿黄疸 病因肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下 1缺氧窒息和心力衰竭等UDPGT活性受抑制 Crigler-Najjar综合征(先天性UDPGT缺乏) 型:常染色体隐性遗传，酶完全缺乏，酶诱导剂治疗无效，很难存活 型:常染色体显性遗传，酶活性低下，酶诱导剂治疗有效Gilbert综合征(先天性非溶血性未结合胆红素增高症)常染色体显性遗传肝细胞摄取胆红素功能障碍黄疸较轻，伴UDPGT活性降低时黄疸较重，酶诱导剂治疗有效,预后良好新生儿黄疸 病因肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下 2Lucey-Driscoll综合征(家族性暂时性新生儿黄疸)妊娠后期孕妇血清中存在一种孕
9、激素，抑制UDPGT活性有家族史，新生儿早期黄疸重，23周自然消退;药物磺胺、水杨酸盐、VitK3 、消炎痛、西地兰等某些药物，与胆红素竞争Y、Z蛋白的结合位点;其他先天性甲状腺功能低下、脑垂体功能低下和先天愚型等常伴有血胆红素升高或黄疸消退延迟;新生儿黄疸 病因胆红素排泄障碍 1新生儿肝炎多由病毒引起的宫内感染;乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、肠道病毒及EB病毒等常见;先天性代谢缺陷病1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血症、糖原累积病型及脂质累积病（尼曼匹克病、戈谢病）等有肝细胞损害;Dubin-Johnson综合征 (先天性非溶血性结合胆红素增高症)肝
10、细胞分泌和排泄结合胆红素障碍所致; 新生儿黄疸 病因胆汁排泄障碍 2胆管阻塞先天性胆道闭锁和先天性胆总管囊肿肝内或肝外胆管阻塞结合胆红素排泄障碍,是新生儿期阻塞性黄疸的常见原因;胆汁粘稠综合征胆汁淤积在小胆管中结合胆红素排泄障碍，见于严重的新生儿溶血病;肝和胆道的肿瘤压迫胆管造成阻塞; 肝细胞排泄结合胆红素障碍或胆管受阻，可致高结合胆红素血症，如同时有肝细胞功能受损，也可伴有未结合胆红素增高 新生儿黄疸 病因定义胆红素代谢特点（成人vs 新生儿）新生儿黄疸分类 新生儿黄疸的病因新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断新生儿黄疸询问病史母亲孕期病史家族史患儿情况，尤其黄疸出现时间时 间可能的情况24小时内Rh
11、或ABO溶血病（ 27.7% ）、宫内感染23天生理性黄疸 、ABO溶血病（ 72.3% ） 围产因素等45天感染、胎粪排出延迟生理黄疸期已过,黄 疸持续加深 母乳性黄疸、感染性疾病、球形红细胞增多 症等新生儿黄疸 诊断体格检查观察皮肤黄疸的分布，目测估计黄疸的程度黄疸部位 血清胆红素mol/L（mg/dl）面、颈部 100.95.1（5.90.3）躯干上半部152.229.1（8.91.7）躯干下半部及大腿201.830.8（11.81.8）臂及膝关节以下 256.529.1（151.7）手、足心 256.5（15）新生儿黄疸注意：仅适用于浅肤色者黄染的色泽颜色鲜明有光泽呈桔黄或金黄色（鲜黄
12、，阳黄）未结合胆红素为主的黄疸;夹有暗绿色（暗黄，阴黄） 有结合胆红素的升高。确定有无贫血、出血点、肝脾大及神经系统症状。 新生儿黄疸诊断步骤正常或降低 总胆红素红细胞形态异常、 红细胞酶缺乏、血 红蛋白病、药物性 溶血、感染、DIC窒息、感染、头颅血肿、 IDM幽门狭窄、小肠闭锁、 Lucey-Driscoll综合征、 Grigler-Najiar综合征、 Gilbert综合征 甲低、母乳性黄疸感染、胎胎输血 母胎输血、SGA LGA、脐带延迟结 扎 细菌或TORCH感 染 、肝炎、半乳 糖血症 、 酪氨 酸血症、囊性纤 维化 、胆总管囊 肿、胆道闭锁 、 1-抗胰蛋白酶缺 乏 足月儿12.9mg/dl，早产儿 15mg/dl或每日上升5mg/dl改良Coombs试验 黄疸升高 RBC压积 正常 升高 直接胆红素 阴性 阳性 RBC形态、网织RBC 正常 异常 足月儿12.9mg/dl，早产儿 15mg/dl或每日升高5mg/dlRh 、ABO及其 他血型不合 病理性黄疸生理性黄疸新生儿黄疸
