《新生儿肾脏先天性发育异常》由会员分享，可在线阅读，更多相关《新生儿肾脏先天性发育异常（52页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、新生儿肾脏先天性发育异常新生儿肾脏先天性发育异常金 科湖南省儿童医院放射科肾剖面示意图肾剖面示意图左侧肾盂输尿管重复畸形左侧肾盂输尿管重复畸形左重复肾盂畸形左重复肾盂畸形右双肾盂、肾盏、输尿管畸形右双肾盂、肾盏、输尿管畸形右肾盂、肾盏、输尿管畸形右肾盂、肾盏、输尿管畸形右肾缺如左左肾缺如右肾缺如，左肾扩张、积水异位肾异位肾交叉肾盆肾马蹄肾马蹄肾马蹄肾马蹄肾右侧小肾畸形右侧小肾畸形左侧先天性小肾畸形及大体标本左侧先天性小肾畸形及大体标本左肾发育不良左肾发育不良类 型肾数目异常肾缺如额外肾 肾结构异常肾发育不全多囊肾（婴儿型、成人型）单纯性肾囊肿髓质海绵肾多房性肾囊性变肾多房性囊肿 肾位置、形态及
2、旋转异常融合肾异位肾（盆腔肾、胸腔肾、交叉肾）肾旋转异常新生儿肾脏的特点 肾皮质更薄肾皮质更薄 髓质锥体更为明显髓质锥体更为明显 右肾位置较低右肾位置较低 更趋于球形更趋于球形影像学检查方法 泌尿系平片(KUB)：最常用的检查方法最常用的检查方法能观察肾脏大小、形态及位置能观察肾脏大小、形态及位置显示结石、钙化及腹部包块等征象显示结石、钙化及腹部包块等征象影像学检查方法 分泌性尿路造影(IVU) 观察泌尿系的解剖结构和功能状况，为观察泌尿系的解剖结构和功能状况，为小儿泌尿系疾病造影检查首选而常用的基小儿泌尿系疾病造影检查首选而常用的基本方法。本方法。但出生后两周内的新生儿其肾脏滤过率但出生后两
3、周内的新生儿其肾脏滤过率低且浓缩功能差，低且浓缩功能差，IVUIVU的使用价值有限。的使用价值有限。IVU n nPatient Preparation:Patient Preparation: None None n nContrast:Contrast: Nonionic, dose is 2 cc/kg or 1 cc/pound of patient weight Nonionic, dose is 2 cc/kg or 1 cc/pound of patient weight n nTechnique:Technique: Scout filmScout film Ask is pa
4、tient is allergic to contrastAsk is patient is allergic to contrast Inject contrastInject contrast If patient has known reflux, consider placing a catheter in If patient has known reflux, consider placing a catheter in the bladder to keep the bladder empty so reflux does not the bladder to keep the
5、bladder empty so reflux does not mimic renal function mimic renal function n nViews to Take:Views to Take: Immediate film of kidneysImmediate film of kidneys 5 minute supine to see the renal collecting systems5 minute supine to see the renal collecting systems 15 minute prone to see ureters. 15 minu
6、te prone to see ureters. Take a post void film if requested by the clinical service. Take a post void film if requested by the clinical service.影像学检查方法 逆行尿道造影逆行尿道造影 逆行肾盂造影逆行肾盂造影 经皮肾盂穿刺造影经皮肾盂穿刺造影 超声检查超声检查 放射性核素检查放射性核素检查 CTCT扫描扫描 MRMR尿路成像（尿路成像（MRUMRU） 肾缺如肾缺如概概 述述50050015001500活产中见一例。活产中见一例。对侧肾功能正常，可无任
7、何临床症状。对侧肾功能正常，可无任何临床症状。左侧多于右侧。左侧多于右侧。8080同侧输尿管和膀胱三角缺如。同侧输尿管和膀胱三角缺如。单侧肾缺如（孤立肾）单侧肾缺如（孤立肾）影像学表现影像学表现IVUIVU：一侧肾盂未显影，局：一侧肾盂未显影，局部密度于注药后未见增浓部密度于注药后未见增浓。孤立肾大多解剖、功能。孤立肾大多解剖、功能正常。正常。CT CT 、MRMR表现：患侧肾窝内表现：患侧肾窝内无肾影，有肝、胰腺、肠无肾影，有肝、胰腺、肠管等充填。管等充填。肾发育不良肾发育不良概述：少见，可单独发生或并发于其它发育畸形，发育不良的肾可以实性或囊性为主。组织学特点:存在原始导管、不成熟肾小管、
8、肾小球、 软骨巢、过量的纤维组织及囊性结构，肾内 可含不等量的正常肾成分。肾发育不良肾发育不良分类:肾不发育发育不完全性肾发育不良多房性肾囊变或多囊性肾发育不良 肾发育不良肾发育不良Potter综合症睑裂间距增宽、鼻扁平、小下颌、耳大而位置低，皮肤干燥松弛，手相对大并呈爪型，下肢常呈弓状，髋、膝关节过度屈曲，可有并趾畸形 。肾不发育肾不发育肾发育不良肾发育不良影像学表现影像学表现患肾仅为一小块组织患肾仅为一小块组织，IVUIVU示患肾不显影，示患肾不显影，无肾盂、肾盏。逆行造无肾盂、肾盏。逆行造影示输尿管近端为盲端影示输尿管近端为盲端，远侧细小，可有异位，远侧细小，可有异位开口。对侧肾有时发育
9、开口。对侧肾有时发育异常或缺如。异常或缺如。肾不发育肾不发育肾发育不良肾发育不良概 述 非遗传性畸形非遗传性畸形 病变可为单侧或双侧，双侧肾发育不良生 病变可为单侧或双侧，双侧肾发育不良生后不久可因尿毒症而死亡，单侧新生儿期无后不久可因尿毒症而死亡，单侧新生儿期无明显症状。明显症状。 发育不全性肾发育不良发育不全性肾发育不良肾发育不良肾发育不良临床病理特点临床病理特点n n患肾一般低位，甚至进入盆腔。患肾一般低位，甚至进入盆腔。n n肾体积小，一般在正常肾的肾体积小，一般在正常肾的5050以下，外形以下，外形 可为实质瓣状，肾蒂血管细短。可为实质瓣状，肾蒂血管细短。n n肾小球及肾小管数目减少
10、，但发育及分化正常肾小球及肾小管数目减少，但发育及分化正常 。n n约约7575伴患侧输尿管畸形，约伴患侧输尿管畸形，约5050伴输尿管伴输尿管 异位开口，其它畸形包括输尿管囊肿、输尿管异位开口，其它畸形包括输尿管囊肿、输尿管 细小、巨输尿管。细小、巨输尿管。发育不全性肾发育不良发育不全性肾发育不良肾发育不良肾发育不良影像学表现影像学表现IVUIVU表现：表现：靠近脊柱或低位异位的小肾，外形不规则，失去正常轮靠近脊柱或低位异位的小肾，外形不规则，失去正常轮 廓，肾盂呈三角形或壶腹形，肾大盏常缺如，肾小盏呈廓，肾盂呈三角形或壶腹形，肾大盏常缺如，肾小盏呈 棒状，输尿管多扩张迂曲；棒状，输尿管多扩
11、张迂曲；肾功能低下，肾显影淡薄，约肾功能低下，肾显影淡薄，约8585的病例不显影；的病例不显影；健侧肾呈代偿性增大。健侧肾呈代偿性增大。输尿管闭锁可由逆行肾盂造影显示。输尿管闭锁可由逆行肾盂造影显示。没有输尿管阻塞的患儿行排泄性膀胱造影时，造影剂可没有输尿管阻塞的患儿行排泄性膀胱造影时，造影剂可 返流至肾实质内并勾出小囊肿，为肾发育不良的特点。返流至肾实质内并勾出小囊肿，为肾发育不良的特点。发育不全性肾发育不良发育不全性肾发育不良肾发育不良肾发育不良发育不全性肾发育不良发育不全性肾发育不良左肾发育不良右肾发育不良肾发育不良肾发育不良n n无家族遗传倾向，常合并其它泌尿系畸形。无家族遗传倾向，常
12、合并其它泌尿系畸形。n n新生儿期腹部出现肿块是最常见的症状。新生儿期腹部出现肿块是最常见的症状。n n患肾呈不规则分叶的多数囊肿或呈葡萄状，几乎患肾呈不规则分叶的多数囊肿或呈葡萄状，几乎看不到肾实质。看不到肾实质。 多囊性肾发育不良多囊性肾发育不良肾发育不良肾发育不良 影像学表现影像学表现n nIVUIVU表现：表现：患肾不显影，在肾 患肾不显影，在肾显影期，肾区相对性显影期，肾区相对性密度减低。有时见境密度减低。有时见境界模糊、密度稍高的界模糊、密度稍高的边缘征或肾区不规则边缘征或肾区不规则的弧线征。的弧线征。多囊性肾发育不良多囊性肾发育不良肾发育不良肾发育不良 影像学表现影像学表现n n
13、CTCT表现：表现：肾区见一簇葡萄肾区见一簇葡萄 样呈水密度囊肿，囊肿大样呈水密度囊肿，囊肿大 小不一，有分隔，无肾实小不一，有分隔，无肾实 质及肾盂结构，部分囊肿质及肾盂结构，部分囊肿 越过中线至对侧腹部。增越过中线至对侧腹部。增 强扫描无明显强化，或囊强扫描无明显强化，或囊 壁轻度强化。本病肾体积壁轻度强化。本病肾体积 可大可小。在病程中囊肿可大可小。在病程中囊肿 可增大或缩小，甚至完全可增大或缩小，甚至完全 退变消失。退变消失。多囊性肾发育不良多囊性肾发育不良肾发育不良肾发育不良 影像学表现n nMRMR表现：表现：腹膜后肾窝内外见一大簇无规则腹膜后肾窝内外见一大簇无规则 排列，大小不等
14、的囊肿，呈长排列，大小不等的囊肿，呈长T1T1、 长长T2T2信号。患侧输尿管闭锁、缺如信号。患侧输尿管闭锁、缺如 或扩张积水。或扩张积水。多囊性肾发育不良多囊性肾发育不良婴儿型多囊肾婴儿型多囊肾概概 述述常染色体隐性遗传的肾多囊性疾病常染色体隐性遗传的肾多囊性疾病 基本病理：远端肾小管和集合管呈梭形囊状基本病理：远端肾小管和集合管呈梭形囊状扩张，胆小管增生、扩张，门脉扩张，胆小管增生、扩张，门脉 周围纤维化可并发门脉高压。周围纤维化可并发门脉高压。临床类型临床类型 ：围生期型：围生期型新生儿型新生儿型婴儿型婴儿型少年型少年型 婴儿型多囊肾婴儿型多囊肾影像学表现影像学表现IVUIVU表现表现：
15、双肾增大，轮廓光滑，肾实质双肾增大，轮廓光滑，肾实质造影期明显延长，肾实质增厚，密造影期明显延长，肾实质增厚，密度不均匀，并且见自肾门向周围呈度不均匀，并且见自肾门向周围呈弥漫性放射状排列的条状及斑状小弥漫性放射状排列的条状及斑状小囊构成的类似海绵状致密影。分泌囊构成的类似海绵状致密影。分泌期延迟，肾盂、肾盏显影淡，轮廓期延迟，肾盂、肾盏显影淡，轮廓不清。新生儿因肾病变广泛、肾功不清。新生儿因肾病变广泛、肾功能差，能差，IVUIVU多不显影。多不显影。婴儿型多囊肾婴儿型多囊肾影像学表现影像学表现CTCT表现表现：双肾明显增大，横断面呈双肾明显增大，横断面呈圆形或椭圆形，轮廓光滑，密圆形或椭圆形
16、，轮廓光滑，密度普遍不均匀减低，肾叶间隔度普遍不均匀减低，肾叶间隔致密构成轮辐状。增强扫描肾致密构成轮辐状。增强扫描肾实质造影期延长，皮髓质分界实质造影期延长，皮髓质分界不清，肾密度不均匀显示细网不清，肾密度不均匀显示细网样结构。肾盂、肾盏造影期明样结构。肾盂、肾盏造影期明显延迟。显延迟。婴儿型多囊肾婴儿型多囊肾影像学表现影像学表现MRMR表现表现：双侧增大的肾脏于双侧增大的肾脏于T1WIT1WI见小蜂窝样结见小蜂窝样结构，皮髓质界限不清，呈低或混杂信号，构，皮髓质界限不清，呈低或混杂信号，T2WIT2WI呈不均匀高信号。呈不均匀高信号。 融合肾融合肾概概 述述系胚胎早期，肾胚上升时发生融合，常系胚胎早期，肾胚上升时发生融合，常 常并发旋转异常或交叉异位。常并发旋转异常或交叉异位。最常见的融合肾为蹄铁形肾，另外包括
