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1、 难治性癫癎的诊断和治疗进展本次课的内容癫痫发作的分类和药物治疗原则难治性癫癎的定义癫癎综合症的定义及常见的难治性癫癎综合症难治性癫癎的治疗进展癫癎持续状态的治疗2005年ILAE推荐定义癫癎发作（epileptic seizure）癫癎发 作是指大脑神经元异常和过度的超同步 化放电所造成的临床现象。 癫癎（epilepsy）癫癎是一种脑部疾患 ，特点是持续存在能产生癫癎发作的易 感性，并出现相应的神经生物学、认知 、心理学以及社会等方面的后果。诊断癫癎至少需要一次以上的癫癎发作 。癫癎的分类（ILAE 2001）全面性发作（generalized seizures）部分性发作（partial
2、 seizures）难以分类的发作因资料不全 而不能分类 的发作以及 所描述的类 型迄今尚无 法归类者全面性发作最初的症状学和脑电 图提示发作起源于双 侧脑部这种类型的发作多在 发病初期就有意识丧 失。全面性发作的临床表现强直-阵挛性发作（generalized tonic-clonic seizure） (GTCS发作) 失神发作（absence seizure）(AS发作)肌阵挛发作（myoclonic seizure）(MS发作) 失张力发作（atonic seizure）(AS发作) 强直阵挛性发作临床特点以突发意识丧失全身强直和抽搐为特征强直期阵挛期发作后期一次发作持续时间一般小于5
3、分钟，常伴有舌咬伤、尿失 禁等，并容易造成窒息等伤害。发作时EEG表现为爆发性的双侧脑电异常。发作期脑电变 化多以全面的低波幅快波活动或者电抑制（强直期期）起 始，并逐渐出现波幅逐渐增高的棘慢波、棘波节律等（阵 挛期），后期往往因为动作伪差难以识别。发作后呈现电 抑制现象。失神发发作的临临床表现现特点失神发作：分为典型失神和不典型失神典型失神表现为突然发生，动作中止，凝视，叫之不 应，可有眨眼，但基本不伴有或伴有轻微的运动症状 ，结束也突然。通常持续5-20秒，罕见超过1 分钟者 。发作时EEG呈规律性长程爆发的双侧同步3Hz的棘慢 波综合。主要见于儿童失神癫癎。不典型失神表现为意识障碍发生与
4、结束均非突然，持 续时间长，多为1-2分钟，可伴有轻度的运动症状或 者自动症表现，发作时EEG提示为1.0-2.5Hz的棘慢波 综合。主要见于Lennox-Gastaut综合征。肌阵挛癫阵挛癫 癎发发作的临临床表现现特点肌阵挛发作是肌肉突发快速短促的收缩，表现为类似于躯体或者肢体电击样抖动有时可连续数次，多出现于觉醒后。可为全身动作，也可以为局部的动作发作期EEG表现为爆发性出现的全面性多棘慢 波综合。失张力发作临床表现特点是由于双侧部分或者全身肌肉张力突然丧失不能维持原有的姿势出现猝倒、肢体下坠等表现发作时间相对短，持续数秒至10余秒多不伴有明显的意识障碍。EEG表现为全面性爆发出现的多棘慢
5、波节律、 低波幅电活动或者电抑制。部分性发作临床和脑电图提 示发作开始的神 经元激活限于一 侧大脑半球的某 一部分。部分性发作简单部分性发作复杂部分性发作继发全面强直阵挛发作(sGTC) 简单部分性发作运动性发作感觉性发作自主神经性发作 精神性发作 部分性运动发作仅为局灶性运动发作 (发作）杰克逊发作（Jackson seizure） 偏转性发作 （偏转发作）姿势性发作（蹬车样发作） 发音性发作 抑制性运动发作失语性发作 多动性发作（多动性发作）感觉性发作躯体感觉性发作视觉性发作 听觉性发作 嗅觉性发作 味觉性发作 眩晕性发作 自主神经性发作症状复杂多样：口角流涎、上腹部不适感或压迫感，“ 气
6、往上冲”的感觉、肠鸣、呕吐、尿失禁、面色或口唇 苍白或潮红、出汗、竖毛单独自主神经性发作极为少见，常常是其他发作的伴随 症状起源于岛叶、间脑及其周围（边缘系统等）常伴有意识障碍及复杂部分性发作精神性发作发作性情感障碍 发作性记忆障碍 发作性认知障碍 发作性错觉发作性结构性幻觉 复杂部分性发作表现为意识障碍和自动症 口咽自动症 （发作17）行为自动症 (行为自动症）起源于不同脑叶的癫癎颞叶癫癎 （发作）额叶癫癎（发作）顶叶癫癎枕叶癫癎 （发作）癫癎的病因根据引起病因的不同，可以分为以下三大类： 特发性：个体对癫癎的遗传易感性。除存在或 可疑的遗传因素以外，缺乏其他病因的证据。 症状性：是由于各种
7、原因造成中枢神经系统病 变或者异常，包括脑结构异常影响脑功能的各 种因素。 隐源性：即可能为症状性。尽管临床的某些特 征提示为症状性，但目前的手段难以寻找到病 因。特发性癫癎的病因遗传易感性一般人群中癫癎的患病率为癫癎的近亲患病率为30140远亲患病率为2040。1940年脑电图问世不久，Lennox与Gibbs利用 脑电图在癫癎患者近亲中作调查发现，有癫癎发 作脑电波发放者仅为2.4，而脑波异常率高达 60（正常对照组仅为10）。他们将这种脑波 异常称为癫癎准备状态或亚临床发作（ subclinic seizures）。癫癎家系成员中的癫癎波与先证者癫癎波的一 致性为37.5%。先证者与亲属
8、的关系虽然不同， 但癫癎波的一致性却基本相同，其中父母为 37.25%，同胞为38.09%，子女为37.5%。说明癫 癎的遗传不是常染色体显性遗传，而可能为多基 因遗传。外伤脑炎肿瘤血管病症状性癫癎的病因脑结构及代 谢性改变发育代谢中毒变性颅脑外伤出生时的颅脑外伤后天性颅脑损伤颅脑手术损伤颅内感染：细菌病毒真菌寄生虫（） 半数以上为全身强直阵挛发作 其次为部分性发作 癫癎发作常常出现在中风早期，多为首发症 状。 出血性脑血管病发病小时内出现癫癎发 作占左右 缺血性脑血管病发病小时内出现癫癎发 作占以上脑血管疾病：脑肿瘤：脑肿瘤的癫癎发生率为%-%,少突胶质细胞瘤的癫癎发生率最高（）星形细胞瘤为
9、其次（）脑膜瘤第三（）血管瘤最低代谢障碍：低血糖 高血糖 低血钙 尿毒症 碱中毒 水及电解质紊乱等中毒与缺氧：急性与慢性酒精中毒与戒酒中枢兴奋剂、抗抑郁药、抗精神病药物重金属、有机磷、生物毒性物质中毒一氧化碳中毒、心功能衰竭Adams-Stokes综合征等造成脑缺氧全身性代谢性疾病： 高血压脑病 妊娠子癎 甲亢、 系统性红斑狼疮 结缔组织疾病、 脑膜白血病 全身严重感染先天脑发育异常：先天性脑积水脑发育不全结节性硬化颅-面血管瘤 病神经纤维瘤病癫癎的药物治疗癫癎全面性发作 部分性发作 不能分类强直阵挛 肌阵挛 失张力 失神 简单 复杂 继发全面 抗癫 癎药丙戊酸钠左乙拉西坦妥 吡 酯 拉莫三嗪
10、苯巴比妥卡马西平奥卡西平氯硝西泮Newly Diagnosed EpilepsySeizure free“Rational” polytherapySurgical assessment1st Drug2nd Drug“Difficult-to-treat”Seizure freeAdd onSeizure free36%47%13%4%抗癫癎药物的治疗原则癫癎的预后是比较好的，70-80%左右的 病人用目前的药物方法能有效的控制其 发作，有20-30%的病人用目前的方法治 疗没有明确的疗效，这部分癫癎就是难 治性癫癎。全国有900-1000万癫癎患者，难治性癫 癎患者约200万难治性癫癎的比
11、例难治性癫癎的定义难治性癫癎是指用目前的抗癫癎药，在 有效治疗期间，合理用药仍不能终止其 发作或已被临床证实是难治的癫癎及癫 癎综合征不同学者对难治性癫癎的定义StudyCriteriaComments/qualificationsMinimum AEDs failedSeizuresBerg et al (2001)21Sz/mo for 18mo 3mo Sz freeOutcome met within 3yrs after DxArts et al (1999)Not specifiedFailure to be 3mo Sz free at 6mo after DxAn indica
12、tor of risk rather than a criteria for intractability per SzDulugos et al (2001)2Failure to be 6mo Sz free at 2yr after DxCamfield et al (2003)3 1Sz every 2m in last year of follow-upModified to be assessed at 5yr after DxKwan, Brodie (2004)21yr Sz free at last F/UModified to be assessed at 5yr afte
13、r DxBerg et al (2003)2Not explicitly statedOutcome had to be met within 3yr of Dx难治性癫癎的分级级：3种以上对该发作类型有效的抗癫癎药 单用，在有效治疗期间，合理治疗，仍有发作 或已被实践证实是耐药的癫癎或癫癎综合征级：3种以上对该发作类型有效的抗癫癎药 单用或联合应用，在有效治疗期间，合理治疗 ，仍有发作或已被实践证实是耐药的癫癎或癫 癎综合征级：用目前对该发作类型有效的抗癫癎药， 在有效治疗期间，合理治疗，仍有发作或已被 实践证实是耐药的癫癎或癫癎综合征。难治性癫癎已经成为影响癫癎病人总体预后的关 键因素40
14、0例难治性癫癎23%因病未能完成九年义务制教育61%病人未婚 或结婚后离婚33%有忧郁表现31%出现过 癫癎后精神异常60.5%病人 在经济上依靠社会 或家庭支持难治性癫癎的组成难治性癫癎包括有三类：1 有特殊原因的癫癎综合征2 某些症状性癫癎3 原发性或隐原性癫癎癫癎耐药的模式初发型难治： 此类患者，从癫癎首次发病起从未进入过缓解期， 大多数病例 在第一次抽搐之前或者至少在抗癫癎药 物使用之前其耐药性已经确定进展型耐药患者初期发作控制，但后来复发并且不能控制，至 少部分患者原属于容易控制的癫癎，经过数年的病程 进展才变为因药物抵抗而需要手术者。波动型 指癫癎在能控制和不能控制之间摇摆对部分患者而言 ，药物耐药的暂时逆转可以被看成是一种复发缓解 的病程癫癎耐药的模式药物耐受的几种临床模式：初发并持续性的药物抵抗；耐药性逆转, 可能为一 周期性的模式，缓解期紧接着无法控制的发作期；耐药进展型，表现为初期控 制后药效持续性丧失的进程。不同癫癎发作类型中难治性癫癎的比例Seizure Type Drug Resistance Rate %Primary partial seizures 0-2AS (Juvenile) 10-35AS (Children) 20-30GTCS 20-30Symptomatic SPS 35-60Symptomatic CPS 40-67sGTCS
