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1、血液系统疾病 造血器官和组织包括骨髓、脾、淋巴结以 及分布在全身各处的淋巴组织和单核-吞噬 细胞系统。 胚胎期24周前：肝、脾为主要造血器官。 出生后4周：骨髓为主要造血器官。 髓外造血：肝脾造血功能在出生后基本停 止，但在造血功能应激情况下（如出血或 溶血），又重新恢复部分造血功能，称为 髓外造血。出生后造血血细胞生成由骨髓多能造血干细胞分化为造血干 细胞，通过有丝分裂进一步分化为各系祖 细胞，进而分化成红细胞、白细胞、血小 板。T淋巴细胞（又名T细胞）和B淋巴细 胞（又名B细胞）也都起源于造血干细胞。T细胞参加细胞免疫，B细胞参加体液免疫 。 血液的主要成分血浆55血细胞45血浆血浆90%
2、90%水份水份1010溶质溶质蛋白质蛋白质清蛋白清蛋白纤维蛋白原纤维蛋白原球蛋白球蛋白电解质电解质代谢终产物代谢终产物营养物质营养物质其它其它维持血浆胶体渗 透压对抗侵入的微生 物所必需的血浆凝固所必需 的蛋白质钠、钾、钙、镁葡萄糖、氨基酸 、脂质尿素、尿酸、肌 酐血细胞红细胞白细胞血小板嗜中性粒细胞嗜碱性粒细胞嗜酸性粒细胞淋巴细胞单核细胞血细胞的组成及生理功能血细胞包括红细胞、白细胞和血小板。 功能及作用： 成熟红细胞具有结合和输送O2和CO2的功能。 中性粒细胞、单核细胞具有吞噬作用。 血小板对止血、凝血过程起重要作用。 T、B淋巴细胞分别参与机体的细胞免疫和体液 免疫功能。血液病的分类
3、1、红细胞疾病 2、白细胞疾病 3、出血性疾病 4、血栓性疾病血液病常见症状体征 贫血 出血倾向 继发感染贫血定义：人体外周血中单位容积内Hb 、 RBC 、 HCT低于相同年龄、性别和地区的正常标 准。以Hb浓度降低最为重要。诊断标准我国平原地区成人贫血诊断标准： 男性 女性（孕妇） Hb(g/L) 100 32-36 巨幼贫、溶贫、 骨髓异常增生综合征 肝疾病 正细胞性 80-100 32-36 再障、失血小细胞 80 32 IDA、 铁粒幼、 低色素性 珠蛋白生成障碍性贫血二、根据贫血的程度血红蛋白浓度轻 90g/L正常低值中 60g/L90g/L重 30g/L60g/L极重 30g/L
4、三、根据贫血的病因和发病机制分类造血干、祖细胞异常RBC生成减少 造血调节异常造血原料不足或利用障碍三大病因 RBC破坏过多失血临床表现临床表现轻重：贫血程度速度代偿与适应能力体力活动年龄其它疾病（一）一般表现 疲乏、困倦、软弱无力是贫血最常见和最早 出现的症状。贫血严重时，部分患者可出 现低热。 皮肤粘膜苍白是贫血的主要体征，需注意环 境的温度、个人皮肤色素及水肿等因素会 影响皮肤的颜色。一般以观察甲床、口腔 粘膜、睑结膜及舌质较可靠。 （二）呼吸循环系统表现 活动后心悸、气短最为常见。部分严重贫血 患者可以出现心绞痛、心力衰竭。患者可有心 率过快、心搏有力、脉压增加。部分患者可有 心脏扩大
5、，心尖部或心底部出现轻柔的收缩期 杂音，下肢水肿，心电图出现ST段降低，T波 平坦或倒置。在贫血得到纠正后，这些症状和体征均会消失 。（三）中枢神经系统表现 头痛、头晕、目眩、耳鸣、注意力不集中及嗜 睡等都是常见和症状。严重贫血患者可出现晕 厥，老年患者可有神志模糊及精神异常的表现 。维生素B12缺乏者可有肢体麻木、感觉障碍。 （四）消化系统表现 食欲减退、腹胀、恶心等症状较为常见。舌乳 头萎缩见于营养性贫血；黄疸及脾大见于溶血 性贫血。（五）泌尿生殖系统表现出 严重贫血患者可有轻度的蛋白尿及尿浓缩 功能减退，表现为夜尿增多。性欲改变及 女性患者月经失调亦较为常见。 （六）其他 皮肤干燥，毛发
6、枯干，创口愈合较慢。眼 底苍白及视网膜出血偶见 。反甲是一种指(趾)甲板畸 形，为甲板表面变平， 边缘翘起，指甲变薄、 质脆易裂，表面粗糙、 干脆有条纹，严重者中 央凹陷，在甲板上放一 两滴水也不会流下，好 像汤匙一样，故而又称 为匙状指。 常为组织缺铁或某 些氨基酸代谢紊乱所致 的营养障碍。多见于缺 铁性贫血。 诊断（一）病史询问 从病人诉说中可获得贫血病因的线索。病史询问 中尤应重视化学物接触史、慢性疾病史、失血史 、饮食和营养以及家族遗传史等。 （二）体格检查 全面的体格检查以衡量贫血对机体影响和寻找与 病因有关征象。检查时除一般贫血征象外，应注 意出血倾向、以及肝脾和淋巴结肿大。诊断3
7、、实验室检查：血常规+血涂片、网织红细胞记数、骨髓检查、病因检查治疗（一）病因治疗 消除贫血的病因是治疗贫血的首要原则。贫血病 因的性质决定了贫血的治疗效果，如急、慢性失血 而致的贫血，在采取相应的治疗措施使失血停止后 ，贫血可以得到纠正。（二）药物治疗 在贫血原因明确之前，不应随便用药，否则反会 使情况复杂化，造成诊断上的困难，延误了治疗。 常用治疗贫血的药物有铁剂、叶酸和维生素B12、维 生素B6、糖皮质激素、雄激素、红细胞生成素等。（三）输血 输血能迅速减轻或纠正贫血，是对症治疗的 主要措施。由于输血可能发生严重的输血反应， 增加肝炎、疟疾、梅毒及艾滋病（AIDS）感染 的机会，因此，必
8、须严格掌握输血的适应证（慢 性贫血Hb60g/L，伴明显贫血症状 ）。 （四）脾切除 脾是破坏红细胞的主要场所，与抗体的产生也 有关系，脾切除可使遗传性球形细胞增多症及脾 功能亢进患者的红细胞破坏减少，减轻贫血。对 用糖皮质激素难以维持疗效的自身免疫性溶血性 贫血患者，脾切除也有一定疗效。（五）骨髓移植 骨髓移植主要用于重型再生障碍性贫血， 最近亦用于重型珠蛋白生成障碍性贫血和 骨髓增生异常综合征患者。由于骨髓移植 要求技术条件高，病人年龄不超过45岁， 需要有HLA配型的供髓者，且医药费用昂贵 ，限制了骨髓移植的广泛应用，目前尚难 普遍开展。二、出血倾向1、定义：指机体自发性多部位出血和（
9、或）血管损伤后出血不止。 2、病因及发病机制 （1）血小板异常 （2）血管壁异常 （3）凝血异常数目减少、功能异常毛细血管脆性或通透性增加凝血因子缺乏、 抗凝血物质增加二、出血倾向1、定义：指机体自发性多部位出血和（ 或）血管损伤后出血不止。 2、病因及发病机制 3、出血的表现 皮肤、黏膜出血多见 关节腔、眼底和内脏出血 严重时可发生颅内出血 血小板计数：正常为（100-300） 109/L，低于50 109 /L可出现出血症状，低于20 109/L时应警惕颅内出血三、继发感染是血液系统疾病最常见见的死亡原因 1、原因： 机体免疫力降低以及营养不良 2、表现： 发热是其最常见的症状 3、感染部位 多为咽峡炎、肺炎、皮肤感染和泌尿道感染， 严重者可发生败血症
