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1、1先天性肥厚性幽门狭窄Congenital Hypertrophic Pyloric Stenosis2一、定义 n先天性肥厚性幽门狭窄是由 于幽门环肌肥厚、增生,使 幽门管腔狭窄而引起的机械 性幽门梗阻,是新生儿的常 见病之一。 3对该病认识的历史过程n1887年 Hirshsprung 首次详细描述了该病 的病理改变及临床特征。n1889年 Lobker 首次行胃肠吻合术治疗该 病,但术后死亡率高达50。 n1907年、1912年 Fredet、Ramstedt 相继创建幽门环肌切开术,效果良好,沿用至今。n目前 死亡率已降至1以下。4二、发病率 n欧美发病率很高,有报道300900 个活
2、婴中有一例。n我国发病率较低,大约3000个新生 儿中有一例。n男性远较女性发病率高,约占90 以上,教材中男女之比为4:1。n多见于正常足月产儿,早产儿少见 。5三、病因说法很多,尚无定论,与以下几方面有关 n1先天性:在胚胎期第一月末、第二月初, 幽门发育过程中肌肉发育过度,致使幽门肌 肥厚而引起梗阻。n2神经异常学说:近年来发现该病的幽门肥 厚层神经丛和神经节细胞有明显改变,故有 人认为肌间神经丛发育不全是肥厚性幽门狭 窄的基本病因。 6n3遗传因素:少数病例有家族史。 可发生于同胞兄弟或孪生子,有报 道一个家庭中同胞兄妹4人和祖孙三 代先后发病。很多学者认为本病的 发生与遗传有关。n4
3、内分泌激素:有研究发现该病患 儿的血清胃泌素、前列腺素E2和F2 明显增高,而术后均明显下降,提 示此两种内分泌激素可能是幽门狭 窄的致病因素。 7n5病毒感染:本病发病率有季 节性高峰,以春秋两季多见, 有实验表明可能与巨细胞病毒 感染(CMV)有关。n6药物:有报道某些药物如红 霉素、阿霉素可致幽门狭窄。8四、病理 n1主要病理改变:幽门壁各层组织均肥 厚增大,而以环肌为主,可达0.4 0.6cm(外纵、中环、内斜),幽门比正 常明显增大,幽门管狭窄。n2大体形态:幽门部外形似橄榄状,表 面光滑,粉红色或苍白色;质地硬如软 骨,有弹性;n大小: 幽门管长约22.5cm, 前后径约1.31.
4、8cm 肌层厚约0.40.6cm。9肥厚的肌层在胃端分界不明显,逐渐 移行缓慢增厚,而在十二指肠端突然终止 ,分界明确。故术中在分离十二指肠端肌 层时千万小心勿损伤粘膜。n3镜下改变:粘膜充血水肿,肌层 肥厚,肌纤维 排列紊乱。10五、临床表现 n1呕吐:是本病最主要、最突出 的早期症状。n发生时间:多在出生后23周出现 ,少数在生后即有或延迟至78周 ,发生早晚与幽门肌层增厚程度有 关。n特点:有规律,很典型。呈进行性 加重的无胆汁性呕吐,吐后觅食欲 强。11n早期为食奶后溢奶,渐发展为频 繁的喷射状呕吐,由于胃逐渐扩 张,奶在胃内潴留的时间延长, 呕吐次数减少,但吐出量增多, 呕吐物为胃液
5、,含奶瓣,有酸味 ,不含胆汁。n严重者由于胃粘膜充血水肿、糜 烂、溃疡出血,呕吐物中可带血 。12n2腹部检查:n上腹膨隆,下腹平坦,95的患儿 在吃奶时或饱食后可见胃蠕动波,自 左肋缘下移行至剑突右侧后消失。n右上腹触及橄榄状肿块(肥厚的幽 门)是本病的特有体征。13n患儿熟睡、吃奶或空腹时易触及 ,但有时触不到。触诊时站在患 儿右侧,在右上腹肋下腹直肌外 缘处,用中指指端轻轻向深部按 摩,可触到橄榄形质地较坚硬的 幽门肿块。 14n3全身表现:由于奶和水摄入不足 ,病儿体重初期不增,以后迅速下降 ,营养不良,脱水,明显消瘦,呈“ 小老人”貌。低钾低氯性碱中毒、低 钙,喉痉挛及手足抽搐。如不
6、治疗, 则衰竭而死。 n4个别病例伴有黄疸:特点是血清 非结合胆红素(间胆)明显增高,无 溶血现象,手术解除梗阻后,黄疸迅 速消退。 15黄疸发生机制仍不清楚,有人认 为与下列因素有关:(1)胃扩张致腹压增高,使门 静脉和腔静脉受压,血流量减少, 致肝动脉血流代偿性增加,使未经 处理的间接胆红素重回血循环。(2)由于肝脏尿(核)甙二磷 酸葡萄糖醛酸转移酶活性降低,使 胆红素结合率下降所致。161718六、诊断根据典型的呕吐病史及 腹部体征(橄榄状肿块) 可确诊。但有时摸不到肿块,需进行辅助检查: n1B超:幽门肌增厚,肌层厚度 4mm;幽门管延长,长度16mm ;直径14mm 。19n2X线钡
7、餐(稀钡):幽门管细长 ,幽门通过受阻,幽门口呈鸟嘴状 或线状改变,胃排空明显延迟。n正常口服钡剂后立即或数分钟后可 通过幽门,2.53小时排空。幽门 狭窄时1520分钟无钡剂通过幽门 ,610小时胃仍不能排空,甚至 24小时后腹透仍可见胃内有大量钡 剂残留。 2021222324七、鉴别诊断 n1幽门痉挛:出生后即出现呕吐,呕吐 无规律,呈间歇性,很少见到胃蠕动波 ,腹部无肿块,全身情况良好,应用解 痉剂有效。用1:500010000阿托品液 ,喂奶前1520分钟滴服。n2喂养不当:多发于第一胎,吃奶时过 急过快,或用奶瓶喂时倾斜度过大吸入 气体,造成呕吐。吃奶后抱直拍背,排 出胃内气体,即
8、可避免。 25n3幽门前瓣膜:胃窦至幽门处粘膜 形成皱襞,致幽门完全或不完全阻 塞,患儿呕吐,但钡餐无鸟嘴征。n4小肠梗阻:呕吐物含胆汁。n5胃扭转(新生儿叫胃折叠):出 生后溢奶或呕吐,喂奶后或移动病 儿时呕吐明显。钡餐可见胃大弯在 上、小弯在下,双胃泡征 。喂奶后 保持原位,半小时或一小时后放平 ,一般34月后症状自然减轻或消 失。26n6其它:肠旋转不良(复杂畸 形)、食管裂孔疝、胃食管返流 、胃肠炎、感染、颅内高压均可 引起呕吐,但有各自的表现,钡 餐可协助鉴别。 27八、治疗 手术治疗幽门环肌切开术 n1术前准备: (1)纠正水电、酸碱失衡。 (2)低钙者注意补钙,以免发生喉痉 挛。
9、 (3)营养不良者输血浆或全血支持治 疗。 (4)置胃管,钡餐后应用温盐水洗胃 。 (5)应用抗生素预防感染。28n2手术:开腹或用腹腔镜n麻醉:氯氨酮静脉麻醉。n切口:右上腹横切口、右肋缘下斜切口 、或脐上半环形切口。n方法:进腹后提出幽门肿块,以拇指、 食指固定幽门两端,于无血管区纵行切 开浆膜及浅层肌纤维,切口应超过胃端1 2mm,不要超过十二指肠端,在十二指 肠端仅切开浆膜层即可,防止损伤十二 指肠粘膜。 29用Benson钳或蚊式钳钝性分离幽 门肌至粘膜下层,使粘膜完全膨 出。将胃内气体挤入十二指肠, 检查粘膜有无损伤。如损伤需用 幽门肌瓣膜修补或大网膜覆盖缝 合,或缝合切口肌层,于别处再 行切开。 3031323334353637n3术后:补液,继续纠正水电紊乱 ,应用抗生素预防感染。清醒 后可拔除胃管,12小时后饮糖 水,24小时后半量奶,48小时 后可进全量奶,少量多次。如 粘膜损伤,需禁食、胃肠减压2 3天。 38九、预后n手术死亡率在1以下,预后好。39谢谢!40