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1、1先天性肥厚性幽门狭窄Congenital Hypertrophic Pyloric Stenosis2一、定义 n先天性肥厚性幽门狭窄是由 于幽门环肌肥厚、增生，使 幽门管腔狭窄而引起的机械 性幽门梗阻，是新生儿的常 见病之一。 3对该病认识的历史过程n1887年 Hirshsprung 首次详细描述了该病 的病理改变及临床特征。n1889年 Lobker 首次行胃肠吻合术治疗该 病，但术后死亡率高达50。 n1907年、1912年 Fredet、Ramstedt 相继创建幽门环肌切开术，效果良好，沿用至今。n目前 死亡率已降至1以下。4二、发病率 n欧美发病率很高，有报道300900 个活
2、婴中有一例。n我国发病率较低，大约3000个新生 儿中有一例。n男性远较女性发病率高，约占90 以上，教材中男女之比为4:1。n多见于正常足月产儿，早产儿少见 。5三、病因说法很多，尚无定论，与以下几方面有关 n1先天性：在胚胎期第一月末、第二月初， 幽门发育过程中肌肉发育过度，致使幽门肌 肥厚而引起梗阻。n2神经异常学说：近年来发现该病的幽门肥 厚层神经丛和神经节细胞有明显改变，故有 人认为肌间神经丛发育不全是肥厚性幽门狭 窄的基本病因。 6n3遗传因素：少数病例有家族史。 可发生于同胞兄弟或孪生子，有报 道一个家庭中同胞兄妹4人和祖孙三 代先后发病。很多学者认为本病的 发生与遗传有关。n4
3、内分泌激素：有研究发现该病患 儿的血清胃泌素、前列腺素E2和F2 明显增高，而术后均明显下降，提 示此两种内分泌激素可能是幽门狭 窄的致病因素。 7n5病毒感染：本病发病率有季 节性高峰，以春秋两季多见， 有实验表明可能与巨细胞病毒 感染（CMV）有关。n6药物：有报道某些药物如红 霉素、阿霉素可致幽门狭窄。8四、病理 n1主要病理改变：幽门壁各层组织均肥 厚增大，而以环肌为主，可达0.4 0.6cm（外纵、中环、内斜），幽门比正 常明显增大，幽门管狭窄。n2大体形态：幽门部外形似橄榄状，表 面光滑，粉红色或苍白色；质地硬如软 骨，有弹性；n大小： 幽门管长约22.5cm， 前后径约1.31.
4、8cm 肌层厚约0.40.6cm。9肥厚的肌层在胃端分界不明显，逐渐 移行缓慢增厚，而在十二指肠端突然终止 ，分界明确。故术中在分离十二指肠端肌 层时千万小心勿损伤粘膜。n3镜下改变：粘膜充血水肿，肌层 肥厚，肌纤维 排列紊乱。10五、临床表现 n1呕吐：是本病最主要、最突出 的早期症状。n发生时间：多在出生后23周出现 ，少数在生后即有或延迟至78周 ，发生早晚与幽门肌层增厚程度有 关。n特点：有规律，很典型。呈进行性 加重的无胆汁性呕吐，吐后觅食欲 强。11n早期为食奶后溢奶，渐发展为频 繁的喷射状呕吐，由于胃逐渐扩 张，奶在胃内潴留的时间延长， 呕吐次数减少，但吐出量增多， 呕吐物为胃液
5、，含奶瓣，有酸味 ，不含胆汁。n严重者由于胃粘膜充血水肿、糜 烂、溃疡出血，呕吐物中可带血 。12n2腹部检查：n上腹膨隆，下腹平坦，95的患儿 在吃奶时或饱食后可见胃蠕动波,自 左肋缘下移行至剑突右侧后消失。n右上腹触及橄榄状肿块（肥厚的幽 门）是本病的特有体征。13n患儿熟睡、吃奶或空腹时易触及 ，但有时触不到。触诊时站在患 儿右侧，在右上腹肋下腹直肌外 缘处，用中指指端轻轻向深部按 摩，可触到橄榄形质地较坚硬的 幽门肿块。 14n3全身表现：由于奶和水摄入不足 ，病儿体重初期不增，以后迅速下降 ，营养不良，脱水，明显消瘦，呈“ 小老人”貌。低钾低氯性碱中毒、低 钙，喉痉挛及手足抽搐。如不
6、治疗， 则衰竭而死。 n4个别病例伴有黄疸：特点是血清 非结合胆红素（间胆）明显增高，无 溶血现象，手术解除梗阻后，黄疸迅 速消退。 15黄疸发生机制仍不清楚，有人认 为与下列因素有关：（1）胃扩张致腹压增高，使门 静脉和腔静脉受压，血流量减少， 致肝动脉血流代偿性增加，使未经 处理的间接胆红素重回血循环。（2）由于肝脏尿（核）甙二磷 酸葡萄糖醛酸转移酶活性降低，使 胆红素结合率下降所致。161718六、诊断根据典型的呕吐病史及 腹部体征（橄榄状肿块） 可确诊。但有时摸不到肿块，需进行辅助检查： n1B超：幽门肌增厚，肌层厚度 4mm；幽门管延长，长度16mm ；直径14mm 。19n2X线钡
7、餐（稀钡）：幽门管细长 ，幽门通过受阻，幽门口呈鸟嘴状 或线状改变，胃排空明显延迟。n正常口服钡剂后立即或数分钟后可 通过幽门，2.53小时排空。幽门 狭窄时1520分钟无钡剂通过幽门 ，610小时胃仍不能排空，甚至 24小时后腹透仍可见胃内有大量钡 剂残留。 2021222324七、鉴别诊断 n1幽门痉挛：出生后即出现呕吐，呕吐 无规律，呈间歇性，很少见到胃蠕动波 ，腹部无肿块，全身情况良好，应用解 痉剂有效。用1：500010000阿托品液 ，喂奶前1520分钟滴服。n2喂养不当：多发于第一胎，吃奶时过 急过快，或用奶瓶喂时倾斜度过大吸入 气体，造成呕吐。吃奶后抱直拍背，排 出胃内气体，即
8、可避免。 25n3幽门前瓣膜：胃窦至幽门处粘膜 形成皱襞，致幽门完全或不完全阻 塞，患儿呕吐，但钡餐无鸟嘴征。n4小肠梗阻：呕吐物含胆汁。n5胃扭转（新生儿叫胃折叠）：出 生后溢奶或呕吐，喂奶后或移动病 儿时呕吐明显。钡餐可见胃大弯在 上、小弯在下，双胃泡征 。喂奶后 保持原位，半小时或一小时后放平 ，一般34月后症状自然减轻或消 失。26n6其它：肠旋转不良（复杂畸 形）、食管裂孔疝、胃食管返流 、胃肠炎、感染、颅内高压均可 引起呕吐，但有各自的表现，钡 餐可协助鉴别。 27八、治疗 手术治疗幽门环肌切开术 n1术前准备： （1）纠正水电、酸碱失衡。 （2）低钙者注意补钙，以免发生喉痉 挛。
9、 （3）营养不良者输血浆或全血支持治 疗。 （4）置胃管，钡餐后应用温盐水洗胃 。 （5）应用抗生素预防感染。28n2手术：开腹或用腹腔镜n麻醉：氯氨酮静脉麻醉。n切口：右上腹横切口、右肋缘下斜切口 、或脐上半环形切口。n方法：进腹后提出幽门肿块，以拇指、 食指固定幽门两端，于无血管区纵行切 开浆膜及浅层肌纤维，切口应超过胃端1 2mm，不要超过十二指肠端，在十二指 肠端仅切开浆膜层即可，防止损伤十二 指肠粘膜。 29用Benson钳或蚊式钳钝性分离幽 门肌至粘膜下层，使粘膜完全膨 出。将胃内气体挤入十二指肠， 检查粘膜有无损伤。如损伤需用 幽门肌瓣膜修补或大网膜覆盖缝 合，或缝合切口肌层，于别处再 行切开。 3031323334353637n3术后：补液，继续纠正水电紊乱 ，应用抗生素预防感染。清醒 后可拔除胃管，12小时后饮糖 水，24小时后半量奶，48小时 后可进全量奶，少量多次。如 粘膜损伤，需禁食、胃肠减压2 3天。 38九、预后n手术死亡率在1以下，预后好。39谢谢！40
