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1、川 崎 病 Kawasaki Disease(皮肤粘膜淋巴结综合征 Mucocutaneous lymph node syndrome）提 纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后提 纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后 概述 为全身性血管炎，主要影响中动脉-1967年以前称为婴儿结节性多动脉炎-1967年川崎（Tomisaku Kawasaki)在日本对本病作了详细报导-按临床表现又称为皮肤粘膜淋巴结综合征-全世界均有发病，以亚洲为主，美国每年3000例,日本已有15万病儿 概述 - 1976年我国首例川崎病报导，发病 率逐年增
2、多，呈散发或小流行- 80%为5岁以下，平均发病年龄1.5岁，男女=1.5:1- 20%的病例发生冠状动脉损害，在日本和美国是首位继发性心脏病提 纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后 -病因：流行病学、临床表现支持感染 （立克次体、丙酸 杆菌、葡萄球菌、链球菌 、 逆转录病毒），但均未能证实。-发病机制：微生物超抗原激活具有遗传易 感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤。 超抗原包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素-1等.病因和发病机制APCsT cellsT cellsMHC TCRB7 CD28CD40 CD40LAg超抗
3、原学说TCR V2 chainAg mimic MHCSuperantigenAg:抗原，Super-antigen:超抗原， MHC:主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体TCR V chain:T细胞受体可变区链超抗原 T 淋巴细胞（凋亡） IL-1，IL-6，TNF-（ P53） B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡） 自身抗体 血管内皮细胞 炎症因子 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) 血管壁损害病因和发病机制提 纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后 血管炎,累及小,中,大动脉,易累及冠状动脉-I 期: 1-2周,大,中,小血管炎和血管周围炎,
4、白细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主；-II 期: 2-4周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤;-III期: 4-7周,中动脉发生肉芽肿;-IV 期: 7周-数年,血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻塞的动脉可再通。病理提 纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后 1.发热:持续1-2周或更长,达39-400C2.双眼球结合膜充血,无脓性分泌物3.口唇及口腔粘膜出血,杨梅舌,唇皲裂4.掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾端膜状脱 皮,重者指趾甲可脱落5.多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和脱皮6.颈淋巴结肿大7.其他:无菌性脑膜炎,消化道症状,心血
5、管表现临床表现唇皲裂肢端甲下膜状脱屑皮肤损害多型红斑颈淋巴结重大疫苗接种处皮疹加重冠状动脉瘤动态超声图-发生冠状动脉损害的危险因素： 1岁内男婴 发热2周以上 血沉 100mm/hr 或持续4周以上 有体动脉瘤-心肌梗塞的危险因素： 冠状动脉瘤 8mm 呈囊状/连珠状/香肠状 急性期发热 3周 年龄 2岁 单用糖皮质激素治疗多发生于16 周，发生率 15%25%发生率1%2%，多于1年 内（24周）。多无临床表现。临床表现提 纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后 无特异性实验室检查 - 血液学检查：WBC，中性粒细胞和核左移；轻度贫 血；2-3周时血小板；急性
6、期反应物（CRP，SR）。 - 免疫学检查：血清IgG , IgA, IgM,IgE; CIC；IL-6，IL-1，TNF- 。 - 心电图：ST-T改变，心动过速，心肌梗死图象。 - 胸片：肺纹理增多，模糊或有片状影，心影可扩大。 - 超声心动图（23周）：可见心包积液，左室增大， 返流；可有冠状动脉扩大，狭窄和瘤形成。 - 冠状动脉造影：可了解冠状动脉病变程度。实验室检查提 纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后 发热 5天以上 + 以下5项中的4项即可确诊：（1）四肢变化：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮。（2）多形性皮疹。（3）眼结膜充血。（4）唇及口腔粘
7、膜充血，唇皲裂和杨梅舌。（5）颈淋巴结肿大不足5项，而有冠状动脉损害者也可确诊诊断标准： 败血症 渗出性多型红斑 幼年型内风湿性关节炎（全身起病型） 系统性红斑狼疮 化脓性淋巴结炎鉴别诊断：提 纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后 - 控制炎症 大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG） 12g/kg, 812hr 注完，在发病10天内使用 阿司匹林30 50mg/kg/d, 热退后3天渐减为3 5mg /kg/d，持续 6 8周，冠状动脉损害者应延长治疗 糖皮质激素 不宜单独使用- 抗血小板聚集潘生丁（dipyridamole) 每日3 5mg/kg- 对症治疗和
8、手术治疗治疗提 纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后 预后 为自限性疾病，多数预后良好。 未经治疗者冠状动脉瘤发生率为20%25%,病死率0.1%。 50%的冠状动脉瘤于12年内消失，但可留有管壁增厚和功能异常（成人冠状动脉心脏病？）。 复发率为1%2%。 无冠状动脉瘤者：出院后1，3，6，12，24月作全面检查（体格 检查，EKG，UKG） 有冠状动脉瘤者：应612月一次长期随访随访下列哪些不是川崎病的常见症状 A 眼结合膜充血，无脓性分泌物 B. 化脓性淋巴结炎C. 口腔粘膜弥漫充血和草莓舌D. 持续高热E. 手足肿胀和脱皮 下列哪些不是川崎病的常见症状
9、A 眼结合膜充血，无脓性分泌物 B. 化脓性淋巴结炎C. 口腔粘膜弥漫充血和草莓舌D. 持续高热E. 手足肿胀和脱皮 川崎病急性期的最佳治疗方案为 A 糖皮质激素B. 阿司匹林C 静脉注射丙种球蛋白D 糖皮质激素+阿司匹林E. 静脉注射丙种球蛋白+阿司匹林 川崎病急性期的最佳治疗方案为 A 糖皮质激素B. 阿司匹林C 静脉注射丙种球蛋白D 糖皮质激素+阿司匹林E. 静脉注射丙种球蛋白+阿司匹林 大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗川崎病，以预 防冠状动脉损害的用药方案是 A. 发病10天左右，1-2克/kg, 一次滴注B. 发病10天以内，1-2克/kg, 一次滴注C. 发病10天以内，1-2克/kg
10、, 隔日一次,共2次D. 发病14天左右，400mg/kg, 连用5天E. 发病14天以内，400mg/kg, 连用5天 大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗川崎病，以预 防冠状动脉损害的用药方案是 A. 发病10天左右，1-2克/kg, 一次滴注B. 发病10天以内，1-2克/kg, 一次滴注C. 发病10天以内，1-2克/kg, 隔日一次,共2次D. 发病14天左右，400mg/kg, 连用5天E. 发病14天以内，400mg/kg, 连用5天 阿司匹林在川崎病恢复期的用量是 A 每天3-5mg/kg，持续6-8周 B. 每天3-5mg/kg，持续3-5周C. 每天10mg/kg， 持续4-6周D. 每天10mg/kg， 持续3-5周E. 每天20mg/kg， 持续10周 阿司匹林在川崎病恢复期的用量是 A 每天3-5mg/kg，持续6-8周 B. 每天3-5mg/kg，持续3-5周C. 每天10mg/kg， 持续4-6周D. 每天10mg/kg， 持续3-5周E. 每天20mg/kg， 持续10周 川崎血清中常存在的自身抗体是A. 抗核抗体B 抗dsDNA抗体C 抗Sm抗体D 抗中性粒细胞胞浆抗体E 抗心磷脂抗体川崎血清中常存在的自身抗体是A. 抗核抗体B 抗dsDNA抗体C 抗Sm抗体D 抗中性粒细胞胞浆抗体E 抗心磷脂抗体
