血液系统疾病

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1、 第十三章 造血系统疾病南京医科大学第一附属医院儿科1小儿造血和血液特点中胚叶造血期：卵黄囊(36周)肝脾造血期：肝脾胸腺淋巴结(5周6月)骨髓造血期：骨髓(5月)胚 胎 造 血2骨髓造血：婴儿红髓造血， 5 7岁 长骨红髓(造血)黄髓(脂肪) ，扁骨红髓 造血。骨髓外造血：生后3岁内，在某些异常 情况下(严重感染、贫血)需要增加造血， 肝、脾、淋巴结恢复胚胎造血状态而肿 大，外周血中有幼稚粒细胞及有核红细 胞。生 后 造 血3胚胎期及生后造血部位胚胎期及生后造血部位4小儿血象特点红细胞和血红蛋白(Hb)： 生理性贫血：生后呼吸建立血氧 红细胞生成素造血胎儿红 细胞寿命短+红细胞破坏生理性溶血

2、 生后23个月，生长发育血循环量 红细胞相对Hb 网织红细胞：生后3天：46%1月时28%，5月同成人0.51.5% Hb多肽链：、5100 Hb多肽链% 500 2 4 6 8 2 4 6 8 10 12 14胎儿(月) 出生 婴儿(月)HbGowerI(22) HbGower(22) HbPotland(22) HbF(22) HbA2(22) HbA(22)6Hb种类：成人HbA(22) 胎儿HbF(22),HbA,HbA2(22)_HbF HbA HbA2_出生时 70% 30% 1%1 岁 5% 90% 23%成人 2% 95% 23%_7白细胞：出生时1.52.0万， 13岁1万左

3、右，以后与成人接近。 二次交叉：淋巴细胞与中性粒细胞： 46天与46岁(5天与5岁) 。8小儿贫血定义：外周血单位体积内红细胞数或血红 蛋白量低于正常。Hb(g/dl)以下值： _ _ 年龄1月 14月 46月 6月6岁 6 岁 _ _ Hb 14.5 9 10 11 12 _ _9_ _轻度 中度 重度 极重度 _ _ Hb(g/dl) 9正常 69 36 3 新生儿Hb 1214.5 912 69 6 RBC (万) 300400 200300 100200 100 _ _贫血分度10贫血病因分类失血性贫血： 急性失血 慢性失血溶血性贫血： 红细胞内在异常 红细胞外在因素分类红细胞和血红蛋

4、白生成不足： 造血物质缺乏、骨髓造血障碍、 感染、中毒、肾脏病、肿瘤11贫血形态分类红细胞平均体积(MCV) 红细胞平均血红蛋白量(MCH) 红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC) 红细胞血红蛋白分布宽度(HDW) 红细胞体积分布宽度(RDW)12_ _MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) _ _ 正常值 8094 2832 3238 大细胞性 94 32 3238 正细胞性 8094 2832 3238 单纯小细胞性 80 28 3238 小细胞低色性 80 28 32 _ _ 13血常规化验单14贫血的临床表现1.一般表现：皮肤粘膜苍白。 2.造血器官反应：骨髓外造血。 3.各系统表

5、现：循环、呼吸、消化、神经系统表现。15贫血诊断要点病史： 发病年龄 病程与症状 喂养史 过去史 家族史体格检查： 生长发育 营养状况 皮肤粘膜 指甲毛发 肝脾淋巴结实验室检查： 红细胞形态；网织红细胞计数 白细胞和血小板计数； 骨髓检查 血红蛋白分析检查；红细胞脆性等要点161718网织红细胞19贫血治疗原则治疗原则一般疗法去除病因药物治疗输血疗法治疗并发症 20营养性缺铁性贫血 iron deficiency anemia定义：营养性缺铁性贫血是由于 体内铁缺乏使血红蛋白合成减少而 引起的一种小细胞低色素性贫血。 特点：小细胞低色素性贫血；血 清铁蛋白减少；铁剂治疗有效。21反映循环 中运

6、输铁反映储 存铁 22血清总铁结合力(TIBC)：指能与铁结合的转铁蛋白 总容量,缺铁时肝代偿性合成1球蛋白使TIBC 血清铁(SI)：指已经与血浆转铁蛋白结合的铁。 未饱和铁结合力：指未与铁结合的转铁蛋白容量。 TIBC=SI+未饱和铁结合力 转铁蛋白饱和度(TS)=SI/TIBC未饱和铁结合力 TIBC血清铁 正常人 缺铁性贫 血23病因与发病机制病因先天储铁不足铁摄入不足铁吸收障碍生长发育快铁丢失过多24Hb合成RBC胞浆生成小细胞低色素性贫血(IDIDEIDA)肌红蛋白合成含铁酶(MAO等)合成非造血系统表现(神经、消化、运动等)与杀菌有关的含铁酶免疫功能缺 铁25缺铁性贫血分期1.铁

7、减少期(ID) ：储存铁骨髓Hb 铁供应正常，循环Hb正常。 2.红细胞生成缺铁期(IDE) ：储存铁 骨髓Hb铁供应循环Hb尚维持正常 。 3.缺铁性贫血期(IDA) ：储存铁骨 髓Hb铁供应循环Hb26临床表现1.一般表现：多见于6月2岁。面色苍白 ，乏力，头晕，耳鸣，眼前发黑，反甲， 指甲菲薄。 2.髓外造血表现：婴儿肝.脾.淋巴结肿大 。 3.非造血系统表现：消化系统：食欲 异食癖，口腔炎，舌炎，口角炎；神经 系统：烦躁，萎靡，注意力记忆力 循环系统：心率收缩期杂音，心脏扩大 ；免疫系统：细胞免疫易感染。27反甲(spoon-shaped nails)28缺铁性贫血的口角炎、舌炎 29

8、实验室检查1.血象：血片红细胞大小不等，以小为主 ，中央淡染区扩大。小细胞低色素性贫血 MCVMCHMCHC302.骨髓象：幼红细胞增生活跃，以中、晚幼 红细胞增生为主，其胞浆成熟程度落后于胞核 。正常与缺铁性贫血的骨髓象比较31正常与缺铁性贫血的骨髓铁染色比较3233临床表现诊断血象特点铁剂治疗有效喂养史34治疗1.一般治疗：加强护理，防止感染 2.病因治疗：增加营养(动物血、肝) 驱钩虫，异食癖补锌。 3.铁剂治疗：元素铁12mg/kg/次。 制剂：速力菲(琥珀酸亚铁) 、力蜚能(多糖 铁) 、富血铁(富马酸亚铁)等。 注意：两餐间服用。不与牛奶、钙剂 、茶、菠菜等同服。可同服Vc、胃蛋白

9、酶合 剂。服至Hb正常后2月。 35有效指标：服用34天网织红细胞2周后 Hb24周后症状好转。 4.输血治疗：一般不需输血。重度贫血可输血 。 预防 及时添加含铁丰富辅食。应用铁剂强化奶粉。早产儿、多胎儿生后2月服铁剂 (元素铁1mg/kg/d) 。36营养性巨幼红细胞性贫血 nutritional megaloblastic anemia定义：营养性巨幼红细胞性贫血是由 于缺乏VB12或(和)叶酸所致的一种大细胞 性贫血。 特点：大细胞性贫血，神经症状，2岁，VB12或(和)叶酸治疗有效。37VB12和叶酸来源VB12：动物性食物如肉类、肝、肾 、海产品、禽蛋类。肠道细菌可合成。乳母为素食

10、者乳汁中VB12少。 叶酸：绿叶蔬菜、水果、谷类、动 物内脏(肝、肾)。肠道细菌可合成。母乳可满足婴儿需要，但羊乳中少 。38VB12和叶酸吸收与代谢胃壁细胞内因子 B12-糖蛋白回肠末端VB12 复合物 转钴蛋白肝脏血液 叶酸单谷氨酸叶酸小肠上部甲基四氢 叶酸 小肠结合酶 肝脏血液3940发病机制DNA合成细胞核发育落后于胞 浆贫血生成慢，寿命巨幼红细胞卵磷脂脑磷脂周围神经变性甲基丙二酸神经毒性神经症 状对结核易感性VB12 叶酸 缺乏41病因供给不足： VB12缺乏：母乳喂养未 加辅食，儿童偏食(不 吃动物性食物) 。 叶酸缺乏：羊乳喂养， 未加辅食，抗生素。 吸收障碍： 慢性肠炎 脂肪泻

11、 小肠切除 肝脏疾病 抗癫痫药消耗增加： 早产儿 新生儿 严重感染42临床表现1.一般表现：面色苍白、蜡黄，颜面虚 胖，泥膏样，头发黄细稀疏，乏力。肝 脾轻度肿大，严重者心脏扩大，有收缩 期杂音。偶有皮肤瘀点。 2.消化道表现：厌食，恶心，呕吐，腹 泻，舌炎，舌面光滑，舌尖下溃疡(舌震 颤时与下切牙摩擦)。433.神经系统表现：烦躁，易怒。 VB12缺乏者有“呆、抖、倒退” 。 表情呆滞，反应迟钝，智力及运动 发育落后或比原先倒退。全身震颤( 手、舌、头、肢体)，声嘶，吞咽困 难，肌张力踝阵挛及巴氏征(+)浅 反射消失，四肢曲屈共济失调，感觉异常，抽搐。44实验室检查1.血象：红细胞Hb MC

12、VMCH MCHC 正常。红细胞大小不等，以大为主，有点彩红 细胞、嗜多色性红细胞、巨幼有核红细胞。网 织红细胞减少。WBC、血小板可减少。中性粒 细胞变大，核分叶巨大带状核中性粒细胞。45血片：大椭圆形红细胞与过分叶的中性粒细胞462.骨髓象：以三系细胞巨幼变为特 点。骨髓增生明显活跃，红系增生 为主，原及早幼红细胞，粒：红 比值倒置(正常35：1) ，巨核细 胞核过度分叶。 3.VB12缺乏：血清VB12100ng/L， LDH胆红素尿甲基丙二酸 4.叶酸缺乏：血清叶酸3g/L， LDH、SI47巨大杆状核中性粒细胞正染性 巨幼红 细胞多染性巨 幼红细胞嗜碱性巨 幼红细胞骨髓片48诊 断喂养不当史+贫血表现+血象 与骨髓特点+神经精神症状(单 纯叶酸缺乏无明显神经精神症 状)有条件可测定血清VB12和叶酸49治疗1.一般治疗：加强护理，防治感染。 2.病因与对症治疗：改善营养，治疗肠炎等，去除 病因。震颤者用镇痛剂，重症者输血。 3.VB12治疗：100g/次，2-3次/周,肌注24周。 对吸收缺陷者长期治疗，1mg/月。有效指标：23天 神经精神症状好转，网织红细胞。 4.叶酸治疗：5mg,tid,口服34周，Vc口服。 有效指标：12天食欲2