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1、河北以岭医院风湿免疫2科 病历分析与临床思维病历简介患者刘翠莲，女性，51岁，主因面部红斑、关节肿痛畸形16年， 咳嗽、咳痰1周于2012年11月21日入院。 现病史：患者缘于1996年无明显诱因出现颈部、双侧髋关 节和踝关节疼痛，无肿胀及晨僵，在当地诊所给予糖皮质激素 治疗，关节疼痛消失，后出现发热，周身乏力，面部红斑，脱 发，光过敏，就诊于山西省人民医院，查血常规示 WBC2.0x109/L；尿常规示蛋白质（2+），诊为“系统性红 斑狼疮”，给予甲泼尼龙500mg冲击治疗2天，减量致泼尼松 片50mg日1次口服，病情明显改善，糖皮质激素逐渐减量致 10mg维持。2002年病情复发，为求中西
2、医结合治疗来我院， 仍诊为系统性红斑狼疮，给予泼尼松片60mg日1次、二地活血 散、中药汤剂口服，清热解毒和活血化瘀药物静点，病情明显 缓解，带药出院。出院后坚持口服药物治疗，病情时好时坏，病历简介2008年无明显诱因出现周身乏力、胸闷心慌、面部红斑加重 ，为求进一步治疗再次来我院，时症见：周身乏力，无发热 ，面部红斑，各关节无肿胀及疼痛，双手指尺侧偏斜，双侧 掌指关节部分半脱位，双腕关节半脱位，掌间肌萎缩，双手 各关节及双腕关节活动欠灵活，胸闷心慌，查血常规 WBC1.9x109/L；自身抗体示ANA阳性（H1:1280），抗n- RNP阳性；24小时尿蛋白定量为0.5g；血沉46mm/H；
3、HS- CRP25.95mg/L；心脏彩超示三尖瓣轻度反流，左室功能正 常；胸片示右下肺索条影。仍诊为1.系统性红斑狼疮；2.类 风湿性关节炎，给予泼尼松片50mg日1次、二地活血散、桃 红通络胶囊等药物，病情好转出院。病历简介出院后坚持服用药物治疗，逐渐减少药物种类，仅口服 10mg泼尼松片，病情相对稳定。2012年11月初无明显诱因 出现双踝关节疼痛，影响行走，就诊于五寨县县医院，仍诊 为1.系统性红斑狼疮；2.类风湿性关节炎，给予泼尼松片、 硫酸羟氯喹片等治疗，双踝关节疼痛消失，但逐渐出现发热 伴寒战，周身乏力，咳嗽、咳痰，活动时胸闷、气短、心慌 ，为求进一步治疗再次来我院，门诊以1.系
4、统性红斑狼疮、 ；2.类风湿性关节炎收住入院。现症见：周身乏力，咳嗽， 咳痰，痰液粘稠，呈黄色，不易咳出，活动时胸闷、气短、 心慌，各关节无明显疼痛和晨僵，口干，但仍有唾液吐出， 无眼干，无肌肉疼痛，无肢端雷诺现象，无恶心、呕吐、烧 心、反酸、腹胀、腹痛及腹泻。纳食可，睡眠欠佳，小便频 ，无尿急、尿痛及尿灼热感，大便正常。初步诊断（拟诊断）门诊：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎（重叠综合征）住院记录初步诊断：1.系统性红斑狼疮2.类风湿关节炎3.肺部感染诊断是否明确明确？SLE重叠RA Rhupus综合征检查回报入院后查：血常规示WBC8.18x109/L，N85.9%， RBC4.57x1012
5、/L，Hb140g/L，PLT157x109/L；胸部CT 示双侧中下肺野轻度间质纤维化不除外合并感染；尿常规示酮体（+），潜血（+），白细胞（+），白细胞 33.88p/ul；便常规示白细胞0-3个/HP； 凝血四项示FIB6.51g/L；CRP16.67mg/L；血沉45mm/H；双手正位X线片示双手腕骨关节异常改变，考虑类风湿性关 节炎；24小时尿蛋白定量为0.16g；自身抗体示抗nRNP阳性，SSA抗体弱阳性， ANA阳 性（H1:1280），AMA M2抗体、抗核小体抗体和抗 组蛋白抗体阳性；抗CCP和抗AKA和RF均阴性；痰培养、痰涂片和血培养均为阴性；电解质、心电图、免疫球蛋白、
6、血脂、血糖、血钙、 、补体、肝肾功能、甲状腺功能及痰涂片均无异常。SLE的分类标准 (ACR, 1997)1、颊部红斑 2、盘状红斑 3、光过敏 4、口腔溃疡 5、关节炎 6、浆膜炎： 胸膜炎或心包炎 7、肾损害： 尿蛋白0.5/24小时或3+或细胞管型 8、神经系统异常：抽搐或精神病 9、血液学异常： 溶贫或白细胞4000/mm3或淋巴细胞1500或血小板 103/mm3 10、免疫学异常： dsDNA抗体+或抗心磷脂抗体+或Sm抗体+ 11、抗核抗体阳性 * 以上11项中先后或同时至少4项阳性者可诊断。敏感性97 、特异性89育龄女性诊断SLE明确！1987年修订的RA分类标准1、晨僵:
7、至少1小时 (6周)。 2、多关节炎: 14个关节区中3个同时肿胀或积液 (6周) . 3、手关节炎: 腕关节或掌指关节或近端指间关节肿胀(6周)。 4、对称性关节炎(6周)。 5、皮下结节 6、 X线: ？手和腕关节的X线改变。幻灯片 7、类风湿因子: 类风湿因子阳性(该滴度在正常人的阳性率 5%)。*具备4条或4条以上，敏感性94%，特异性89%幻灯片 16双手组成骨骨质密度减低，骨小梁稀疏。近位指间关节间 隙变窄， 部分指间关节及掌指关节半脱位。双侧第一掌指关节屈曲畸形。双 侧腕关节关节间 隙变窄。印象：双手腕骨关节异常改变，考虑RARA患者典型 X线表现特点：1.关节周围软组织肿胀2.
8、骨质疏松3.关节间隙变窄4.关节节破坏、骨侵蚀蚀虫蚀样蚀样 改变变 5.关节脱位或融合1988年美国风湿病协会修订的RA分类标 准第七条放射学改变：其中必须包括骨侵 蚀或肯定的局限性脱钙或受累关节旁的明 显脱钙（不包括单纯的骨关节炎改变）RA诊断支持点：1.曾经有关节肿痛2. 多关节、对称性、手关节3. X线有关节明显畸形、关节间隙变窄，骨 质疏松不支持点：1.病史追问患者关节疼痛症状轻微2.无明显晨僵3.X线无关节骨侵蚀，骨质疏松为弥漫性4.RF、CCP、AKA均阴性幻灯片 9如果RA不能成 立那么还会有 其他什么诊断 ？SLE关节病变特点美国风湿病学学会（ACR）1997年推荐的 SLE分
9、类标准第5条：关节炎 非侵蚀性关节炎 ，累及2个或更多的外周关节，有压痛，肿胀 或积液SLE所致的关节炎出现侵蚀性、畸形性改变 罕见，SLE患者出现非侵蚀性畸形性关节病叫 雅库关节炎。凯利风湿病学Jaccoud关节病（雅库关节炎）本病即传统描述的急性风湿热多次反复发作之后逐渐 出现的手足变形性病变。掌指关节呈尺侧偏斜及半脱 位。拇指及近端指间关节出现过度伸展，类似改变在 足少见。这种畸形一般无痛，无活动性炎症。x 线片 在掌骨头的尺侧有时可见切迹或“钩”形改变，偶有囊 肿形成，但不发生关节腔狭窄及典型的骨质层破坏。 关节组织学检查显示关节囊纤维化，可能为以往活动 性炎症的后遗。类似的畸形可见于
10、系统性红斑狼疮性 关节炎，约见于2 . 3 一23 的患者，还可见于类 风湿性关节炎、骨关节炎、强直性脊柱炎及Reiter综合征。尽管此种畸形有可能发生在许多关节炎期 间或在以后发生，没有确切的诊断能够解释畸形本 身。本病预后一般良好，很少需要特殊治疗。这种 畸形据认为系由关节囊、肌健及韧带受累所致，而 非类风湿性关节炎时软骨和骨的破坏引起的，为了 改善功能，需要手术治疗者，应着重纠正韧带与肌 肉之间的不平衡，而不是关节置换。来自网络Jaccoud关节病（雅库关节炎）Jaccoud关节病特点总结Jaccoud关节病首先1896年bywaters在风湿热患者中 描述。在SLE、SSc、DM、PS
11、A、血管炎中也可见到，现在 随着风湿热发病越来越少，在SLE患者中最为常见。掌指关节呈尺侧偏斜及半脱位。拇指及近端指间关节 出现过度伸展。这种畸形一般无痛，无活动性炎症。x 线片在掌骨头的尺侧有时可见切迹或“钩”形改变， 偶有囊肿形成，但不发生关节腔狭窄及典型的骨质层 破坏。Jaccoud关节病特点总结关节组织学检查显示关节囊纤维化，可能为以往活动 性炎症的后遗。关节周围支持作用减弱而出现畸形。诊断Jaccoud关节 病明确！共 勉建立合理正确的临床思维非常重要！认真+思辨+学习夫以利济存心，则其学业必能日造乎高明；若仅为 衣食计，则其知识自必终囿于庸俗。（清 叶天士 临证指南医案华序）操术不可不工，处心不可不慈，读书明理，不至于 豁然大悟不止。清程国彭医学心悟自序共 勉人不穷理，不可以学医；医不穷理，不可以用药。（ 清 陈士铎洞天奥旨卷十六劝医六则） 学到知羞，方知艺不精。（明 张景岳类经 论治类 四失） 胆欲大而心欲小，智欲圆而行欲方。孙思邈To cure sometimes, to relieve often, to comfort always。-这是镌刻在撒拉纳克湖畔(Saranac Lake)的EL Trudeau医师的铭言。
