癫痫北医三院八年制临床医学

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1、癫癫 痫（痫（ EpilepsyEpilepsy）北京大学第三医院 神经科鲁明概概 念念-1-1一组一组反复发作反复发作的的神经元异常放电神经元异常放电所致所致 的的暂时性暂时性中枢神经系统功能失常的慢性疾中枢神经系统功能失常的慢性疾 病。病。概概 念念-2-2痫性发作（ seizureseizure ）与癫痫（ epilepsyepilepsy ） ：只有慢性、反复的seizure才能称为 epilepsy。只有 1 次或很少几次的seizure不能 被称为epilepsy。流行病学流行病学发病率指每年每发病率指每年每1010万人口中新出现的病人，癫痫的万人口中新出现的病人，癫痫的 发病率约

2、为发病率约为50/1050/10万人；万人；患病率指患某病人数占群体人数（患病率指患某病人数占群体人数（10001000人）的百分人）的百分 比，癫痫的患病率约为比，癫痫的患病率约为5 5 ，即每，即每10001000人中有人中有5 5人患癫痫；人患癫痫；我国估计有癫痫病人至少我国估计有癫痫病人至少600600万人；万人；epilepsyepilepsy的发病率要远低于的发病率要远低于seizureseizure历史历史25002500年前的古希腊已有记载。公元前年前的古希腊已有记载。公元前5 5世纪，世纪， 医学之父希波克拉底就对癫痫大发作、小发医学之父希波克拉底就对癫痫大发作、小发 作做出

3、详细描述。当时认为是恶魔附体的表作做出详细描述。当时认为是恶魔附体的表现，是一种邪恶的疾病。现，是一种邪恶的疾病。 1919世纪中期，世纪中期，JacksonJackson首先提出癫痫是由于首先提出癫痫是由于 脑灰质异常过度放电所致。脑灰质异常过度放电所致。历史上患癫痫的名人：恺撒大帝、拿历史上患癫痫的名人：恺撒大帝、拿 破仑、梵高。破仑、梵高。病因病因1 1特发性（无可解释的结构变化或代谢异常）特发性（无可解释的结构变化或代谢异常） 2 2症状性（外伤、感染、中毒、肿瘤、等等）症状性（外伤、感染、中毒、肿瘤、等等） 脑内疾患：外伤、肿瘤、血管病等脑内疾患：外伤、肿瘤、血管病等 脑外疾患：电解

4、质紊乱、血糖代谢异常脑外疾患：电解质紊乱、血糖代谢异常 3 3隐源性隐源性 （临床表现提示症状性癫痫，但未找（临床表现提示症状性癫痫，但未找 到明确病因）到明确病因） 4 4状态关联性：高热、睡眠剥夺。状态关联性：高热、睡眠剥夺。发病机制发病机制seizure或epilepsy是由于CNS内部兴 奋和抑制过程的平衡失调所致。兴奋递质 抑制递质（谷氨酸） （GABA）临床表现临床表现- -先兆先兆1 1 很多癫痫发作前有先兆，如有的病人会告诉周很多癫痫发作前有先兆，如有的病人会告诉周 围的人：围的人：“ “我要犯病了我要犯病了” ”；孩子会突然害怕，紧；孩子会突然害怕，紧 抱大人的腿等抱大人的腿

5、等 先兆是指发作的最先感觉，是发作最开始的部先兆是指发作的最先感觉，是发作最开始的部 分。先兆发生于意识丧失之前，记忆仍完整，分。先兆发生于意识丧失之前，记忆仍完整， 往往持续数秒到数分钟往往持续数秒到数分钟 先兆出现时癫痫发作已经开始先兆出现时癫痫发作已经开始临床表现临床表现- -先兆先兆2 2 先兆类型先兆类型 躯体感觉性：常见为麻木等异常感觉躯体感觉性：常见为麻木等异常感觉 视觉性：一般为闪光、彩色亮点或黑朦视觉性：一般为闪光、彩色亮点或黑朦 听觉性：经常为耳鸣听觉性：经常为耳鸣 嗅觉性：包括闻到烧焦的橡皮味等嗅觉性：包括闻到烧焦的橡皮味等 味觉性：口中有特殊不舒服的味道味觉性：口中有特

6、殊不舒服的味道 情绪性：包括焦虑、不安、压抑、惊恐等，情绪性：包括焦虑、不安、压抑、惊恐等， 恐惧是最常见的一种恐惧是最常见的一种 精神性：包括错觉、幻觉及其它场景，精神性：包括错觉、幻觉及其它场景， 常见如似曾相识感、生疏感常见如似曾相识感、生疏感 其他性：有眩晕、上腹不适等其他性：有眩晕、上腹不适等 临床表现临床表现- -先兆先兆3 3 先兆意义先兆意义1. 1. 帮助癫痫病灶的定位；帮助癫痫病灶的定位； 颞叶癫痫：颞叶癫痫：常为耳鸣、情绪变化、上腹不适等常为耳鸣、情绪变化、上腹不适等 顶叶癫痫：麻木等感觉顶叶癫痫：麻木等感觉 枕叶癫痫：经常为视觉先兆枕叶癫痫：经常为视觉先兆 额叶癫痫：多

7、无先兆额叶癫痫：多无先兆2. 2. 是一个警告信号是一个警告信号临床表现临床表现-seizure-seizure分类分类 部分（局灶）性发作大脑半球某部分神经元首先被激活-单纯性：无意识障碍运动、感觉、自主神经、精神症状性-复杂性：有意识障碍意识障碍、意识障碍与自动症、意识障碍与运动症状 全面（泛化）性发作双侧半球受累强直-阵挛、强直、阵挛、肌阵挛、失神和失张力发作 不能分类的癫痫发作临床表现临床表现-seizure-seizure类型类型1 1（一）部分性发作1 单纯部分性发作 不伴意识障 碍A 运动性发作表现为起源于局 部的抽动，涉及一侧面部或肢 体远端，病灶位于中央前回。Jackson发

8、作B 感觉性发作体觉性发作：肢体麻木或 针刺感，多发生于口角、舌、 手指或脚趾，病灶位于中央后 回。特殊感觉性发作：视、听 、嗅、味。临床表现临床表现-seizure-seizure类型类型1 1（一）部分性发作1单纯部分性发作 不伴意识障碍C 植物神经性发作苍白、潮红、多汗、呕吐 、烦渴、欲排尿感、腹痛等，病灶位于杏仁核 、岛回或扣带回。D 精神性发作记忆扭曲（如似曾相识感、似 不相识感）、情感异常（无名恐惧、抑郁、欣 快）、错觉（视物变大或变小），病灶位于海 马、扣带回、边缘系统。临床表现临床表现-seizure-seizure类型类型2 22复杂部分性发作：发作过程中或发作开始伴有不同程

9、度 的意识障碍，病灶多起源于颞叶，也称精神运动性癫痫 。A 仅有意识障碍：意识模糊B 自动症：为意识模糊中的不自主动作，事后不能回忆。进食样自动症手势性自动症词语性自动症走动性自动症3 部分性发作继发全面性发作临床表现临床表现-seizure-seizure类型类型3 3（二）全面性发作 1 强直-阵挛发作 又称大发作，以意识障碍，全身抽搐为 特点，占癫痫发作的81%。分以下几期：A 先兆期：约15%有先兆，上腹部不适、情绪不稳及感觉 异常。B 强直期：突然意识丧失而摔倒，全身肌肉强直收缩，角弓 反张，双眼上翻，瞳孔散大，光反应消失，口唇青紫，约 1020秒C 阵挛期：全身肌肉有节律的收缩，约

10、13分钟D 痉挛后期（恢复期）：阵挛过后出现全身肌肉松弛、尿 失禁，呼吸、心率、血压等逐渐恢复，意识逐渐清醒。呈 昏睡状态或易激惹，经数分钟数小时不等临床表现临床表现-seizure-seizure类型类型4 42 小发作 临床表现为短暂意识丧失，多见于儿童和少年期 。突然发生和突然停止，短暂意识障碍530秒，每日 数次百次，表现为正在进行的动作中断，茫然凝视、呼 之不应。事后对发作过程无记忆。3 强直性发作：见于弥漫性脑损害的儿童，预后差。 4 阵挛性发作：见于婴幼儿 5 肌阵挛性发作：突发短暂的震颤样肌收缩。线粒体脑病 6 失张力性发作：部分或全身肌肉张力突然降低。持续数 秒至1分钟。临床

11、表现临床表现- -癫痫综合征癫痫综合征 良性儿童癫痫：3-13岁男孩多见；部分病人有遗传倾向；以非对称感觉或轻微运 动症状伴构音障碍或语言停滞、流涎为特征的部分性发作 ；发作频 率稀疏；可自愈 儿童失神癫痫：女孩多见；明显的遗传倾向；频繁的失神发作；预后良好，可自愈 Lennox-Gastaut综合征：1-8岁发生；有弥漫性脑损害，伴精神发育迟滞或人格改变；强直 性发作、失神发作、失张力性发作、肌阵挛发作；每日多达数十次， 易出现持续状态；不易控制，预后差。临床表现临床表现-EP-EP持续状态持续状态 概念：癫痫连续发作之间意识尚未完全恢 复又频繁再发，或癫痫发作持续30分钟以 上不自行停止。

12、各型发作均可有持续状态。癫痫持续状态需要紧急处理 辅助检查辅助检查 诊断癫痫发作最重要依据是患者的 病史 脑电图诊断癫痫的最重要的辅助检查方 法 影像学： 其他：诊断思路诊断思路 确定是否为癫痫确定是否为癫痫 癔病癔病 晕厥晕厥 TIATIA 判定发作的类型判定发作的类型 判定癫痫的病因判定癫痫的病因 特发性特发性 症状性症状性 脑局部脑局部外伤、肿瘤、感染、中毒等等外伤、肿瘤、感染、中毒等等 代谢性代谢性低血糖、低血钙、卟呤病等等低血糖、低血钙、卟呤病等等治疗治疗-1-1 病因学治疗：病因学治疗： 宣教：宣教： 根据类型选用药物根据类型选用药物 全面强直全面强直- -阵挛性发作阵挛性发作丙戊

13、酸钠（特发性）、卡丙戊酸钠（特发性）、卡 马西平（继发性）马西平（继发性） 失神发作失神发作丙戊酸钠、乙琥胺丙戊酸钠、乙琥胺 强直性发作强直性发作卡马西平卡马西平 肌阵挛发作肌阵挛发作丙戊酸钠丙戊酸钠 单纯部分性发作单纯部分性发作卡马西平卡马西平 复杂部分性发作复杂部分性发作卡马西平卡马西平治疗治疗-2-2 药量自低限开始，渐加量控制药量自低限开始，渐加量控制 单一用药单一用药顽固性癫痫可合并用药，但要注顽固性癫痫可合并用药，但要注 意药物间的相互作用意药物间的相互作用 药物副作用药物副作用 长期用药，逐渐减量长期用药，逐渐减量GTCSGTCS和单纯部分性和单纯部分性 发作在完全控制后发作在完

14、全控制后2525年，失神发作在完全控年，失神发作在完全控 制半年后，复杂部分性发作很少完全控制。制半年后，复杂部分性发作很少完全控制。治疗治疗-3-3 EP持续状态的抗癫痫处理：何时处理？控制发作：首选静脉注射安定成人剂量1020mg，单次最大剂量不超过20mg；静注速度每分钟35mg， 如15分钟后复发可重复给药，或用安定100200mg溶于500ml糖/盐水中缓慢静点，24小 时总量一般不超过200mg。其他药物：苯妥英钠，异戊巴比妥钠，10%水合氯醛，副醛等继续治疗：控制发作后使用长效抗癫痫药物（先肌肉注射 ，之后换用口服药物）治疗治疗-4-4EP持续状态的一般处理：保持呼吸通畅，必要时

15、气管插管或切开保持呼吸通畅，必要时气管插管或切开高热降温，保护脑细胞，吸氧高热降温，保护脑细胞，吸氧高颅压时高颅压时20%20%甘露醇甘露醇250ml250ml快速静滴快速静滴预后预后 只要得到及时而正确的诊断和治疗，大多数病只要得到及时而正确的诊断和治疗，大多数病 人的预后是好的；人的预后是好的； 2020年长期随访，年长期随访，7080%7080%的病人发作可在最的病人发作可在最 初的初的5 5年内得到缓解，其中年内得到缓解，其中50%50%可完全停药；可完全停药； 20%20%左右的病人使用常用药物不能有效控制左右的病人使用常用药物不能有效控制 发作，成为所谓发作，成为所谓“ “难治性癫痫难治性癫痫” ”。