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1、邵阳市中心医院 血液肿瘤科 张辉 恶性组织细胞病Malignant Histiocytosis 概 念恶性组织细胞病（简称恶组）：是 异常组织细胞增生所致的恶性疾病临床有高热，肝、脾、淋巴结肿大， 全血细胞减少及进行性衰竭，病情凶 险，预后不良。病 理 异常组织细胞浸润是本病的基本特点 ，累及范围广泛恶组的主要病理改变为异常组织细胞呈斑 片状浸润，有时也可形成粟粒、肉芽肿样或 结节状改变，一般不形成肿块，也无所谓原 发或转移病灶，与实体瘤有明显区别。临 床 表 现 由于病理改变多样性，临床表现也错综复杂。、发热 多为不规则高热，体温可高达40以上，少数 为低热或中度发热。多数病例发热与疾病本身
2、有关，对抗生素治疗 无反应。皮质激素虽有降温作用，但不持久，只 有化疗有效时体温才能恢复正常。 临 床 表 现(二) 、血液系统受累的表现 贫血、感染和出血症状。脾与淋巴结因组织细胞浸润而肿大。临 床 表 现(三) 、其他系统浸润的表现 肝大常见，病程后期出现黄疸，主要与肝损害有关，少数系肝门淋巴结压迫胆总管所致。胃肠道受浸润可引起腹痛、腹泻、消化道出血、肠梗阻或肠穿孔。有的患者可出现腹水。v肺部浸润时出现咳嗽、咯血，X线胸片示片状模糊阴影。半数患者尸解时发现有胸腔积液 而临床未发现。鼻咽部肉芽肿可致呼吸困难。(三) 、其他系统浸润的表现(三) 、其他系统浸润的表现特异性皮肤损害表现为浸润性斑
3、块、结节、丘疹或溃疡，偶有剥脱性红皮病或大疱等。皮损多见于四肢，有的呈向心性分布。(三) 、其他系统浸润的表现脑部受累，可出现脑膜炎、失眠、截瘫、 尿崩症及眼球突出。心脏累及时，心电图有心肌损害和（或） 心律失常的表现。有的患者可有局部软组织肿块及骨骼损害 。实 验 室 检 查 (一)、 周围血象 多呈全血细胞减少。贫血多为中度。半数白细胞计数少于4109L，可低达1109L。少数 患者早期白细胞可增多，血片边缘和末梢可见异常组织 细胞当大量异常组织细胞在周围血中出现，白细胞数可升至 10109L以上，称白血性恶性组织细胞病。血小板通常减少。实 验 室 检 查 (二)、骨 髓 象 多数增生活跃
4、，增生差者示病情已严重。多数病例有数量不等、散在或成堆的异常 组织细胞。异常组织细胞分为以下三型异常组织细胞多核巨组织细胞吞噬性组织细胞异常组织细胞酸性磷酸酶及非特异性酯酶为阳性 ，中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率及积分均明显低于 正常值。这有助于感染性疾病引起的反应性组织 细胞增多的鉴别。与5q35有关的染色体易位已在较多的儿童与青年 患者发现，这可能是一种与本病有关的重要标志 。1、2 异常组织细胞 胞体大，呈圆形或不规则形。胞浆灰蓝，核类 圆形，染色质粗点网状 3、多核巨组织细胞 胞体甚大，外形不规 则，胞浆灰蓝色，4个大胞核，染色质粗糙形成网状，核仁05个1、单核样组织细胞，外形似单核细胞，
5、近圆形；27 、异常组织细胞1、 5、6、 8、9、淋巴样组织细胞 2、4、异常组织细胞 3、7、单 核样组织细胞 10、淋巴细胞 ，胞浆灰蓝，含有少量较大颗粒1、巨型吞噬组织细胞 2、4 淋巴样组织细胞 3、 异常组织 细胞 5、单核样组织细胞 6、中幼粒红细胞实 验 室 检 查 (四)、组织活检肝、脾、淋巴结及其他受累组织病理切片中可见各种异常组织细胞的浸润。 淋巴结涂片1、淋巴样组织 2、双核异常组织 3、异常组织分裂型 4、多核巨异常细胞 5、异常组织细胞诊 断 对不明原因的长期发热;尤其是伴有全血细胞 减少和肝、脾、淋巴结肿大，结合血象、骨髓 象或淋巴结活检中找到大量异形或多核巨组织
6、 细胞，可以诊断。本病临床表现多样化，缺乏特异性，应密切 结合实验室检查，易导致误诊，必须提高对本 病的警惕。实验室检查仍以骨髓涂片为首选方 法。异常组织细胞质的改变比量更重要单纯发现吞噬性组织细胞增多，不能确定 诊断，应继续追踪。由于病变呈局灶性，必须反复多部位骨髓 穿刺。外周血异常组织细胞检出率不高，血液离 心后的白细胞层涂片观察，可提高阳性率 。淋巴结的病理学改变显著，但必要时仍需 多部位病理检查，以免漏诊。鉴 别 诊 断 本病与下列疾病鉴别：感染性疾病所致的反应性组织细胞增多淋巴瘤特别是CD30+的间变性大细胞淋巴瘤 （Kil阳性的T细胞淋巴瘤） 急性白血病。反应性组织细胞增多症 恶性
7、组织细胞病 1往往能找到原发病或诱因 2病情不险恶，进展不快 3热度不很高，对激素治疗 反应好，需要量不大，短期内可停 4无明显贫血，出血现象 5病程长，预后好，去除病因后可自然痊愈 1不能找到原发病 2病情险恶，进展快 3热度高，激素治疗反应差，或需要大量才能退热，稍减量又复燃 4常有明显出血，后期贫血重 5常常短期内死亡 反应性组织细胞增多症 恶性组织细胞病 1大致正常，粒系增生多，有中毒颗粒 2组织细胞增生，分 化好形态正常，大小较一致 3核分裂少见 4无多核巨组织细胞 5有吞噬血细胞现象1.正常造血细胞减少 2.异常组织细胞增生 形 态不一，大小不等， 分化不好 3.核分裂象多 4.有
8、多核巨组织细胞 5.吞噬血细胞现象明 显 反应性组织细胞增多症 恶性组织细胞病 S100蛋白 阴性 阴性淋巴结结构完整或 部分破坏，有分化较好 的组织细胞增生 S100蛋白 阳性 淋巴结构部分或全部破 坏，异常组织细胞弥散 润 治 疗 本病尚缺乏理想的治疗方法。各种抗肿瘤化疗虽 对部分患者症状有所改善，但大多未能缓解。一、支持治疗二、化疗 不管应用单药化疗或联合化疗，效果 均不满意，难以得到持久的完全缓解。预 后 本病如不予治疗，进展迅速，100死亡 。大部分患者在一年内死亡，仅少数可以生 存数年。对治疗有反应者，获得缓解的病人 ，生存期可延长。本病死亡原因主要由于高热衰竭，出血和 感染。 总 结 v 概念v 病理v 临床表现v 实验室检查v 诊断和鉴别诊断v 治疗v 预后
