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1、中耳乳突胆脂瘤简介本病为非真性肿瘤，为中耳乳突 腔内的角化鳞状上皮团块。属慢 性中耳乳突炎类型之一。临床与病理 本病为外耳道上皮经鼓膜穿孔处移行长入鼓室 ，然后脱落堆积成团，形成胆脂瘤。肉眼观本 病呈白色牙膏样或豆腐渣样，由角化上皮和胆 固醇混合组成，典型表现为上皮呈葱皮样层状 堆积。多数发生在坚实型或板障型乳突，上鼓上鼓 室是最常见发病部位，其发展途径为上鼓室、室是最常见发病部位，其发展途径为上鼓室、 乳突窦入口及乳突窦，然后长入乳突。乳突窦入口及乳突窦，然后长入乳突。增大时 周围骨质受压吸收、破坏。可累及颅板、乙状 窦沟、内耳及乳突骨等。若外耳道后上壁破坏 ，穿入外耳道，胆脂瘤可液化排出而
2、自愈。临床表现 临床表现为长期持续性耳流脓，脓量多 少不等，但有特殊恶臭。多数有传导性 耳聋，检查示鼓膜松弛部或紧张部后上 方有边缘性穿孔，从穿孔处可见鼓室内 有灰白色鳞屑状或豆渣样无定型物质， 奇臭。影像学表现 X线 1、上鼓室胆脂瘤 伦氏II位片示正常椭 圆的外耳孔变为长圆 形，前鼓峭吸收，受 压变直、变尖或消失 ，听小骨吸收破坏， 扩大的鼓室边缘硬化 。 X线 2、乳突窦入口胆 脂瘤 外耳道后壁上 方出现透亮区，向前 与扩大的上鼓室相连 1，构成一较大的略 为弯曲的边缘光滑锐 利的透亮区。影像学表现 X线 3、乳突窦胆脂瘤 外耳 道后方略偏上有一边缘 光滑锐利的类圆形透亮 腔影，与扩大的
3、上鼓室 和乳突窦入口后方相连 ，构成一马蹄形或肾形 透亮腔影；水平半规管 外侧乳突窦区为边缘硬 化的透亮腔影。 X线 4、乳突部巨大胆脂 瘤 乳突窦破坏腔 向前上方发展，可达 颞骨鳞部；向外下方 发展可占据整个乳突 ，甚至乳突尖端；无 并发症时，这些破坏 的边缘都较锐利、完 整而有硬化环。并发症 脑板破坏：斯氏位和乳突侧位（劳氏 位）示鼓室鼓窦盖，亦即脑板皮质骨破 坏或有中断现象；乙状窦骨壁破坏； 伦氏II位或劳氏位片显示乙状窦前缘致密 线中断或有斑片状无结构透亮区；迷 路破坏：斯氏位示水平半规管骨质吸收 破坏，表现为膜性迷路透亮影与外侧乳 突窦透亮区相连。CT： 示中耳鼓室、乳突窦入口及乳突
4、窦内软 组织密度肿块影，并骨质破坏，CT值不 能与肉芽肿鉴别，但胆脂瘤瘤无增强， 其周围炎性肉芽组织有强化环，而肉芽 肿则可有强化。其它征象有听骨链破坏 ，乳突窦入口、鼓室腔扩大，边缘光滑 并有骨质增生硬化，严重者可破坏乙状 窦壁、天盖、半规管及面神经管等结构 。MRI： 胆脂瘤在 T1WI 其信号与肌肉相似而低 于脑组织，不均匀者为多。T2WI其信号 高。注射GdDTPA后胆脂瘤本身不强化 ，其周围的肉芽组织可增强。MRI还可 显示对相邻结构的侵犯，如鼓室盖缺损 ，静脉窦侵犯诊断 典型的胆脂瘤，X线平片即可诊断。对于不典 型病例，或疑有颅内并发症，可选用体层摄影 、CT或MRI检查。冠状面高
5、分辨CT检查应为 首选，可显示较轻微骨质破坏，显示胆脂瘤从 上鼓室、乳突窦入口致乳突窦的发展顺序，明 确有无并发症。MRI对胆脂瘤的显示，不如CT 敏感，但对颅内并发症，如硬膜外脓肿、乙 状窦血栓性静脉炎和脑肿胀等，MRI检查颇为 敏感。鉴别诊断 1、胆脂瘤需与胆固醇性肉芽肿、炎性肉 芽肿鉴别 胆脂瘤T1WI呈略低信号， T2WI为高信号，增强扫描不强化；胆固 醇性肉芽肿T1及T2加权像均可出现高信 号，增强扫描无强化；炎性肉芽肿有增 强，肉芽肿型中耳炎虽有上鼓窦和乳突 窦骨质吸收，但无窦腔膨大。鉴别诊断 1、胆脂瘤需与胆固醇性肉芽肿、炎性肉 芽肿鉴别 胆脂瘤T1WI呈略低信号， T2WI为高信号，增强扫描不强化；胆固 醇性肉芽肿T1及T2加权像均可出现高信 号，增强扫描无强化；炎性肉芽肿有增 强，肉芽肿型中耳炎虽有上鼓窦和乳突 窦骨质吸收，但无窦腔膨大。鉴别诊断 2、中耳癌 其骨质破坏以中耳腔 为中心向周围发展，骨质破坏呈虫 蚀样且增强明显；而胆脂瘤破坏腔 边缘光滑锐利，增强扫描无强化。鉴别诊断 3、真性胆脂瘤 发生在岩乳突部的真 性胆脂瘤为一边缘锐利的空腔，有时似 乳突部孤立的大气房，与本病相似。不 同之处在于它们多发生在乳突窦区以外 ，无上鼓室和乳突窦入口部的扩大，鼓 膜嵴完整无缺，结合临床表现，不难区 别。
