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1、血小板抗原及其抗体检测血小板抗原及其抗体检测尹国才尹国才珠海保亚美投资有限公司技术部珠海保亚美投资有限公司技术部 TEL 010-84606082, 84605763TEL 010-84606082, 84605763Gene-Probe GTI Diagnostics内内 容容l l一、一、珠海保亚美投资有限公司业务简介珠海保亚美投资有限公司业务简介l l二、血小板抗原二、血小板抗原l l三、血小板抗原抗体分析三、血小板抗原抗体分析l l四、四、 GTIGTI血小板检测产品的用途血小板检测产品的用途一、珠海保亚美投资有限公司简介一、珠海保亚美投资有限公司简介l l主要专业产品主要专业产品血液
2、中心、输血科、血库及检验科等输血液中心、输血科、血库及检验科等输 血实验室设备与试剂。血实验室设备与试剂。l l中国总代理中国总代理GTI DiagnosticsGTI Diagnostics： Gene-Probe GTIDiaMed DiaMed（达亚美）：（达亚美）：Bio-RadBio-Rad（伯乐（伯乐 ）About GTI DiagnosticsAbout GTI Diagnosticsl lGTI Diagnostics is an ISO-Certified in vitro diagnostics GTI Diagnostics is an ISO-Certified in
3、vitro diagnostics manufacturer located in Wisconsin(manufacturer located in Wisconsin(威斯康星州威斯康星州). ). l lGTI Name Changed into GTI Diagnostics(2006)GTI Name Changed into GTI Diagnostics(2006)l lGen-Probe has acquired GTI Diagnostics for $53 Million Gen-Probe has acquired GTI Diagnostics for $53 Mill
4、ion in Cash, December 16, 2010, Named it as Gen-Probe GTI.in Cash, December 16, 2010, Named it as Gen-Probe GTI.l lGTI Focus on developing,manufacturing and marketing GTI Focus on developing,manufacturing and marketing specialty products for the specialty products for the coagulationcoagulation, , t
5、ransplanttransplant and and blood bankblood bank laboratories. The goal is to develop unique laboratories. The goal is to develop unique diagnostic products to make it easier and faster for diagnostic products to make it easier and faster for clinicians to have accurate diagnoses, blood typing and c
6、linicians to have accurate diagnoses, blood typing and antibody identification.antibody identification.l lAll the products are identified through FDA, USA.All the products are identified through FDA, USA.GTI ProductsGTI ProductsBlood Bank Products:Blood Bank Products: Mace1 Mace1 Mace2 Mace2 PakPlus
7、PakPlus PakAutoPakAuto Pak12 Pak12 Pak12G Pak12G Pak2LE Pak2LE Pak1 Pak1 GranType GranType ThromboType ThromboType Coagulation Products:Coagulation Products: PF4 Enhanced PF4 Enhanced FVIII Antibody Screen FVIII Antibody Screen Transplantation Products:Transplantation Products: QuikScreenQuikScreen
8、B-ScreenB-Screen Quik-ID Class IQuik-ID Class I Quik-ID Class IIQuik-ID Class II MicroAMS (MicroAMS (供者供者HLAHLA与受者血清相配与受者血清相配) ) HLA EZ Type HLA EZ Type HLA Typing Trays HLA Typing Trays Complement Titration Trays Complement Titration Trays HLA Control Sera HLA Control Sera Empty Typing Trays Empty
9、Typing Trays Equipment / Software:Equipment / Software: EZ Type System EZ Type System WinQID Lot FilesWinQID Lot FilesWhole BloodRed Blood Cellswhite Blood CellsPlatelet-Rich Plasma血液制品PlateletsFresh Frozen Plasma血小板？血小板？l l血液中由巨核细胞产血液中由巨核细胞产生的小细胞碎片。生的小细胞碎片。l l大小大小1 15um5um不等不等, , 100300x10100300x10
10、9 9/L /L 。l l正常人每日消耗数百正常人每日消耗数百万万Plt Plt 。l l参与血栓、血块形成参与血栓、血块形成。二、血小板抗原二、血小板抗原l l血小板相关抗原血小板相关抗原: :与其他细胞表面或组织共有的抗原与其他细胞表面或组织共有的抗原. .- - 白细胞抗原白细胞抗原（HLAHLA系统系统, ,HLA-IHLA-I）. .- - 红细胞抗原红细胞抗原（血型系统（血型系统,ABH,ABH、LewisLewis、I I及及P P ）. .l l血小板特异血小板特异性性抗原抗原 (HPA) : (HPA) :血小板特有的抗原决定簇血小板特有的抗原决定簇, ,在血小在血小板和巨核
11、细胞上表达板和巨核细胞上表达, ,属于双等位共显性遗传属于双等位共显性遗传, ,表现血小板独特表现血小板独特的遗传多态性的遗传多态性,HPA,HPA多态性分布存在种族差异。多态性分布存在种族差异。- - 血小板表面膜糖蛋白血小板表面膜糖蛋白Glycoprotein (GP)Glycoprotein (GP). .- - 共鉴定出共鉴定出2424个抗原，个抗原，2323个已被正式命名个已被正式命名. .人类血小板同种异体抗原 (Human Platelet Alloantigens, HPA) HPA：血小板特有抗原,与Plt功能密切相关。目前已检测出24个HPA抗原,除HPA-14bw基因是因
12、核苷酸19091911位置上AAG缺失外,其他的HPA基因均为单核苷酸多态性(single nucleotide polymorphism,SNP)。 免疫性：SNP导导致的单单个氨基酸变变化引起蛋白多肽肽的空间结间结 构变变化（多态态性）,影响抗原表位,产产生同种异体抗原，但并不改变变分子功能,可诱发诱发 异体免疫；部分抗原是药药物和病毒作用的靶子,进进而诱发诱发 免疫应应答；自身免疫产产生的自身抗体。l主要HPA的载体蛋白与功能lGPIIb/IIIaIIb/IIIa：是纤维蛋白原、纤维连接蛋白、玻连是纤维蛋白原、纤维连接蛋白、玻连 蛋白蛋白( (vitronectinvitronectin
13、) )，von Willebrand factorvon Willebrand factor（假性血（假性血 管性血友病因子管性血友病因子,vWF,vWF）等分子的受体。）等分子的受体。l lGPIb/IXGPIb/IX：是是vWFvWF 受体受体, ,参与粘附受损内皮细胞。参与粘附受损内皮细胞。l lGPIa/IIa GPIa/IIa ：参与粘附胶原蛋白。参与粘附胶原蛋白。l lGPIVGPIV（ CD36 ）：）：是是I 2002, Pages 165-181 European Bioinformatics Institute DatabaseCD36 (GP IV)抗原Platelets
14、: 亚亚洲人: 3-11% 北美: 2.5% 非洲: 7.8% 高加索人: 0.06%I 型: Absent from Platelets and Monocytes 输血或怀孕存在免疫应答风险II 型: Absent from Platelets onlyHPAHPA与相关疾病与相关疾病l lHPAHPA蛋白多肽表达缺陷致病：蛋白多肽表达缺陷致病： Glanzman Glanzman s Thrombocytopenias Thrombocytopenia（血小板无力症）：（血小板无力症）：19181918年由年由GlanzmannGlanzmann报道，故本病又称报道，故本病又称“ “Gl
15、anzmannGlanzmann病病”(GT)”(GT)，是一种遗传性出血病，为，是一种遗传性出血病，为 Platelet GP IIb/IIIa Platelet GP IIb/IIIa 和纤和纤维蛋白原受体缺乏。维蛋白原受体缺乏。 Bernard Soulier syndrome Bernard Soulier syndrome（伯（伯- -苏综合征，巨血小板综合苏综合征，巨血小板综合征）：征）：血小板血小板GPIb/IX/VGPIb/IX/V缺乏。缺乏。l lHPAHPA抗体致病：免疫损伤抗体致病：免疫损伤PltPlt。 新生儿同种异体免疫性血小板减少症（新生儿同种异体免疫性血小板减少症（ Neonatal Alloimmune Neonatal Alloimmune ThrombocytopeniaThrombocytopenia， NAITPNAITP） 血小板输注无效（血小板输注无效（ Platelet Transfusion RefractorinessPlatelet Transfusion Refractoriness ，RTPRTP）输血后紫癜（输血后紫癜（ Post-Transfusion PurpuraPost-Transfusion Purpura，PTPPT
