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1、溶血尿毒症综合征Dr. WANG*1Dr. WANG内容o概述o病因及病理生理o诊断及鉴别诊断o治疗Date2Dr. WANG概述o溶血尿毒症综合征(hemolytic uremic syndrom, HUS)是机体在病毒、细菌、药物等 因素影响下，以微血管内血栓形成伴相应器官 受累未表现的一组临床综合征，属血栓性微血 管病。o其临床表现为微血管性溶血性贫血、急性肾功 能不全和血小板减少三大特征。o成人及儿童均可发病，但以婴幼儿多见，是婴 儿期急性肾功能衰竭的主要原因，部分孕、产 妇的急性肾功能衰竭也由此引起。Date3Dr. WANG内容o概述o病因及病理生理o诊断及鉴别诊断o治疗Date4
2、Dr. WANG病因o感染因素o肿瘤化疗药物因素o器官移植因素o遗传因素o免疫功能紊乱因素o妊娠相关因素Date5Dr. WANG病理生理o血栓性微血管病变是主要的致病基础，各 种致病毒素及炎性物质通过不同方式导致 为血管内皮损伤，激活血小板使其在损伤 部位聚集，大量纤维蛋白在血管内沉积， 加上血管内皮本身肿胀，使管腔变窄。同 时，腔内纤维蛋白形成丝网，红细胞及血 小板经过时受纤维蛋白网的机械作用而遭 损伤，引起微血管性血栓、溶血性贫血和 血小板减少，发生在肾小球，则导致肾衰 。Date6Dr. WANG内容o概述o病因及病理生理o诊断及鉴别诊断o治疗Date7Dr. WANG诊断要点主要诊断
3、依据是：o急性溶血性贫血；o肾功能衰竭；o血小板减少。 根据病情轻重分为两型：轻型诊断标准为溶 血性贫血、尿素氮升高、血小板减少；重 型诊断标准为除上述三项症状外，尚伴有 无尿、高血压和抽搐。Date8Dr. WANG鉴别诊断o其他原因所致的急性肾功能衰竭o各种原因引起的溶血o血栓性血小板减少性紫癜(TTP)o系统性红斑狼疮oEvans综合征(原发性血小板减少性 紫癜合并自身免疫性溶血性贫血)Date9Dr. WANGHUS与TTP的鉴别鉴别 要点 HUSTTP 年龄龄儿童多见见青壮年为为主 性别别儿童男女相近女性显显著多于男性 临临床表现现前驱驱症状腹泻和上感无发热发热少见见均有肾肾功能损损
4、害较较重较轻较轻神经经系统统症 状少见见，轻轻常见见，重出血少见见多见见其他部位受累少见见多见见，广泛 DIC检查检查 阳性多见见少见见 病理微血栓局限于肾脏肾脏广泛，累及全身 预预后较较好，死亡率20%不良，死亡率80% 死亡原因肾肾衰中枢神经经系统损统损 害Date10Dr. WANG内容o概述o病因及病理生理o诊断及鉴别诊断o治疗Date11Dr. WANG治疗o一般治疗n抗感染治疗：有前驱感染如O157:H7出血性大肠菌 感染，应慎用抗生素，严格控制肾毒性抗生素。n纠正水电解质紊乱：HUS病人脱水时，要及时充 分补液，若已出现肾衰，患者少尿、无尿伴高血容 量综合征适应限水。n补充热量和
5、营养，加强支持疗法：一旦呕吐、腹泻 停止，肠道营养应重新开始。有时存在严重的持续 性结肠炎、肠缺血、坏死并有穿孔时，应选用全肠 道外营养。n对症处理：如控制血压等。Date12Dr. WANG治疗o透析治疗n早期充分透析：可避免并发症发生。n透析指征：少尿、无尿超过2日；BUN 28.56，或每日上升9mmol/L,Scr 530.4umol/L；血钾6mmol/L，或心电图示高 钾；HCO3-10mmol/L；肺水肿或其先兆； 顽固性高血压。n透析方式：p腹膜透析；p血液透析。Date13Dr. WANG治疗o连续性肾脏替代治疗(CRRT)n适应证：重症急性肾衰；伴有 ARF的多器官功能衰竭
6、(MOF)。n方法：连续性血液滤过CVVA和 CAVH；连续性血液超滤CVVU和 CAVU；连续性血液透析CVVHD和 CAVHD；连续性血液透析滤过 CVVHDF和CAVHDF。Date14Dr. WANG治疗o血浆置换(PE)n适应证：出现神经系统症状或严重器官衰 竭；PLT50109/L或降低50%；血清 LDH1000IU/L；已证实PE比单独血浆 输注更有效者。n方法：二次滤过法：两个不同滤过膜孔径 的滤器串联，第一次滤过，血浆全部蛋白被 分离；第二次滤过，去除致病性大分子免疫 球蛋白，而小分子白蛋白被回输。血浆吸 附法：第一步分离出血浆；第二步通过吸附 剂清除血浆中致病物质。Date15Dr. WANG
