肺动脉高压诊治进展

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1、肺动脉高压诊治进展杭州第一人民医院呼吸科 任振义肺动脉高压定义正常人肺动脉压力为1530/510mmHg ，平均为15 mmHg。 若肺动脉收缩压30 mmHg，或平均压 20 mmHg，即为肺动脉高压。 WHO规定：静息状态下肺动脉收缩压25 mmHg，运动过程中肺动脉压30 mmHg ，即为肺动脉高压。 专用术语说明肺循环高压（Pulmonary hypertension）整个肺循环，任何系统患局部病变导致肺循环血压增高。包括：肺动脉高压、肺静脉高压、混合性高压。肺动脉高压（Pulmonary arterial hypertension）肺动脉压力增高, 而肺静脉压力正常特发性肺动脉高压

2、(Idiopathic Pulmonary arterial hypertension)无任何原因（遗传、病毒、药物等）发生的肺动脉高压肺动脉高压(PAH) ：肺血管阻力进行性增加右心衰竭2003年WHO2004年ACCP（美国胸科医师学会）、ESC问题：诊断术语混乱缺乏规范的诊断标准及流程缺乏统一的治疗方案缺乏对PAH新药的认识，滥用CCB、前列腺素E肺循环高压诊断分类：1998年前：原发性肺动脉高压、继发性肺动脉高压； 1998年法国Evian： 2003年威尼斯会议诊 断：1. 病史：症 状、危险因素（既往史、个人史、婚育史、家族史）。2. 体格检查：紫绀、颈静脉怒张、P2亢进。3. 实

3、验室检查：心电图、胸片、心脏超声、右心导管检查、 肺功能、睡眠监测、胸部CT、肺动脉造影。4. 功能评价：6分钟步行试验、WHO肺动脉高压功能评级、NYHA分级。思 路：怀疑 确诊 归类 评价症状：劳力型呼吸困难、晕厥、胸痛等。 既往史：慢支、肺气肿、先心、贫血、睡眠 障碍、静脉血栓等。 个人史：是否接触危险因素（HIV感染者、吸 毒者、印刷厂加油站工人接触油类物品）。 婚育史：女性有无习惯性流产，男性要询问 其母亲、姐妹等直系亲属有无习惯性流产。 家族史：家族中有无类似的肺动脉高压患者诊断-1 病史诊断-2 体格检查体征多与右心衰有关 与肺动脉高压相关疾病的特殊体征有重要提示价值： 上下肢紫

4、绀：上下肢均存在状指杵（趾）往往提示可诊断艾上下肢紫绀：上下肢均存在状指杵（趾）往往提示可诊断艾森曼格综合征森曼格综合征 单独下肢出现状趾，而上肢正常，多为动脉导管未闭单独下肢出现状趾，而上肢正常，多为动脉导管未闭 鼻鼻 、体表毛细血管扩张：遗传性毛细血管扩张征、体表毛细血管扩张：遗传性毛细血管扩张征 面部红斑、血管畸形、外周血管杂音：结缔组织疾病面部红斑、血管畸形、外周血管杂音：结缔组织疾病诊断-3 实验室检查 心电图 心电图无法确诊肺动脉高压； 主要变化：电轴右偏、I导出现S波、右室肥厚高电压； 主要评估预后：II导的P波0.25mv，死亡率升高2.8倍；III导的P波每升高1mm，死亡率

5、升高4.5倍。诊断-3 实验室检查胸片 对诊断和评价肺动脉高压不如心电图 可发现原发性肺部疾病、胸膜疾病、心包钙化等 主要征象：主肺动脉、肺门动脉扩张，伴外周血管稀疏诊断-3 实验室检查胸部CT检查 了解有无肺间质病变及程度 肺及胸腔有无占位 肺血管有无占位 主肺动脉及左右肺动脉淋巴结有无挤压诊断-3 实验室检查肺功能检查所有肺动脉高压患者均应完成肺功能检查，了解有无各种通气障碍诊断-3 实验室检查睡眠监测约15的睡眠障碍患者会合并有肺动脉高 压，因此对肺动脉高压患者应常规进行睡眠 监测诊断-3 实验室检查超声心动图 是筛选肺动脉高压最重要的无创方法 目前国际推荐：超声心动图拟诊肺动脉高压的肺

6、动脉收缩压标准为：40 mmHg 有些患者只有在运动时才发生肺动脉压升高，因此对有危险因素的患者应进行运动负荷超声心动图检查 超声还可发现心脏畸形、大血管畸形诊断-3 实验室检查右心导管检查是确诊PAH的金标准：静息mPAP25 mmHg，运动mPAP30 mmHg。 是诊断和评价肺动脉高压必不可少的手段 诊断肺动脉高压时，肺毛细血管嵌顿压15 mmHg, 推荐使用带有球囊的漂浮导管完成右心导管检查 右心导管检查获得的参数：HR和体循环血压，上下 腔静脉压和血氧饱和度，右心房、右心室收缩压、 舒张压、平均压、血氧饱和度，肺动脉收缩压、舒 张压、平均压、血氧饱和度，心排血量、心脏指数 ，全肺血管

7、阻力，小肺动脉阻力，体循环阻力，肺毛细血管嵌顿压。 临床怀疑有血栓栓塞性肺动脉高压，但无 创检查不能提供充分证据 临床考虑有中心型慢性血栓栓塞性肺动脉 高压而有手术指征，术前需完成肺动脉造 影，以指导手术 临床诊断为肺血管炎，需了解肺血管受累 程度诊断-3 实验室检查肺动脉造影诊断-4 功能评价 六分钟步行距离试验是评价肺动脉高压患者活动耐量重要的方 法 推荐对于每个肺动脉高压患者的住院评价 中，都要完成该试验 在西方的肺动脉高压治疗中心，第一次入 院的肺动脉高压患者均要在治疗前进行此 项试验，且试验结果与预后相关6 分钟步行试验方法（6MWT）在平坦的地面划出一段长达30.5米（100英尺）

8、的直 线距离，两端各置一椅作为标志。患者在期间往返运 动，速度由自己决定，在旁的检测人员每2分钟报时 一次，并记录患者可能发生的不适（气促、胸闷、胸 痛）。如患者不能坚持可暂停试验或中止试验。6分 钟结束后计算其步行距离。1级：小于300米；2级：300-374.9米；3级：375- 449.5米；4级：大于450米。（ 3-4级接近正常或达到正常） 诊断-4 功能评价 WHO肺动脉高压功能评级分 级 描 述I 级： 体力活动不受限，活动后无气短、乏力、胸闷等.II 级： 体力活动轻度受限 ，休息时无不适，但日常体力活动后有气短、乏力、胸闷、黑蒙等.III 级： 体力活动明显受限，休息时无不适

9、，但日常轻微活动可有气短、乏力、胸痛、近乎晕厥等.IV 级： 不能做任何体力活动，有右心衰的征象，休息时可有气短、乏力等，任何体力活动和加重症状.治疗：1、基本治疗 2、传统治疗 3、肺血管扩张剂治疗 4、手术治疗 5、基因治疗肺动脉高压基本治疗肺动脉高压传统治疗治疗 - 1 基本治疗主要针对基础疾病和相关危险因素治疗:低氧：吸氧阻塞性呼吸睡眠障碍：持续正压通气、吸氧慢性血栓栓塞性疾病：抗凝、肺动脉内膜剥离治疗 2 传统治疗l主要针对右心功能不全、肺动脉原位血栓l氧疗：第一大类肺动脉高压患者（先心病相关肺动脉高 压除外）吸氧指征是血氧饱和度91%，余无此限制。l地高辛：心排血量4L/min或心

10、脏指数2.5L/min/m2 是绝对指征，右室明显扩张、基础心率100次/分、心 室率偏快的房颤。l利尿剂：合并右心功能不全患者起初要给予利尿剂，但 要注意血钾。l华法令：为对抗肺动脉原位血栓形成，一般使INR在1.5 -2.0，如为慢性血栓栓塞性肺动脉高压，INR维持在2.0- 3.0；l多巴胺：是重度右心衰（心功IV级）、急性右心衰患者 的首选，起始剂量为3-5ug/kg/min，可加至10- 15ug/kg/min。钙离子拮抗试剂 前列环素类药物 内皮素受体拮抗剂 5型磷酸二酯酶抑制剂 NO 联合治疗治疗 3 肺血管扩张剂钙离子洁抗拮抗剂只有急性血管扩张实验阳性才能用CCB 不到10%的

11、肺动脉高压患者对CCB敏感 对CCB敏感的主要是特发性肺动脉高压患者 强烈建议： 对没有作急性血管扩张实验或血管扩张实 阴性的患者应禁止使用CCB 对正在服用但疗效不佳的患者应逐渐减量 用，经急性血管扩张实验评价后再决定是否用前列环素类药物依前列醇：第一个在欧洲上市的药物，对 各种肺动脉高压均有效，以后出现依洛前 列素、曲前列环素、贝前列环素。 目前我国只有吸入性依洛前列素（万维它 ），半衰期短，起效快，每天可吸入6-9次 。内皮素受体拮抗剂目前国外有波生坦、塞塔生坦。 均可口服，其中波生坦2002年被批准在欧洲上市， 可改善临床症状，改善血液动力学指标，提高运动 耐量，改善生活质量，提高生存

12、率。 我国只有波生坦，在我国注册的适应征是：特发性 肺动脉高压、硬皮病相关性肺动脉高压。起始剂量 62.5 mg bid，4 W后125 mg bid 维持。 使用波生坦每月检查一次肝功能，转氨酶3倍上 限，可继续使用；3-5倍，减半或暂停，同时 每2周查一次肝功能； 5-8倍，暂停，每2周查 一次肝功能； 8倍以上，停用，不再考虑重新 用药。治疗 4 手术治疗房间隔造口术肺移植术美国和加拿大有成功报道距离临床还有很远距离治疗- 5 基因治疗小 结1. 肺循环高压尤其肺动脉高压，已成为危害人们身心健 康疾病；美国NIH注册登记结果表明：特发性肺动脉 高压年发病率1-2/百万，法国注册登记资料表

13、明肺动 脉高压患病率15 /百万2. 废除原发性肺动脉高压、继发性肺动脉高压、原因不 明性肺动脉高压的诊断名词3. 建议患者首次入院时，明确首次出现症状、体征时间 ；完成6分钟步行实验，确立右心导管检查在诊断 PAH、IPAH中的价值，全面采纳与国际接轨的肺循环 高压诊断分类方法4. 肺动脉高压无特异性临床症状，对出现不能用常见的心 肺疾病解释的症状时，要想到PAH的可能，尽早做心脏 超声筛查 5. 如超声心动图示三尖瓣返流速度 2.5m/s,或有右房室 扩大的危险征象，或静息估测肺动脉SBP30 mmHg要 想到PAH的可能,进一步行右心导管检查;如估测的肺动 脉SBP40 mmHg,基本能明确患者存在PAH,但不能凭超 声心动图结果直接诊断PAH 6. 对拟诊PAH的患者需进行右心导管检查，注意两点：按 照常规方法进行，确诊IPAH时PCWP要15 mmHg 7. 要对特发性、家族性PAH患者的家系成员及长期接触危 险因素者进行定期的超声心动图检查8.传统治疗是PAH治疗的基石，特殊治疗应建立 在规范的传统治疗基础上。CCB只能用于急性 血管扩张实验阳性的患者，并且应用1-2年后 还应再次行急性血管扩张实验，只有长期敏 感者才能继续应用。 9.建议口服的波生坦和吸入性依洛前列素作为 治疗IPAH的一线药物。药物治疗无效者可考 虑行房间隔造口术或肺移植术。