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1、常见骨肿瘤及肿瘤样病变影像常见骨肿瘤及肿瘤样病变影像 诊断与病理对照分析诊断与病理对照分析 （Imaging DImaging Diagnosis of iagnosis of Bone Tumor and Tumorlike Bone Tumor and Tumorlike ConditionsConditions）南方医科大学南方医院放射科 陈卫国主要内容主要内容v骨肿瘤定义与分类v良恶性骨肿瘤鉴别v常见良性骨肿瘤和瘤样病变的影像诊断v常见恶性骨肿瘤的影像诊断v影像诊断与病理不符的病例探讨第一节第一节 概述概述 ( (Introduction)Introduction)l一、骨肿瘤及瘤样病
2、变的定义l（Definition of bone tumor and tumorlike lesions）组成骨骼的各种细胞成份不受机体调节，异 常而无限制地生长，形成新生物，称骨肿瘤 。病变形态或其某一阶段的生长方式类似骨肿 瘤，称为瘤样病变。二、骨肿瘤及瘤样病变范围二、骨肿瘤及瘤样病变范围v原发性骨肿瘤（良性和恶性），v继发性骨肿瘤（转移瘤、良性变恶 性肿瘤等）v瘤样病变。v滑膜肿瘤和瘤样病变。三、骨肿瘤及瘤样病变的分类三、骨肿瘤及瘤样病变的分类 ( (Classification of bone tumor and Classification of bone tumor and tum
3、orlike lesions)tumorlike lesions)l对骨肿瘤的命名、分类及组织发生等方面的看 法比较混乱。WHO决定单纯依据组织学的标 准，即依据肿瘤细胞的分化类型及其产生的细 胞间物质的类型进行分类。凡不符合规范类型 者，均属于未分化型的范畴。l分类的目的在于有效地预测该肿瘤的生物学行 为，为临床处理提供依据。所以，分类虽然并 非完全合理，却不失为目前国际上最通用的一 种。（二）全国肿瘤（二）全国肿瘤 防治办公室的骨防治办公室的骨 肿瘤命名及分类肿瘤命名及分类 方法。此法是目方法。此法是目 前国内常用的分前国内常用的分 类法（类法（19721972年）年） 。l（一）世界卫
4、生组织“骨肿 瘤”的组织学 分类方法，国 际上多采用此 法。原发性肿瘤和瘤样病变的组织原发性肿瘤和瘤样病变的组织 学分类学分类l一、成骨性肿瘤l （一）良性l 1.骨瘤（Osteoma）l 2.骨样骨瘤和骨母细胞瘤（Osteoid Osteoma Osteoblastoma）l （二）恶性l 1.成骨肉瘤（Osteosarcoma）l 2.皮质旁成骨肉瘤（Juxtacortical osteosarcoma ）l二、成软骨性肿瘤l （一）良性l 1.软骨瘤（Chondroma）l 2.骨软骨瘤（Osteochondroma）l 3.软骨母细胞瘤（Chondroblastoma）l 4.软骨粘液
5、样纤维瘤（Chondromyxoid fibroma）l （二）恶性l 1.软骨肉瘤（Chondrosarcoma）l 2.近皮质软骨肉瘤（Juxatcortical Chondrosarcoma ）l 3.间叶性软骨肉瘤（Mesenchimal Chondrosarcoma ）l三、骨巨细胞瘤（Giant Cell Tumor of bone）l四、骨髓肿瘤l 1.尤文氏肉瘤（Ewings sarcoma）l 2.骨网织细胞肉瘤（Reticulosarcoma of bone）l 3.骨淋巴肉瘤（Limphosarcoma of bone）l 4.骨髓瘤（Myeloma）l五、脉管肿瘤l （
6、一）良性l 1.血管瘤（Hemangioma）l 2.淋巴管瘤（Limphoangioma）l 3.血管球瘤（Glomangioma）l （二）中间型或未定型l 1.血管内皮瘤（Hemangioendothelioma）l 2.血管外皮瘤（Hemangiopericytoma）l （三）恶性l 血管肉瘤（Angiosarcoma）l六、其它结缔组织肿瘤l （一）良性l 1.成纤维性纤维瘤（Desmoplastic fibroma）l 2.脂肪瘤（Lipoma）l （二）恶性l 1.纤维肉瘤（Fibrosaroma）l 2.脂肪肉瘤（Liposarcoma）l 3.恶性间叶瘤（Malignant
7、 mesenchymoma）l 4.未分化肉瘤（Undifferentiated sarcoma）l 七、其它肿瘤l （一）脊索瘤（Chordoma）l （二）长管骨“牙釉质瘤”（Adamantinoma of lone bone ）l （三）神经鞘瘤（Nearilemnoma）l （四）神经纤维瘤（Neurofibroma） l八、未分化类肿瘤l九、瘤样病变l 1.孤立性骨囊肿（Solitary bone cyst）l 2.动脉瘤样囊肿（Aneurysmal bone cyst）l 3.近关节性囊肿（Juxta articular bone cyst）l 4.干骺端纤维缺损（Metaphse
8、al fibrous defect）l 5.嗜伊红肉芽肿（Eosinophilic granuoma）l 6.纤维结构不良（Fibrous dysplasia）l 7.骨化性肌炎（Myositis ossificans）l 8.甲状旁腺机能亢进性“棕色瘤”（“Brown tumor” ）l世界卫生组织（WHO）对人体各系统肿 瘤的组织学分类定期或不定期地进行修 改。l1972年颁布WHO第一版骨肿瘤组织学分 类和1993年制定的第二版组织分类后，l2002年公布新的世界卫生组织骨肿瘤分 类（WHO Classification of bone tumours ）。 WHOWHO骨肿瘤分类骨肿瘤
9、分类l一、成软骨肿瘤 l 骨软骨瘤l 软骨瘤l 内生性软骨瘤l 骨膜软骨瘤l 多发性软骨瘤l 软骨母细胞瘤（良性成软骨细胞瘤）l 软骨黏液样纤维瘤l 软骨肉瘤: 中央性、原发性和继发性软骨肉瘤l 外周性软骨肉瘤l 去分化软骨肉瘤l 间叶性软骨肉瘤l 透明细胞软骨肉瘤l二、成骨性肿瘤l 骨样骨瘤l 骨母细胞瘤（良性成骨细胞瘤）l 骨肉瘤l 普通型骨肉瘤l 软骨母细胞型骨肉瘤l 纤维母细胞型骨肉瘤l 骨母细胞型骨肉瘤l 血管扩张型骨肉瘤l 小细胞型骨肉瘤l 低恶性中央型骨肉瘤l 继发性骨肉瘤l 皮质旁骨肉瘤l 骨膜骨肉瘤l 高恶性浅表型骨肉瘤l三、纤维源性肿瘤l 促纤维增生性纤维肿瘤l 纤维肉瘤l
10、四、纤维组织细胞源性肿瘤l 良性纤维组织细胞瘤l 恶性纤维组织细胞瘤l五、尤文肉瘤/原始神经上皮瘤l 神经上皮瘤l 尤文肉瘤（Ewing氏瘤）l六、造血细胞源性肿瘤l 浆细胞瘤l 恶性淋巴瘤l七、巨细胞瘤l 巨细胞瘤l 恶性巨细胞瘤l八、脊索源性肿瘤 l 脊索瘤l九、血管源性肿瘤 l 血管瘤l 血管肉瘤l十、平滑肌源性肿瘤 l 平滑肌瘤l 平滑肌肉瘤l十一、脂肪源性肿瘤 l 脂肪瘤l 脂肪肉瘤l十二、神经源性肿瘤 l 神经鞘瘤l十三、其他肿瘤l 造釉细胞瘤l 转移性恶性肿瘤l十四、其它病损l 动脉瘤性骨囊肿l 单纯性骨囊肿l 纤维结构不良（骨纤维异常增殖症）l 骨纤维发育异常l 朗格罕细胞组织
11、细胞增生症l Erdheim-Chester病l 胸壁错构瘤l十五、关节病变l 滑膜软骨瘤病 Erdheim-ChesterErdheim-Chester病病lECD是一种非常罕见的细胞来源不明的非朗格罕 组织细胞增多症。 l组织细胞增生性疾病包括3个亚型: (1)树突状细胞 来源的包括朗格罕组织细胞增多症(LCH )或组织 细胞增多症X，Hand-Schller-Christian病和非类 脂组织细胞增多。(2) 非朗格罕组织细胞增多症 ，包括血吞噬淋巴组织细胞增生症，伴有大量淋 巴结病的组织细胞增生症和脂肪肉芽肿。(3) 恶 性组织细胞增多症。 lECD首次由Chester 和Erdhei
12、m 于1930年描述， 当时命名为脂肪肉芽肿，后以此两人名字冠名该 疾病。至今世界范围内有240例报告，属于罕见 病，极易被误诊。20082008年年WHOWHO的骨髓肿瘤分类表的骨髓肿瘤分类表l1 . 骨髓增殖性肿瘤（Myeloproliferative neoplasms ； MPN)l1.1 慢性粒细胞白血病（Chronic myelogenous leukemia；CML）l1.2 真性红细胞增多症（Polycythemia vera；PV） l1.3 原发性血小板增多症（Essential thrombocythemia；ET） l1.4 原发性骨髓纤维化（Primary myelo
13、fibrosis；PMF） l1.5 中性粒细胞白血病（Chronic neutrophilic leukemia；CNL） l1.6 慢性嗜酸细胞白血病（不另分类）（Chronic eosinophilic leukemia, not otherwise categorized；CEL-NOC） l1.7 高嗜酸粒细胞综合症（Hyper eosinophilic syndrome；HES） l1.8 肥大细胞病（Mast cell disease；MCD） l1.9 不分类骨髓增殖性肿瘤（MPNs. Unclassifiahle；MPN-U）20082008年年WHOWHO的骨髓肿瘤分类表的
14、骨髓肿瘤分类表l2. 嗜酸性和畸形PDGFRA/B受体与FGFR1受体的髓系和淋巴肿瘤 （Myeloid and lymphoid neoplasms associated with eosinophilia and abnormalities of PDGFRA, PDGFRB, or FGFR1）l2.1 PDGFRA重排的髓系肿瘤（Myeloid neoplasms associated with PDGFRA rearrangement） l2.2 PDGFRB重排的髓系肿瘤（Myeloid neoplasms associated with PDGFRB rearrangement）
15、 l2.3 FGFR1重排的髓系肿瘤（Myeloid neoplasms associated with FGFR1 rearrangement）(8p11 myeloproliferative syndrome)l3. 骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS/MPN）l3.1 慢性骨髓单核细胞白血病（Chronic myelomonocytic leukemia，CMML） l3.2 幼稚骨髓单核细胞白血病（Juvenile myelomonocytic leukemia，JMML） l3.3 不典型慢性髓系白血病（Atypical chronic myeloid leukemia BCR-ABL- negative，aCML） l3.4 不分类MDS/MPN （MDS/MPN. Unclassifiahle，MDS/MPN-U）20082008年年WHOWHO的骨髓肿瘤分类表的骨髓肿瘤分类表l4. 骨髓增生异常综合症（Myelodysplastic syndromes ；MDS)l4.1单细胞系增生不良的难治性血球减少（RCUD）l4.2环状铁粒幼细胞性难治性贫血（RARS） l4.3多系病态造血难治性血细胞减少症（RCMD） l4.45q缺失的MDS（
