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1、先天性心脏病 林素兰一、 教学目的在了解先天性心脏病的病因及分类的基础上，学习 不同类型先天性心脏病病理生理、临床表现、辅助检查和治 疗原则。并运用护理程序的方法对先天性心脏病患儿实施整 体护理 二、教学要求了解小儿循环系统解剖、生理特点及其对循环系统疾病的影 响。 了解各型先天性心脏病的血流动力学及其分型。 掌握临床常见的几型先天性心脏病的临床表现。 熟练运用护理程序的方法，对先天性心脏病患儿实施整体护 理。小儿循环系统解剖生理特点 1.心脏的胚胎发育 2.胎儿、新生儿循环转换 3.小儿心脏、心率、血压的特点胎儿血液循环左路 胎盘至躯体上部氧合程度高 胎盘 脐静脉 右心房 门静脉 卵圆孔 左
2、心房静脉导管 肝循环 左心室 肝静脉 升主动脉 下腔静脉 冠状动脉及头臂血管右路上腔静脉至胎盘氧合程度较低上腔静脉 动脉导管右心房 降主动脉右心室 脐动脉肺动脉 胎盘病 因1、内因：遗传2、外因：妊娠前3月 （1）感染：病毒(风疹、流感、流腮) （2）放射线 （3）药物 （4）代谢性疾病：糖尿病常见小儿先天性心脏病的分类左向右分流 潜在青紫型 室间隔缺损 房间隔缺损 动脉导管未闭 右向左分流 青紫型 法洛四联症 完全性大动脉转位 无分流 无青紫型 肺动脉瓣狭窄 室间隔缺损(ventrcular septal defect)VSD分型1.室上嵴上方，又称干下型2.室上嵴下方 3.三尖瓣后方 4.
3、室间隔肌部 病理生理及血流动力学肺动脉高压前 右心房 左心房扩大 分流肺动脉 右心室 左心室肥大（扩大） （血量增多） （射血量减少）肺循环 右心室 体循环（充血） （扩大） （供血不足 ）肺动脉高压后 右心房 左心房肺A 右心室 左心室扩张 （扩张肥大） 右室压力 体循环肺A高压 （混合血） 青紫 临床表现小型VSD:多见肌部，称为Roger病一般表现:常无自觉症状或活动后稍感疲乏 。生长发育正常，常在健康体检时发现心脏检查望诊、触诊、叩诊均未见异常 听诊 L3、4 /级粗糙的全收缩期杂 音，P2正常或轻度亢进中大型VSD多见膜部、室上嵴上方、肺A附近临床表现：1、体血少：生长发育落后，消瘦
4、、乏力、 气短、多汗 2、肺血多：易患肺部感染、心衰 肺A扩张明显 压迫喉返神经 声音嘶哑3、心脏检查望诊 心前区饱满、心尖搏动弥散触诊 L3、4收缩期震颤叩诊 心脏浊音界向双侧扩大听诊: L3、4 /级粗糙的全收缩 期杂音，P2亢进、并与肺动脉瓣区可闻及 吹风样的舒张期杂音，也可于心尖区闻及 一短而响亮的舒张期杂音肺动脉压力持续增高，左向右分流减少， 而产生双向分流或右向左分流而呈现青紫 时，即称为艾森曼格（Eisenmenger）综 合征 房间隔缺损(atrial septal defect)ASD分型 卵圆孔未闭 第一孔未闭 第二孔未闭 病理生理及血流动力学 上、下腔静脉 肺静脉 通过房
5、间隔 右心房 左心房 （血量增多） 缺损的分流 （血流减少） 右心室（扩大） 左心室 （血量减少） 肺动脉（扩张） 主动脉血量减少 肺循环充血 体循环供血不足 临床表现ASD分流量少者，可无任何症状。ASD大而分流量多者，可有1、体血少2、肺血多3、哭闹 肺炎 右房压力左房压力 心衰 右 左分流 青紫心脏检查 望诊 心前区隆起 触诊 不伴震颤 叩诊 心脏浊音界扩大 听诊：1、L2、3 /级收缩期杂音呈喷射性 2、P2亢进伴固定分裂3、胸骨左缘下方可闻及吹风样的舒张期杂音4、肺动脉瓣区可听到收缩早期喀喇音X线检查 心脏：大小：轻至中度增大 外形：主动脉影缩小 肺A段突出 梨形心右心房增大右心室增
6、大肺：肺血管形增粗，可见肺门“舞蹈”动脉导管未闭 （patent ductus arteriosus, PDA ）PDA分型 一般分为三型1、管型2、漏斗型3、窗型病理生理及血流动力学 右心房 左心房 周围动脉 （扩大） 舒张压降低 右心室 左心室 （肥大、扩大） 分流 肺动脉 主动脉 体循环（血流增多） （供血减少） 肺动脉扩张 肺循环充血 可发展为肺动脉高压临床表现 导管细者，分流量小：可无症状、只听到典型杂音 导管粗者，分流量大： 1、体血少 2、肺血多 3、肺动脉扩张压迫喉返神经，引起声音嘶哑 4、肺动脉压力主动脉时，即产生右向左分 流，形成下半身青紫称为差异性青紫。 5、心脏检查望诊
7、 心前区隆起触诊 L2双期震颤，以收缩期明显叩诊 心脏浊音界扩大听诊 L2/级粗糙、连续性、机 器样杂音， P2亢进。6、周围血管征:脉压差40mmHg时出现法洛四联症 （tetralogy of Fallot)法洛四联症 由四种畸形组成：1、肺动脉狭窄(pulmonary stenosis)2、室间隔缺损(ventrcular septal defect VSD)3、主动脉骑跨(dextroposition of the aorta with septal override)4、右心室肥厚 (right ventricular hypertrophy)病理生理及血流动力学的变化 (pathophysiology)（扩大） 右心房 左心房（血流量减少） 通过缺损（肥大） 右心室 左心室（血流量减少） 通过右跨主动脉 右心室 流出道梗阻 肺血流量减少 主动脉（血流量增多，扩张） 血氧合不足 混合血进入体循环临床表现（一）青紫(
