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1、 巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血Megaloblastic anemia, MA上海交通大学附属第六人民医院上海交通大学附属第六人民医院 血血 液液 科科吴吴 东东叶酸或者维生素B12缺乏或某些影响核苷酸代谢的药物导致细胞核脱氧核糖核酸（DNA）合成障碍所致的贫血属于大细胞性贫血。骨髓内出现巨幼红细胞系列，且在骨髓内破坏，出现无效性红细胞生成。细胞形态的巨型改变也累及粒细胞、巨核细胞系列流行病学流行病学经济不发达地区或者进食新鲜蔬菜、肉类较少，喜食腌制食品的地区 我国：叶酸缺乏者多见于陕西、山西、河南等欧美：维生素B12缺乏或者有内因子抗体者多见高危因素：偏食、自身免疫疾病、肿瘤分类单纯叶酸缺乏性贫
2、血单纯维生素B12缺乏性贫血叶酸维生素B12同时缺乏性贫血发病机制：发病机制： DNA合成障碍胞核发育滞后于胞浆：核幼浆老各系均巨幼变，分化受抑：无效造血（原位溶血）累及粘膜上皮组织维生素B12缺乏导致神经髓鞘合成障碍：神经精神异常临床表现（临床表现（维生素B12和叶酸缺乏基本相似）特征性表现：巨幼细胞性贫血、白细胞和血小板减少消化道症状如食欲减退、腹胀、腹泻及舌炎等，以舌炎最为突出，舌质红、舌乳头萎缩、表面光滑，俗称“牛肉舌”，伴疼痛神经系统表现：乏力、手足麻木、感觉障碍、行走困难等周围神经炎、亚急性或慢性脊髓后侧索联合变性；精神症状：小儿和老年多见，嗜睡，幻觉或精神错乱。贫血共有的：基础疾
3、病：实验室检查实验室检查1.外周血表现：大细胞性贫血1）MCV100 fl,MCHC32%,2）Rec%正常或轻轻度增高3）血片：红细胞大小不一，中央淡染区消失，见大椭圆形红细胞、点彩红细胞；中性粒细胞核分叶过多（5叶核以上）4）重者全血细胞减少2. 2. 骨髓常规：红系增生，巨幼变骨髓常规：红系增生，巨幼变骨髓增生明显活跃，粒红比降低红系增生显著，30%，其中巨原红及巨早幼红细胞可达半数以上，胞体大，胞浆成熟，核幼浆老粒系亦有巨幼变，成熟粒细胞多分叶巨核细胞体积增大，分叶过多骨髓铁染色增多3. 3. 血生化检测：血生化检测：血清维生素B12：低于74pmol/L血清叶酸：低于6.8nmol/
4、L血清间接胆红素：可稍高内因子抗体阳性诊诊 断断血象：大细胞性贫血骨髓象：红系增生/巨幼变,累及三系血清叶酸、维生素B12下降有病因和临床的特殊表现叶酸、维生素B12治疗有效：网织红细胞反应 鉴别诊断鉴别诊断MDS: 血三系减少，骨髓病态造血急性白血病(AML-M6):异常幼红细胞50%，原始细胞30%溶血性贫血: 红细胞破坏的证据，红系增生更显著巨幼细胞性贫血合并缺铁性贫血：红系的巨型改变可被掩盖而不典型，但粒系的巨型改变则不易被掩盖。血清铁蛋白下降治治 疗（疗（1 1）病因治疗尽可能去除病因：治疗胃肠道疾病改变饮食习惯治治 疗（疗（2 2）补充叶酸或维生素B12： 原则是缺什么补什么。叶酸缺乏：叶酸 5-10mg po tid 至贫血改善 （如同时伴有维生素B12缺乏，则需同时补充，否则可加重神经系统症状）维生素B12缺乏：500ug po qd / im biw(维生素B12缺乏时单用叶酸治疗是禁忌的，否则加重神经系统的损害) 2.。
