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1、肺部 Wegener 肉芽肿的影像 征象分析、诊断与鉴别诊断l 韦格氏肉芽肿（Wegeners granulomatosis，WG）是一 种少见的以侵犯上、下呼吸道、肾脏、皮肤及眼眶为主的 坏死性、炎性肉芽肿的全身性疾病，上呼吸道好发于鼻、 鼻窦和鼻咽部，下呼吸道好发于气管、支气管和肺，而小 血管炎和结节状凝固性坏死性肉芽肿是其主要病理特征， 肺部是Wegener肉芽肿最常侵犯的位置，目前病因仍不完 全明确，临床缺乏特异性的症状和体征，亦无较特异的实 验室检查，影像学表现均无特异性，因此极易误诊。l Wegener 肉芽肿是一种全身性疾病，发病率为0.410万 ，任何年龄均可发病，男女均可发病
2、。Wegener 肉芽肿的 临床表现没有特异性，大多数患者先有上呼吸道症状，如 发热、鼻塞、流鼻涕、咳嗽、咳痰、盗汗、胸痛，部分有 咯血、呼吸困难等肺部症状，继有肾小球肾炎，典型者有 上呼吸道、肺、肾三联症。林光武等报道Wegener 肉芽肿 病例上呼吸道发病占53、肺76、泌尿道41。因此， 肺部是最常受累的器官之一，主要病变有间质纤维化、肺 泡出血及支气管炎等。l Wegener肉芽肿属于少见病，目前病因尚不清楚，多数学 者认为可能与免疫复合物引起的变态反应有关。WG是一种 综合征，其临床症状复杂，大概可以分为三个演变阶段， 即上呼吸道症状、下呼吸道症状和肾脏症状阶段。肺部病 变是病程演变
3、过程中的一个阶段，是WG主要特征之一，有 作者提出WG肺部受累达75%95%。朱贵卿把WG分为周身型 和局限型两种，周身型或古典型WG即上述的上、下呼吸道 和肾脏病变三联征，可伴有全身广泛的坏死性血管炎和肉 芽肿病变，局限型WG较常见，其病变仅限于上、下呼吸道 而无肾脏和周身表现,45 %的病例以肺部病变为首发症状 。l 肺Wegener肉芽肿的病理变化为坏死性肉芽肿和坏死性血 管炎： 1.上、下呼吸道的坏死性肉芽肿是最突出的病理变化。坏死 性肉芽肿主要由炎性细胞构成，病灶常发生坏死，可形成 空洞，也可表现为片状地图样嗜碱性凝固性坏死，内有大 量坏死细胞核碎片及溶解性坏死形成囊腔，坏死灶周围有
4、 大量炎性细胞浸润，其中有上皮样细胞、巨细胞、淋巴细 胞和浆细胞浸润，也可有中性粒细胞和嗜酸粒细胞浸润。l 2.坏死性血管炎主要累及小动脉及小静脉，主要位于坏死 灶周围，以白细胞碎裂性血管炎多见，表现为血管壁发生 纤维变性，肌层及弹力纤维破坏，并有炎性细胞浸润，血 管腔内可形成血栓，并见梗死、出血及动脉瘤形成。本病 肺脏受累机制为激活的嗜中性粒细胞释放出ANCA等抗体侵 袭血管壁，造成血管壁纤维素样坏死和溶解，形成肺内坏 死性肉芽肿，可有空洞形成。l 实验室辅查：血清抗白细胞胞浆抗体（AN-CA）是Wegener 肉芽肿的重 要检测指标，其变化能反映疾病的恶化或缓解，并且其敏 感性、特异性和准
5、确性均较高；Lohrmann等研究发现胞浆 型抗中性粒细胞抗体（C-ANCA）是本病的特异性抗体，活 动期敏感性为70100，特异性为86；Pretorius等 研究也显示C-ANCA可作为诊断和监测本病活动性的指标， 活动期阳性率可达100。血清免疫球蛋白（IgG）升高； 部分病人有贫血。l 肺Wegener肉芽肿影像表现： l 胸部CT检查有阳性发现者占97%，包括多发性肺结节 、肿块、楔形病灶、片状浸润阴影、空洞、气道狭窄或溃 疡、肺出血等。肺部Wegener肉芽肿CT征象多样，典型的 影像学特点是“三多”，即多发性、多样性、多变性。多 发性指肺内多处病变，散在双侧肺野，尤以双下肺好发。
6、 多样性指病变形态及新旧不一，病变形态多样，呈结节、 实变、空洞及条索影等，结节及空洞较为常见。空洞形成 是Wegener的重要影像特点，环形空洞是此病的特征。浸 润、空洞及结节等多种形式常同时存在。多变性指病变部 位、大小及形态处于动态变化之中。l 肺内多发结节和肿块是肺Wegener肉芽肿最常见的影像征 象，表现为两肺散在分布、多发大小不等类圆形结节或肿 块影，以两肺中下野分布多见。部分结节和肿块内可见空 洞，洞壁多较厚，内缘光滑或不规则，空洞呈边缘性强化 。合并感染时空洞内可形成液-气平面。结节或肿块周围 一般都有较短毛刺，部分病灶有长毛刺与邻近的胸膜相连 ，表现为胸膜凹陷征。这与病理上
7、结节周围存在大量成纤 维细胞以及以纤维化形式愈合有关。l 结节或肿块周围可见晕轮征、供养血管征。晕轮征提示肺 结节或肿块出血，CT表现为结节或肿块周围磨玻璃密度影 ；供养血管征CT表现为血管影进入结节或肿块内，提示病 变以血管为中心生长。l 节段性浸润，为肺部血管炎引起的肺出血和肺梗塞的表现，较球形病 灶少见。两肺多发斑片影，病灶内可见充气支气管征。l 肺实变多由于肺泡出血所致，毛玻璃样密度影代表肺实变 的早期阶段。楔形病灶是另一类较常见肺部CT 表现，肺 梗死的病理基础是坏死性血管炎累及小动脉及小静脉引起 的出血性肺梗死，CT表现为肺内楔形病灶，边缘清楚或不 清楚，尖端指向肺门，宽基底位于胸
8、膜面，可以看到血管 进入征象及胸膜的增厚。 l 肺Wegener肉芽肿可并发支气管病变，包括支气管壁增厚 、管腔狭窄、溃疡和广泛细支气管周围炎等，可并发肺不 张。肺Wegener肉芽肿较少出现肺门和纵隔淋巴结肿大。 还有一些其它表现，如胸腔积液，间质浸润，肺门、纵隔 或锁骨下淋巴结肿大，有的病灶出现病灶钙化，钙化主要 出现在治疗后肿块的边缘，相对较少见。还有的病灶出现 自发性气胸等。l Pretorius等研究Wegener结节出现后一般不再增大，短期 内大小无明显变化，或经激素和免疫抑制剂治疗后肺部病 变可逐渐缩小、减少，大部分结节、实变可完全吸收，在 逐渐缩小过程中边缘由模糊变清楚，较大结
9、节边缘可出现 针刺状突起，最后变为星芒状纤维灶；而结节性空洞的洞 腔可由小变大，洞壁由厚变薄，经治疗后短期内洞腔逐渐 缩小以至闭塞，最后变为星芒状纤维灶；动态影像观察还 发现原结节愈合后，其他部位又可出现大小、形态、密度 与原有病灶相似的新病灶，此即所谓“游走性”的特点。l 肺部Wegener肉芽肿也存在多种不典型的影像学表现， 较常见的有：肺内孤立性结节、肺内单发肿块、肺内单发 空洞、肺内渗出和间质性病变共存。Lohrmann等报道有25 Wegener表现为肺部孤立性结节，并认为它是Wegener演 化过程的最早或最后阶段，病理上为炎性肉芽肿。肺内单 发肿块占Wegener的5，属于Weg
10、ener病变演化过程的早 期阶段，病理为感染性肉芽肿。肺内单发空洞约占 Wegener的7，见于Wegener的活动期，病理上是坏死性 肉芽肿。肺内渗出和间质性病变共存占Wegener的37， 是Wegener的另一较常见CT征象，实变和毛玻璃样改变常 与其他征象同时存在。l 病例1： 双肺多发大小不等结节，右肺中叶结节周围见晕轮征及供养血管征。l 病例2：右肺下叶肿块周围见晕轮征l 病例3： 双肺多发结节伴空洞，部分空洞见气液平面。 l l 病例4： 左肺斑片状实变，右肺中下叶结节灶，中叶结节见供养血管征。l 病例5： 左下叶肺梗死，左肺下叶楔形病灶，边缘清楚，宽基底位于胸膜面， 尖端指向肺
11、门。 l l 病例6： 纵隔淋巴结增大。 l l 病例7： 经治疗CT随访： 左肺下叶片状磨玻璃密度影，右肺下叶及左肺下叶多发结节灶。l 病例8： 右上肺胸膜下病灶，伴厚壁空洞，邻近胸膜楔形增厚。l 病例9： 右下肺结节，病灶后份可见结节状钙化，边缘光滑，周围无卫星病灶 。（钙化主要出现在治疗后肿块的边缘，相对较少见）l WG鉴别诊断1肺结核： 肺Wegener肉芽肿的浸润性病灶为斑片状、絮状和粟粒状 或单发的结节空洞时，与肺结核二者之间难以鉴别诊断， 但肺结核患者常同时有低热、盗汗等结核中毒的临床症状 ，病变具有多发、多形、多钙化，病灶吸收消散慢的特点 。病变好发于两肺上叶和下叶的背段，而W
12、egener肉芽肿 病变范围广泛，各个肺野均可出现，缺乏规律性，结核球 的密度较高，内部常有钙化，可有空洞，一般较小，洞壁 较厚，壁内常见斑点状钙化，结节周围多出现斑点状和条 索状“卫星灶”，肺内可有浸润性病变，但极少出现楔形 阴影，因此，多数情况下能与结核鉴别。l WG鉴别诊断2肺真菌病：Wegener肉芽肿与霉菌性肉芽肿的CT表现极为相似，且二 者均可出现“游走性”，即老结节愈合后，在肺内其他部 位又出现与原结节相似的新结节，但霉菌性病变的空洞内 多见霉菌球，因此空洞表现为“新月形”，且霉菌球位置 变化，“新月征”的位置随之变化，且霉菌感染多发生于 免疫力低下患者，据此可鉴别大部分病例。l
13、 WG鉴别诊断3癌性空洞： l 结节空洞是病变的重要特点，约半数病例出现结节空洞， 当为单发的偏心厚壁空洞时，须与癌性空洞进行鉴别，癌 性空洞常见壁结节，且多见肺门和纵隔淋巴结肿大，据此 两者可以鉴别。 l WG鉴别诊断4肺转移瘤： 转移瘤常有原发肿瘤病史，病灶多分布于肺野外带，边缘 一般光滑锐利，结节进行性增大，很少形成空洞，如有空 洞形成，空洞一般不随病程变化，极少伴发肺泡浸润性病 变和楔形阴影。l WG鉴别诊断5肺脓肿： 肺脓肿常伴有高热、脓臭痰等感染病史，且空洞内常有液 气平面，血源性肺脓肿可伴有肺泡浸润性病变和楔形阴影 ，易出现空洞，但其结节大小短期内变化明显，且空洞内 常有气液平面
14、，空洞可在一至数日内明显增大，洞壁变薄 ，同时，临床上有高热、血白细胞计数升高等急性感染表 现，出现空洞后，痰检多可确定致病菌，但如果临床大剂 量抗生素治疗无效或同时合并鼻窦、眼的症状，就要考虑 Wegener肉芽肿积极采取实验室检查，及早诊断、早期治 疗可以阻止向全身发展。l WG鉴别诊断6结节病、变应性肉芽肿、血管炎及脓毒性肺栓塞：多发结节还要与结节病、变应性肉芽肿、血管炎及脓毒性肺栓塞鉴别 。 结节病临床症状轻，以两肺门纵隔淋巴结肿大为主，变应性肉芽肿和 血管炎以一过性浸润性阴影为主。脓毒性肺栓塞不常见，有相关病因 ，如三尖瓣感染性心内膜炎、外周性脓毒性血栓静脉炎、中心静脉置 管感染、L
15、emierre综合征、肝脓肿、肾周脓肿、牙源性感染、静脉应 用*成瘾者、骨髓炎以及免疫机能受损等，两者均可表现为多发的胸 膜下结节、楔形影及滋养血管征，但脓毒性肺栓塞的肺结节缺乏毛刺 征及胸膜凹陷征。l 此外，肺内多发实变与弥漫性间质性病变并存病例，诊断 较难，临床表现和血清C-ANCA升高有助于诊断。 l 误诊原因分析：1、缺乏相关的临床经验，对本病认识不 足。由于Wegener肉芽肿比较少见，加上放射科医生临床 经验不足，不能将影像学表现与患者的临床症状联系起来 进行综合性分析，是造成误诊的主要原因。2、影像表现 多样性。Wegener肉芽肿的胸部X线与CT表现呈现多样性， 与其他许多肺部疾病有着类似或相同的影像学表现。l 综上所述，肺Wegener肉芽肿临床表现多样且无特异性， 且部分病例为局限性Wegener肉芽肿，因此仅靠临床资料 常不能确诊。两肺多发性结节及空洞形成、多发斑片或球 形实变是韦格氏肉芽肿的典型胸部CT表现，肺内孤立性结 节、单发肿块或空洞、肺内多发实变与间质性病变并存是 Wegener肉芽肿的少见表现，结合血清C-ANCA增高，并进 行动态胸部CT观察，可明显提高本病的诊断准确性。
