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1、常见代谢性脑病河南大学淮河医院神经内科 郑东琳主要内容意识和意识障碍一代谢性脑病总论二常见代谢性脑病三一、意识和意识障碍v意识：是指个体对外界环境、自身状况的 认识以及对二者刺激做出正确反应的能 力。 v意识活动1.觉醒-与睡眠呈周期性交替的清醒状态2.意识内容：感知、思维、记忆、注意、智 能、情感等心理过程。 v意识障碍：指个体对上述意识活动的能力 减退或丧失。一、意识和意识障碍感受器传入 神经中枢整 合机构传出 神经效应器反射弧意识活动动物实验和临 床观察表明， 只有传入神经 和中枢整合机 构与意识活动 障碍有关。病理生理和解剖基础一、意识和意识障碍维持意识清醒的解剖基础1.广泛的大脑皮质
2、神经元 完整性（整合机构-内容）2.脑干上行网状激活 系统（觉醒）病理生理和解剖基础一、意识和意识障碍1意识觉醒障碍 （脑干上行激 活系统） 嗜睡 昏睡 浅昏迷 昏迷 中昏迷深昏迷过深昏迷2意识内容障碍 （大脑皮层） 谵妄状态 持续性植物状 态3意识范围障碍 （脑干上行激 活系统和大脑 皮层） 朦胧状态 漫游性自动症4特殊类型障碍 最低意识状态 去大脑皮质状 态常见意识障碍的类型一、意识和意识障碍碍谵妄状态 （急性精神错乱状态）以意识内容障碍为主 ，觉醒水平差。表现 为定向力障碍，注意 力涣散，以及知觉、 智能、情感等方面发 生严重紊乱；伴有激 惹、焦虑、恐怖、幻 觉和妄想等。可呈间 歇性嗜睡
3、或彻夜不眠 等。急性弥漫性脑损害中毒性脑病颅内感染半球顶枕区较大面 积的脑梗死一、意识和意识障碍去大脑皮质状态：双眼凝视或无目的活动，无自发言 语，貌似清醒，实无意识。存在睡眠觉醒周期，但时 间紊乱。无随意运动，原始反射保留。情感反应缺乏 ，偶有无意识哭叫或强笑。四肢腱反射亢进，病理征 阳性。大小便失禁。有特殊的身体姿势。见于脑皮质 广泛损害。一、意识和意识障碍12 3颅内疾病系统代谢性 疾病中毒性脑损 害常见意识障碍的病因二、代谢性脑病总论1.代谢性脑病的定义、机制代谢性脑病（ metabolic encephalopathy ）：是指体内生 化代谢改变造成脑组织内环境变化进而导致脑功能紊乱
4、的一 组疾病的总称。低氧/低血糖 有毒物质增加 内分泌异常 内环境紊乱 血浆渗透压异常 某些维生素缺乏脑功能障碍脑水肿 神经递质传递 障碍 代谢毒物蓄积 能量代谢障碍二、代谢性脑病总论2. 临床特点 1.原发病的基础上出现意识障碍 2.意识障碍可轻可重 3.一般无神经系统疾病的定位体征 4.可伴有精神异常，震颤、扑翼样震颤、肌阵挛等不随意运 动甚至惊厥发作 5.神经系统检查可见：双瞳等大等圆，瞳孔对光反射存在， 眼球运动良好，眼脑反射、眼前庭反射均存在。二、代谢性脑病总论3. 辅助检查实验室血糖、电解质、血气分析及肝、肾功能， 血、尿渗透压的检查必须刻不容缓，血镁、 磷等血微量元素及血激素水平
5、的检测也是必 要的。脑电图混入慢波 慢波化 出现三相波影像学不提示脑组织有器质性损害，严重的代谢性 脑病可能存在影像学异常。 二、代谢性脑病总论4. 与脑器质性意识障碍鉴别u意识障碍呈渐近性发展 u不存在神经系统定位体征 u瞳孔反射存在、眼球运动良好 u不出现呼吸中枢受损的的呼吸模式三、常见代谢性脑病肝性脑病肺性脑病肾性脑病营养障碍性心性脑病高血糖性昏迷低血糖性昏迷水电解质紊乱内分泌性脑病胰性脑病三、常见代谢性脑病肝性脑病定义是一种由严重的急性或慢性肝病引起的CNS功 能紊乱，是以意识障碍、行为异常为主要临床 表现的综合征。 病因肝硬化、肝癌、门腔静脉吻合术后、急性重 症肝炎、肝坏死，晚期血吸
6、虫病。诱因进食高蛋白饮食、胃肠道出血、应用过量利尿 剂、镇静剂或服用肝代谢药物、手术及各种感 染。氨代谢障碍氨基酸代谢障碍假神经递质学说葡萄糖代谢障碍-氨基丁酸增多病理生理机制三、常见代谢性脑病肝性脑病脑病表现 精神： 神经：肝病表现临床表现三、常见代谢性脑病肝性脑病不自主运动肌张力改变锥体束征扑翼样震颤 意向性震颤 舞蹈样动作 肌阵挛/抽搐肌张力增高/ 肌强直 去脑强直/去 皮层状态昏迷初期可有 腱反射亢进， 病理征阳性u患者可有性格改变，情 绪不稳、易激惹，兴奋/欣 快或淡漠/忧郁，可有幻 觉、妄想。 u不同程度的意识障碍。三、常见代谢性脑病肝性脑病脑电图改变 弥漫性慢波 高波幅慢波/ 三
7、相波实验室检查辅助检查三、常见代谢性脑病肝性脑病处理原则： 1.预防清除诱因 2.清除和抑制肠道有毒物质产生和吸收 3.降低血氨 4.支链氨基酸 5.纠正电解质紊乱 6.降低脑水肿 7.限制高蛋白摄入，补充高热量营养三、常见代谢性脑病肾性脑病透析性脑病尿毒症性脑病肾性脑病三、常见代谢性脑病肾性脑病尿毒症性脑病定义尿毒症患者出现神经、精神等中枢神经系统 方面的异常。病因各种急慢性肾脏病三、常见代谢性脑病肾性脑病尿毒症性脑病病理生理机制： 1.水、盐代谢紊乱，酸碱平衡失调 2.高血压 3.贫血 4.含氮物质的蓄积 5.甲状旁腺功能亢进，可致钙、磷代谢失衡，脑细胞内 钙含量增高，影响细胞功能；甲状旁
8、腺激素抑制线粒体 的氧化磷酸化过程，影响脑组织的能量代谢。 尿毒症脑病的临床症状的轻重与肾功能损害程度无明显 平衡关系，故其病理机制目前还不甚清楚。 脑病表现 精神意识 ： 神经：肾病表现尿毒症脑病三、常见代谢性脑病肾性脑病不自主运动肌张力改变锥体束征扑翼样震颤 意向性震颤 投掷样运动 癫痫发作肌张力增高/ 肌强直昏迷初期可有 腱反射亢进， 病理征阳性u早期出现易倦、反应迟 钝、注意力不集中 u后期表现为淡漠、呆滞、 恍惚，也可有欣快或抑郁。 对外界认识能力下降、定向 力、记忆力均受损； u末期出现嗜睡、昏迷等严 重意识障碍，甚至可以出现 去脑强直、去皮层状态 。脑电图改变 弥漫性慢波 癫痫波
9、实验室检查尿毒症性脑病 辅助检查三、常见代谢性脑病肾性脑病处理原则： 1.预防清除诱因、治疗原发疾病 2.对症处理：控制癫痫发作 3.必要时透析治疗，避免透析性脑病出现三、常见代谢性脑病肾性脑病尿毒症性脑病三、常见代谢性脑病肾性脑病透析性脑病定义透析治疗过程中，由于血液生化成分的急剧变 化，可造成神经组织受损，引起透析性脑损 伤。血液透析发生率更高。分为急性透析性脑 病和慢性透析性脑病。三、常见代谢性脑病肾性脑病急性慢性又称进行性透析性脑病，长期透析 (984个月） 后，少数患者出现智能减退或痴呆；命名不能、口 吃、言语断续的言语障碍；肌阵挛性癫痫、焦虑、 幻觉、怪异行为、谵妄和偏执妄想等行为
10、错乱。脑 电图呈额叶两侧间歇发放d波；两侧额叶中央出现 棘慢波综合的样放电。又称失衡综合征，发生率为21.460.9。于透析 后45 h出现，少数透析停止后数小时或长期透析 后出现。轻者表现为头痛、呕吐、倦睡、烦躁不 安、肌肉阵挛等；重者有精神错乱、谵妄、癫、昏 迷等。脑电图呈阵发性高幅慢波。上述表现在透析 后1 d 内消失。透析性脑病三、常见代谢性脑病肾性脑病慢性 机制不明确，可 能与脑内铝的蓄 积有关。急性： 血脑内尿素氮 下降不平衡，造 成脑水肿； 血脑内PCO2 不平衡，造成脑 酸中毒透析性脑病 病理生理处理原则： 1.减轻脑水肿 2.对症处理：酌情给予抗精神病药物应用，抗癫痫治 疗。
11、预后：急性透析性脑病停止透析并对症处理后，症状可很快 消失，慢性透析性脑病恢复慢。 三、常见代谢性脑病肾性脑病透析性脑病三、常见代谢性脑病肺性脑病定义定义慢性肺功能不全所致低氧血症（PaO26.7 kPa）而引起的 脑弥漫性损害。 病因病因慢性肺部疾病； 神经系统疾病：格林巴利综合征、脑干病 变、重症肌无力等引起的呼吸肌麻痹诱因急性或慢性肺部感染 镇静药物影响 长时间高浓度吸氧CO2潴留脑缺氧脑水肿继发性酸中毒电解质平衡紊乱心力衰竭红细胞增多病理生理机制三、常见代谢性脑病肺性脑病1精神和意识状态： 早期神志清楚，主 要表现为头疼、头 昏、记忆力下降、 注意力不集中、神 志恍惚，随着体内 CO2
12、蓄积，患者可 表现为嗜睡、昏睡 ，严重时患者进入 昏迷状态。2不自主运动： 均可见到，如震颤 、扑翼样震颤、肌 阵挛。患者可有局 灶性或全身性癫痫 发作，亦可有单瘫 或偏瘫，病理征阳 性3高颅压表现三、常见代谢性脑病肺性脑病临床表现辅助检查实验室血常规、血气分析等。脑脊液60%脑脊液压力增高。脑电图大多数为全脑弥漫性损害。 三、常见代谢性脑病肺性脑病三、常见代谢性脑病肺性脑病处理原则： 1.加强通气功能：吸氧，保持呼吸道通畅，呼吸兴奋 剂应用； 2.控制感染； 3.治疗原发疾病； 4.维持水电解质平衡； 5.对症处理神经精神症状。三、常见代谢性脑病低血糖性脑病定义血糖低于2.9 mmol/L时
13、引起脑部症状病因原发：饮食摄入不足；消化道吸收不良；继发：甲状腺功能亢进、发热、恶性肿瘤、 胰岛素分泌过多、肝性低血糖、降糖药物过量 病理生理脑摄取能量降低，直接导致脑组织能量代谢障 碍。其中大脑皮层、海马、小脑、尾状核、苍 白球等能耗高的脑区对低血糖损害最敏感，丘 脑、下丘脑、脑干及颅神经核次之。 1早期轻症者，表现 为反复阵发性出 汗、面色苍白、晕 厥，中度的则有饥 饿感、无力、易激 动、出汗、心悸、 焦虑、震颤等交感 神经兴奋症状2症状持续，可以出 现嗜睡、昏迷。随 病情发展低糖血症 性脑病患者出现局 灶性神经科体征， 偏瘫、偏盲、失语 ，血糖低于1.7时 会出现惊厥发作。3持续低血糖时
14、间过 长，患者可烦躁多 动、出现吸吮及或 强握反射、肌张力 增高、肌阵挛、肌 强直，甚至去脑强 直、去皮层状态。三、常见代谢性脑病低血糖脑病临床表现辅助检查实验室实验室血糖下降。脑脊液血糖低于2.2-2.9 mmol/L时，CSF压力增高 ，糖含量降低。脑电图EEG呈弥漫性慢波，可有痫性放电。三、常见代谢性脑病低血糖脑病处理原则： 1.寻找病因，针对病因治疗。 2.及时补糖，监测血糖水平，防止某些降糖药物迟发 反应。预后：一般预后可，反复发作可以造成低糖血症性痴呆。低血糖昏迷时间长，形成弥漫性脑损害而留有后遗 症。在既往有脑血流灌注不足者，则在低血糖发作后 ，由于部分脑区坏死灶形成，也可象脑卒
15、中那样遗留 有偏瘫、偏盲、共济失调、震颤麻痹综合征等局灶性 神经功能障碍的表现 。三、常见代谢性脑病低血糖脑病三、常见代谢性脑病高血糖性脑病定义糖代谢紊乱并引发蛋白质、脂肪、电解质等相继代 谢紊乱，引起脑的损伤。包括酮症酸中毒昏迷（ DKA）和高渗性非酮症高渗糖昏迷（HHNKS）。病因幼年起病和老年发病的糖尿病患者，在感染、停 用胰岛素、饮食失调等情况下，使胰岛素绝对或相 对不足，诱发DKA。HHNKS常发生在老年患者或以往 无糖尿病病史或仅为轻度糖尿病而不需胰岛素治疗 的人。病理生理三、常见代谢性脑病高血糖性脑病定义病因病理生理DKA是由于胰岛素量不足,糖代谢紊乱,脂肪及 蛋白质分解加速,使
16、得体内酮体大量增加。酮 体中的丙酮及乙酰乙酸对CNS是一种毒性物质, 能抑制CNS酶的作用,阻碍CNS的正常代谢和营 养,使其功能发生紊乱而昏迷。酮症酸中毒可 致水、电解质平衡失调,造成脱水、低钾、低 钠、低氯等改变,使病情加重以致死亡。HHNKS是由于胰岛素量不足,血糖利用减少,以 至形成高糖血症及糖尿,造成渗透性利尿,使 水、钠、钾等从肾脏大量丢失,细胞脱水,神经 细胞也脱水、皱缩,造成神经科症状。另外,细 胞脱水而发生低血容量休克,这也可造成神经 精神症状的加重 。1DKA病程多为数日到数周，少 数可在几小时内即出现昏 迷。早期表现为糖尿病症状 加重，疲乏、头痛、食欲 差、恶心、呕吐、腹泻,逐渐 发展为表情淡漠、嗜睡、呼 吸深而慢、呼气中略带有酮 味、脉博细弱、血压下降等 脱水表现，病情严重的患者 可烦躁、昏迷。2HHNKS开始表现为烦渴、多 尿、无力、呕吐等，以后严重 脱水，并出现神经精神症状
