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1、广东医科大学-临床专业 基本情况:患者49岁,女性,湖北公安人主诉:双下肢浮肿伴尿黄4天。现病史:患者4天前自觉运动后出现双下肢浮肿,小便颜色偏黄,伴皮肤瘙痒,后至我院就诊, 查肝功能明显异常,门诊拟肝功能异常收住院, 病程中无畏寒、发热,无恶心、呕吐,无腹痛、 腹泻,无尿频、尿急、尿痛,无鼻及牙龈出血, 无黑便及陶土样大便,精神、食欲、睡眠一般, 小便如上所诉。2既往史:既往体健。 个人史:不吸烟,不喝酒。 体格检查:体温:36.6摄氏度,脉搏:70次/分, 呼吸20次/分,血压:130/90mmHg。全身粘膜轻 度黄染,胸前可见蜘蛛痣、未见肝掌。双膝关节疼 痛。余查体未见异常。3辅助检查:
2、2015-11-22深圳宝安医院查: 肝功:直接胆红素:32.2umol/L(0.24-7.1umol/L),总胆红素: 71.0umol/L(3-20.3umol/L),白蛋白:38.4g/L,总蛋白: 78.3g/L,碱性磷酸酶:568.2U/L(40-150U/L),-谷氨酰基转移酶 :446.6U/L(7-45U/L),丙氨酸氨基转移酶:80.1U/L,天门冬氨 酸氨基酶:111.2U/L。 血脂:总胆固醇:8.43mmol/L,甘油三酯:1.98mmol/L. 乙肝两对半定性:乙肝表面抗体:阳性,乙肝核心抗体:阳性。 肝炎系列(甲乙丙丁戊)抗体:阴性。 血常规、肿瘤标志物均无明显异常
3、。肝胆胰脾(彩超),诊断意 见:肝实质回声光点稍粗,请结合临床。胆囊壁稍厚毛糙。4 病历特点: 1)患者49岁,中年以上女性 2)症状:双下肢水肿、尿黄伴皮肤瘙痒 3)肝功:ALP、GT升高明显。CB、TB 升高。考虑胆汁淤积性黄疸的生化改变。 4)肝胆胰脾(彩超)未见明显异常,可暂 不考虑肝内、外胆管阻塞。5考虑:1)免疫疾病-患者中年女性,有明显的关节 疼痛及皮肤瘙痒,肝功能异常以GGT及ALP 升高为主,考虑自身免疫性肝炎可能。 2)寄生虫感染-患者湖北公安人,出生生长 地为血吸虫疫区,需注意有无血吸虫感染可 能。67自身免疫性肝病主要包括自身免疫性肝炎、原发性 胆汁性肝硬化和原发性硬化
4、性胆管炎。自身免疫性肝炎:是指机体对肝细胞产生自身抗体及自身反应 性T细胞致肝脏炎症性病变。特点:转氨酶显著异常: AST:ALP3 -球蛋白或IgG1.5倍正常上限 血清自身抗 体阳性,ANA 、SMA或抗LMKI抗体滴度成人1:80及儿童 1:20 。原发性硬化性胆管炎:特点:抗线粒体抗体阴性;IgG4 明显升高;MRCP有助于PSC诊断;4)常伴发IBD。原发性胆汁性肝硬化: 概念:是自身免疫反应介导的慢性进行性胆汁淤 积性肝病,肝脏大,墨绿色,随疾病进展呈结节 状。 诊断:中年以上女性,慢性病程,有显著皮肤瘙 痒、乏力、黄疸、肝大,伴有胆汁淤积性黄疸的 生化改变而无肝外胆管阻塞证据时考
5、虑本病,具 备以下三项诊断标准中两项即可诊PBC:存在 胆汁淤积的生化证据,以ALP升高为主;AMA 阳性;肝组织学检查为非化脓性破坏性胆管炎 及小叶间胆管破坏。8入院后完善辅助检查:肝功与前无明显差异。自身免疫性肝病抗体4 项检测:抗线粒体亚型-2抗体:阳性() ,肝吸虫IgG()。(可排除血吸虫感染可 能) 大便常规、心肌酶5项、电解质6项、风湿三 项、甲状腺功能均未见异常、肿瘤标记物5 项、凝血4项未见异常,铜蓝蛋白测定:35.2 。 MRCP示:肝硬化并脾大(可排除原发性硬 化性胆管炎)9病例特点: 1)患者中年以上女性 2)尿黄伴皮肤瘙痒 3)无肝外胆管阻塞证据 4)肝功:ALP、-
6、GT明显升高(胆汁淤积性肝硬化 的生化表现) 5)AMA阳性10诊断:原发性胆汁性肝硬化11鉴别诊断: 1)病毒性肝炎(不支持点:乙肝两对半定性:乙肝表面抗 体:阳性,乙肝核心抗体:阳性。肝炎系列(甲乙丙丁戊) 抗体:阴性。) 2)酒精性肝病(不支持点:无嗜酒史) 3)肝内、外胆道梗阻(肝胆胰脾(彩超)、MRCP均无提 示,可予排除) 4)淤血性肝硬化(不支持点:无心功能不全的病史和体征 ) 5)药物性肝损害(无服肝损害药物史) 6)肝豆状核变性(不支持点:患者中老年女性,无锥体外 系及精神异常表现,暂不予考虑) 7)脂肪性肝病(虽然患者血脂升高,但患者ALT升高不明 显,且无高血糖、高血压、嗜酒史等高危因素,考虑脂肪性 肝炎可能性不大) 12治疗:予护肝、退黄及优思弗治疗。 熊去氧胆酸(优思弗):是目前唯一推荐用 于PBC的药物,剂量为13-15mg/(kg.d)。1314谢谢!谢谢!