梅奥诊所／肾脏病理学会关于肾小球肾炎病理分类、诊断及报告共识

《梅奥诊所／肾脏病理学会关于肾小球肾炎病理分类、诊断及报告共识》由会员分享，可在线阅读，更多相关《梅奥诊所／肾脏病理学会关于肾小球肾炎病理分类、诊断及报告共识（19页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。

1、梅奥诊所/肾脏 病理学会关于肾小 球肾炎病理分类、诊断及报告共 识2016年6月肾脏病与透析肾移植杂志2015年2月肾脏病理学家和肾病学家在梅 奥诊所召开会议，针对目前肾脏病理报告尚缺 乏统一的标准化模式，疾病诊断之间的层次关 系亦缺乏统一性，不利于患者的治疗、转诊和 随访，也限制了肾脏疾病诊疗机构之间临床病 理数据的共享和对比。提出了基于病因学和发 病机制的肾小球肾炎分类标准和标准化的肾小 球肾炎病理报告模式。本文只是针对肾小球肾 炎(增生性病变)，不包括肾小球疾病的其他类型 ，如膜性肾病、足细胞病和血栓性微血管病等 。肾小球肾炎：是指肾小球固有细胞增殖和( 或)白细胞浸润引起的以肾小球细胞

2、成分增 多为特征的一类疾病。 根据发病机制/致病类型，肾小球肾炎分为 5 类: 免疫复合物相关性肾小球肾炎 寡免疫复合物性肾小球肾炎 抗肾小球基膜(GBM)肾炎 单克隆免疫球蛋白相关性肾小球肾炎 C3 肾病 主要借助免疫荧光结果(或不太常用的免疫组化结果)为基础，并 结合光镜和电镜结果进行免疫复合物相关性肾小球肾炎1、主要特点：免疫荧光或免疫组化见多克隆的免疫球 蛋白颗粒状或团块状沉积于肾小球系膜区、毛细血管 袢内皮下、上皮侧，常伴补体沉积。免疫复合物沉积 的类型和部位常与病因有关。无论是发展中国家还是 发达国家，感染均是免疫复合物性肾小球肾炎的重要 病因。 2、具体疾病：IgA肾病、过敏性紫

3、癜性肾炎、狼疮性 肾炎、感染相关的肾小球肾炎、纤维性肾小球肾炎(多 克隆免疫球蛋白相关)及其他自身免疫性疾病导致的肾 小球肾炎等 3、病变类型：系膜增生性、毛细血管内增生性、渗出 性、膜增生性、坏死性、新月体性、硬化性或多重 寡免疫复合物性肾小球肾炎1、主要特点：免疫荧光或免疫组化无免疫球蛋 白或仅少量免疫球蛋白沉积。 2、具体疾病：ANCA 相关性血管炎肾损 害，包 括MPO-ANCA 和 P3-ANCA阳性，ANCA阴 性血管炎肾损 害 3、病变类 型：坏死性，新月体性，硬化性或多 重抗 GBM 肾炎1、主要特点：免疫荧光或免疫组化见免疫球蛋 白(通常是IgG)沿GBM呈线样 沉积，有时伴

4、C3沉 积，偶有IgA线样 沉积的报道。其沉积方式不 同于免疫复合物相关性肾小球肾炎的颗粒状沉 积和纤维 性肾小球肾炎的污垢样沉积。 2、具体疾病：抗GBM肾炎 3、病变类 型：坏死性、新月体性、硬化性或混 合性。多数活动性的抗GBM肾炎表现为严 重的 坏死性和新月体性肾小球病变。单克隆免疫球蛋白相关性肾小球肾炎1、主要特点：免疫荧光或免疫组化见单克隆免疫球蛋 白在肾小球和(或)肾小管基膜沉积。 2、具体疾病：单克隆免疫球蛋白沉积病、伴单克隆免 疫球蛋白沉积的增生性肾小球肾炎、免疫管状病、纤 维性肾小球肾炎(单克隆免疫球蛋白相关) 3、病变类型：系膜增生性、毛细血管内增生性、渗出 性、膜增生性

5、(光镜下最常见)、坏死性、新月体性、硬 化性或多重 4、如果免疫荧光/免疫组化见单克隆免疫球蛋白沉积 ，电镜下见肾小球系膜区/毛细血管袢沉积物，而又缺 乏明确病因，这类肾 小球肾炎被称为伴单克隆免疫球 蛋白沉积的增生性肾小球肾炎。C3 肾病1、主要特点：免疫荧光或免疫组化肾小球以 C3沉积为 主，仅少量或不伴免疫球蛋白沉积。 2、具体疾病：C3肾小球肾炎、致密物沉积病 (DDD) 3、病变类 型：C3 肾病光镜下肾小球病变的表 现形式多样，包括系膜增生性、毛细血管内增 生性、渗出性、膜增生性、坏死性、新月体性 、硬化性或多重 肾肾活检检病理报报告模式 1. 标本类型:细针穿刺肾活检标本、手术刀

6、楔形切取肾活检标本等 2. 诊断 主要诊断: (1) 疾病名称/致病类型(如 IgA 肾病、狼疮性肾炎、ANCA 相关性血管炎肾损害、C3肾病 ) (2) 肾小球病变类型：局灶或弥漫，以及节段或球性；如系膜增生性病变、膜增生性病变 、坏死性/新月体性病变和局灶节段性肾小球硬化性病变(注明新月体占肾小球的比例；列 出同时存在的多种病变类型，不推荐将单一病变类型作为唯一主要诊断) (3) 组织评分或分级(如 IgA 肾病牛津分型/MEST，狼疮性肾炎 ISN/PS 分型) (4) 其他特征：紧密联系临床实验室检查，在病理诊断的基础上增加临床潜在病因的提示 (如肾小球球性硬化，肾小管萎缩/间质纤维化

7、、动脉硬化等的程度，临床相关病因提示， 如冷球蛋白/临床 HCV 感染相关，细菌性心内膜炎/临床，金黄色葡萄球菌性蜂窝织炎/临 床等) 次要诊断必须列出，它是指与主要诊断同时存在、但不构成主要诊断的病理改变，它们 并非主要诊断的组成部分，如急性间质性肾炎和糖尿病肾病 3. 评论/叙述 用于总结/阐明主要诊断和(或)次要诊断的形态学机制或临床病理联系，提供预后信息、 分析鉴别诊断和列举合适的参考文献 4. 临床资料小结 5. 大体描述 6. 光镜描述 7. 免疫荧光/免疫组化描述 8. 电镜描述 9. 辅助或特殊检查这种肾脏病理报告模式对病因和发 病机制具有提示性，报告标准化，不 仅适合一些新的

8、疾病，且方便录入数 据库。尤为重要的是，便于对患者采 取更具靶向性、基于发病机制的治疗 。以下是几类肾小球疾病的诊断举例(1)IgA 肾肾病 主要诊断:IgA 肾病 肾脏损伤类 型:弥漫系膜增生和局灶节段毛细血管内增殖，以及肾小球硬化病变 评分/分级:牛津分类 M1E1S1T1 其他病理特征:局灶球性肾小球硬化(20%)，中度肾小管萎缩/间质纤维化(30%)，轻度动脉 硬化和小动脉透明变性 次要诊断:糖尿病肾病(轻度) (2)狼疮疮性肾肾炎 主要诊断:(1)狼疮性肾炎，(2)血栓性微血管病 肾脏损伤类 型:弥漫增生性病变和肾小球硬化病变，以及局灶细胞性新月体(10%) 评分/分级:ISN/PS

9、 分级 IV-G(A/C) 其他病理特征:血栓性微血管病(抗磷脂抗体阳性/临床)，局灶球性肾小球硬化(10%)，轻度 肾小管萎缩/间质纤维化(10%)，中度动脉硬化和中度小动脉透明变性 (3)丙型肝炎相关的免疫复合物性肾肾小球肾肾炎 主要诊断:免疫复合物相关性肾小球肾炎 肾脏损伤类 型:膜增生性肾小球肾炎 其他病理特征:冷球蛋白血症相关肾小球肾炎(丙型病毒性肝炎/临床)，局灶球性肾小球硬 化(20%)，中度肾小管萎缩/间质纤维化(30%)，中度动脉硬化和中度小动脉透明变性 (4)感染相关肾肾小球肾肾炎 主要诊断:伴 IgA 沉积的感染相关性肾小球肾炎 肾脏损伤类 型:弥漫渗出性肾小球肾炎 其他

10、病理特征:金黄色葡萄球菌感染/临床，局灶球性肾小球硬化(30%)，中度肾小管萎缩/ 间质纤维化(30%)，中度动脉硬化和中度小动脉透明变性 次要诊断:糖尿病肾病(中度)肾肾小球病变变的定义义(基于 IgA 肾肾病牛津分型和 ISN/PS 狼疮疮性肾肾炎分型) 肾小球基本病变 系膜细胞增生：每个系膜区系膜细胞3个 细胞性新月体：毛细血管外细胞增生2层，50%成 分为细胞 纤维细胞性新月体：毛细血管外增生病变由细胞和基 质成分组成，其中细胞含量50%，基质成分90% 纤维性新月体：毛细血管外增生病变中基质成分 90% 毛细血管内增生：毛细血管袢腔内细胞数量增多致袢 腔变窄 纤维素样坏死：GBM断裂

11、，纤维蛋白渗出 硬化：由细胞外基质增生导致毛细血管袢腔阻塞，伴 或不伴透明滴和泡沫细胞肾小球肾炎病变类型 肾小球轻微系膜病变：光镜见肾小球形态正常，但免疫荧光可 见系膜区免疫物质沉积 系膜增生性肾小球肾炎：单纯肾小球系膜增生性病变 活动性(增生性)肾小球肾炎：包括下面任何一种或多种病变性质 :毛细血管内增生、核碎裂、纤维素样坏死、GBM断裂、细胞性 或纤维细胞性新月体、光镜下可见内皮下沉积物、毛细血管袢 腔内免疫复合物 坏死性肾小球肾炎：节段或球性纤维素样坏死 新月体肾炎：50%的肾小球出现细胞性、纤维细胞性或纤维 性新月体(在诊断中需记录新月体比例，包括比例50%) 膜增生性肾小球肾炎：系膜

12、增生和/或毛细血管内细胞增殖，以 及由于毛细血管袢内皮下免疫球蛋白和/(或)补体沉积导致基膜 增厚 渗出性肾小球肾炎：中性粒细胞比例超过肾小球增殖细胞的 50% 硬化性肾小球肾炎：包括下面任何一种或多种病变性质:肾小球 硬化，纤维性粘连和纤维性新月体临床资料小结包括患者年龄、性别、种族，临床表现是急性肾损伤 还是慢性肾脏病，肾活检指征(如血尿、蛋白尿、肌酐升 高或以判断预后为目的)等。记录相关的临床症状如易疲劳、水肿、气短、咯血、 皮疹、感染等；合并症或合并疾病(如糖尿病、高血压、 淋巴细胞增生性疾病)，及用药史(包括过去的用药史)和疾 病家族史等；血清肌酐、尿液分析、24h 尿蛋白定量、血

13、清补体水平、蛋白电泳、血生化、自身抗体(抗核抗体、 抗ds-DNA 抗体、ANCA 滴度)及肝炎血清学指标，冷球 蛋白水平；考虑感染的患者还应有微生物学检查指标。病理描述规规范1、肾活检大体组织标本描述规范：分别描述送检 光镜、免疫荧光及电镜的标本数量、大小及固定 液种类。说明组织保存尤其保存不佳的情况(比如 无固定液或固定液漏出导致组织太干)，组织错放/ 误碰固定液的情况。2、肾活检光镜病变描述规范 肾小球病变肾小球数，包括球性硬化、节段硬化、缺血的肾小球数病变为局灶或弥漫、节段或球性增生:系膜增生、毛细血管内增生或渗出性新月体:比例、类型(细胞性、纤维细胞性、纤维性)和大小(节段或环状)纤

14、维素样坏死和核碎裂白金耳、假性微血栓(透明血栓)和纤维素性血栓系膜区增宽、是否有系膜溶解毛细血管袢基底膜增厚/变薄、双轨形成和其他基膜病变(如钉突)毛细血管袢基膜断裂包囊壁断裂 肾小管间质病变：轻度(10%25%)、中度(26%50%) 或重度(50%)间质炎症:浸润细胞的类型和定位管型、结晶和囊肿肾小管急性损伤肾小管基膜异常间质纤维 化/肾小管萎缩:无、轻度、中度、重度 血管动脉炎、栓塞和血栓形成动脉硬化和小动脉硬化:无、轻度、中度、重度3、免疫荧光描述规范 肾小球数：包括球性硬化肾小球数或存在其他明显病 变的肾小球数 染色强度：阴性、 、1 + 、2 + 、3 + 阳性类型：颗粒状、半线性

15、、污垢状和线性 阳性部位：局灶或弥漫、节段或球性、系膜区或毛细 血管袢基膜或两种均有 间质和肾小管基膜染色，若阳性需描述 肾小球节段硬化或疤痕可见C3、IgM滞留：肾小球节 段毛细血管袢阳性或粗颗粒状节段阳性 内部对照:肾小管基底膜白蛋白阳性、血管C3阳性、肾 小管管腔内蛋白管型IgA性4、电镜报告描述规范 虽然多数肾小球肾炎通过光镜、免疫荧光或免疫组化即可明确诊断 ，但约20%的肾活检病理在缺乏电镜的情况下无法明确诊断，而且 几乎都是肾小球疾病，因此自体肾活检均需取肾皮质进行电镜检 查。 肾小球电镜组织肾 小球总数，球性硬化或其他病变的 肾小球数 肾小球沉积:部位、种类、数量、大小、有无特殊超微 结构 基底膜:结构、厚薄、双轨、缺血皱缩、断裂 内皮细胞:窗孔、肿胀、管网状包涵体 系膜基质:正常/增多/溶解 系膜细胞:正常/增多 足细胞:足突融合(%)、蛋白吸收滴、微绒毛改变 毛细血管袢/囊腔:白细胞、血小板、纤维素 肾小管上皮细胞及肾小管基膜:描述病变本共识提出增生性肾小球肾炎的病理分类、 诊断和报告描述共识。肾活检病理报告应基于 病因和发病机制，包括主要诊断即病理类型或 致病原因、损伤类型、疾病的评分或等级，以 及和原发疾病直接相关的其他发现，独立的第 二诊断。规范了光镜、免疫荧光、电镜和辅助 检查报告模式。对提高肾小球肾炎诊断水平和 指导临床治疗和判断预后具有重要意义。