《多发性骨髓瘤、原发性甲状旁腺功能亢进骨病、骨转移瘤的临床影像学诊断与鉴别诊断概论》由会员分享，可在线阅读，更多相关《多发性骨髓瘤、原发性甲状旁腺功能亢进骨病、骨转移瘤的临床影像学诊断与鉴别诊断概论（86页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、多发性骨髓瘤、原发性甲状旁腺 功能亢进骨病、骨转移瘤的临床 影像学诊断与鉴别诊断概论张鹏 吉大二院放射线科多发性骨髓瘤(Multiple Myeloma) 骨髓瘤（myeloma）为起源于骨髓网织细胞的 恶性肿瘤，由于其高分化的瘤细胞类似浆细胞 ，又称浆细胞瘤。 多发的穿凿样骨质破坏区。首选考虑多发性骨髓瘤。如果尿中查到Benc-Jones蛋白，基本可 明确诊断。确诊需要做骨髓穿刺。 如果患者以多部位疼痛就诊，且影像检查所见有骨质疏松，伴/不伴骨质破坏，都要想到本 病的可能，进一步检查：出现症状部位、颅骨 （侧位片）为首选检查的部位。再就是做脊柱MRI检查。概念多发性骨髓瘤浆细胞（骨髓细胞）骨
2、骼破坏血清出现克隆的免疫球蛋白正常免疫球蛋白本周蛋白尿 贫血 肾衰病因和发病机制 病因尚不明确。有学者认为人类8型疱疹病毒参与 了骨髓瘤的发生. 目前认为骨髓瘤细胞起源于记忆细胞或幼浆细 胞。 进展性骨髓瘤患者骨髓中IL-6异常升高,认为IL-6 是骨髓瘤细胞的生长因子,促进了骨髓瘤细胞的增 生,抑制骨髓瘤细胞的凋亡.发病情况MM在全部肿瘤中占1%、占血液学肿瘤的10%。中、日等国发病率低有报告为0.6/10万，欧美为 2-9/10万老年及男性高发。在美国，MM已超过白血病成为仅次于淋巴瘤的第 二位血液系统高发肿瘤。诊断时的中位年龄为60岁，40岁以下发病很罕见 。男女之比约为3：2。病理生理
3、和临床表现l骨髓瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破 坏所引起的临床表现 1.骨骼疼痛和破坏 2.髓外浸润 3.贫血表现l血浆蛋白异常引起的临床表现 1.感染 2.肾功能损害 3.高粘滞综合征 4.出血倾向 5.淀粉样变性和雷诺现象病理生理和临床表现（一）1. 骨骼疼痛和破坏2. 髓外浸润3. 贫血表现骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现病理生理和临床表现（一）骨骼疼痛和破坏：l骨质疏松、溶骨性破坏和骨折l骨痛为早期主要症状l主要病变在扁骨，而成人不再造血的四肢 长骨较少受侵犯。胸、肋、锁骨连接处发生串 珠样结节者为本病特征。l少数病例仅有单个骨骼损害，称为孤立性 骨髓瘤。骨髓瘤细胞大量增生引起的
4、临床表现病理生理和临床表现（一）骨骼破坏： 骨痛：开始一过性、轻微、短暂而局限。咳嗽 负重时加重，疼痛部位与病灶部位吻合，骨 折时可呈放射性束带感。骨折：可自发的发生也可活动后诱发。骨折压迫神经可能发生对称性的神经炎，截 瘫，脊髓神经根病，肌萎缩和感觉障碍。骨破坏好发部位：头颅椎体肋骨骨盆 肢体骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现病理生理和临床表现（一）髓外浸润：l肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大。肝大者 约占40 % ，半数有脾大。l髓外骨髓瘤:孤立性病变仅见于软组织者，如口 腔及呼吸道等。 l神经浸润。l可发展为浆细胞白血病。lPOEMS 综合征:多发性神经病变（P ）、器官肿 大（O ）、
5、内分泌病（E ）、单株免疫球蛋白血症 （M ）和皮肤改变（S ）骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现病理生理和临床表现（一）髓外浸润：骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现病理生理和临床表现（一）贫血表现：l除因大量骨髓瘤细胞排挤正常造血 组织外，还与肾功能不全、慢性病 性贫血和营养因素等有关。骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现1. 感染：易发生细菌性肺炎和尿路感染，甚至 败血症。也可有病毒感染。 2. 肾功能损害。 3. 高粘滞综合征：临床出现头晕、眼花、手足 麻木、心绞痛和慢性心功能不全等。 4. 出血倾向：原因是M蛋白致血管壁和血小板功 能异常，凝血功能障碍，还有血小板减少等 。 5. 淀粉样变性和
6、雷诺现象。病理生理和临床表现（二）M蛋白引起的临床表现病理生理和临床表现（二）M蛋白引起的临床表现1、感染(Infection) 体液免疫缺陷 细胞免疫下降l最多见的是肺炎，其次为尿路感染。l病原菌：G-、G+菌，真菌多见。如阴沟杆菌、肺炎克雷白菌、大肠 艾稀菌、铜绿假单胞菌、表皮葡萄球菌、白色念球菌等。M蛋白引起的临床表现2、肾功能损害 发病机制： 游离轻链沉积病 高钙血症 尿酸过多 感染 肿瘤侵润表现蛋白尿、管型尿、急性肾功能衰竭M蛋白引起的临床表现高钙血症(Hypercalcemia) 典型的症状 恶心、呕吐、厌食 多尿、脱水 神志模糊，甚至昏迷M蛋白引起的临床表现3、高粘滞综合征 (H
7、yperviscosity Syndrome) 视网膜：视网膜静脉呈袋状，可渗血和出血。 中枢神经系统：头昏、眼花、视力障碍、手足麻 木，严重可影响大脑功能而昏迷。 心血管系统 肾功能不全M蛋白引起的临床表现4、出血倾向 血小板减少 血小板功能降低 血液粘滞性增高表现: 鼻出血和皮肤紫癜, 内脏出血M蛋白引起的临床表现血 象 正细胞、正色素型贫血 红细胞缗钱状排列 血沉增快M蛋白引起的临床表现多发性骨髓瘤的临床表现 单克隆蛋白骨髓浸润细胞因子释放骨质破坏无功能性免疫球 蛋白 免疫缺陷感染骨痛贫血高钙血症肾功能衰竭高粘血症淀粉样变性神经系统症状 分泌型骨髓瘤：IgG、IgA、IgD、IgE、Ig
8、M、轻链。根据M蛋白的类别分型及比例：IgG型骨髓瘤(50%60% )IgA型骨髓瘤(20%25% )轻链型骨髓瘤(、） (20% )IgD型骨髓瘤(1.5% )IgE型骨髓瘤(0.5% )IgM型骨髓瘤(0.1% ) 非分泌型骨髓瘤：不分泌型、不产生型、约占有1%。 冒烟型骨髓瘤：（Smodering MM）“M”蛋白30g/L.Bm中浆 细胞10%，无贫血、肾功能正常、血钙正常、骨病变无临床 表现。尿中可有少许“M”蛋白，Ig常减少，Bm可有成堆浆细 胞，但浆细胞标记指数低，可发展成MM。多发性骨髓瘤的分型 孤立性骨髓瘤少数骨髓瘤仅有单个骨骼损害，称为孤立性骨 髓瘤。 髓外骨髓瘤孤立性骨髓
9、瘤可见于软组织，如口腔及呼吸道 等，称之为髓外骨髓瘤。 不分泌型骨髓瘤极少数患者血清或尿中不能分离出M蛋白（约 1%），称之为不分泌型骨髓瘤。多发性骨髓瘤的特殊类型 多发性骨髓瘤影像学表现 X线表现： 1、正常：约10%临床确诊病例，X线表现为正 常。 2、骨质疏松：好发部位的局部骨质疏松。 3、多发性骨质破坏：穿凿状、蜂窝状、鼠咬状 、皂泡状、蛋壳样。 4、骨质硬化：很少见，治疗后较多出现 5、软组织改变：病变周围可出现，胸膜下可出 现，不跨越椎间隙。多发性骨髓瘤患者男，60岁， 贫血、头疼、纳 差、无力。患者女,40岁,半年前感胸背部疼痛. 4月前胸腰椎片示胸10左侧椎弓根有骨质破 坏.胸
10、10椎体后部似有塌陷. 多发性骨髓瘤注意：多发的颅骨穿凿样骨质破坏，和骨盆的硬化性骨质破坏（箭示）。成骨性/硬化性骨髓瘤是其少见的一种表现。多发性骨髓瘤影像学表现 CT表现：基本与X线相似。 MRI表现：长T1长T2信号改变多发性骨髓瘤骨扫描（SPECT）表现：加了伪彩的图像。颜色深的尤其是红色 部分为核素浓聚，提示为骨质破坏区域。注意其分布主要在红 骨髓区。多发性骨髓瘤诊断依据骨髓中浆细胞15%，或者组织活检有浆细胞的 证据血清中有大量异常M蛋白或尿中本周蛋白1g/24h ，无其他原因的溶骨损害或广泛的骨质疏松。诊断IgM型时一定要具备上述三项；仅有、 两项者属不分泌型；仅有、两项者须除外
11、反应性浆细胞增多及意义未明单克隆免疫球蛋 白血症（MGUS）。定义义：原发发性甲旁亢(primary hyperparathyroidism，PHPT)是由于 甲状旁腺本身病变变引起的 PTH 合成、分泌过过多而 导导致的钙钙、 磷和骨代谢谢紊乱的一种全身性疾病，表 现为现为 骨吸收增加的骨骼病变变、肾肾石病、高钙钙血症和 低磷血症等。原发性甲状旁腺功能亢进（性骨病 ）易患人群 ：原发性甲旁亢的发病率，在欧美国家自采用血钙 筛选检查后，有报告达 1。 中国的自然发病率尚不明了。 女性较男性多见，女与男之比例为24:1。 尸体病理检查的材料表明，老年人中7有甲状 旁腺腺瘤。 原发性甲状旁腺功能亢
12、进（性骨病 ）病理：有腺瘤、增生和腺癌三种。 腺瘤最多见，占7890。大多为单个腺瘤，少数有2个 或2个以上腺瘤； 增生约占1020，多数 4个甲状旁腺腺体都增生肥大。 至今尚无明确区分腺瘤和增生的形态标准； 腺癌约占3，瘤体比腺瘤大，往往在颈部可以摸到。发 展缓慢，切除后可再生长,可有淋巴结和远处转移,可侵及 肺、肝和骨等脏器。 约3的病人患多发性内分泌腺瘤,其中合并垂体瘤和胰腺 肿瘤者称多发性内分泌腺瘤型；合并甲状腺髓样癌和 嗜铬细胞瘤者称多发性内分泌腺瘤型。 原发性甲状旁腺功能亢进（性骨病 ）病理生理原发性甲状旁 腺功能亢进甲状旁腺激素肾小管对 磷的吸收破骨细胞血钙、尿 钙骨吸收、 骨质
13、疏松成骨细胞 （限局性）血清碱性 磷酸酶肠道对钙 的吸收磷盐尿中 排出肾结石、迁 移性钙化原发性甲状旁腺功能亢进（性骨病 ） 临床症状主要表现为三个方面： 1.高血钙症状（厌食、恶心、呕吐、多尿、 脱水、衰竭、无力、嗜睡和昏迷）。 2.肾病症状（肾实质结石和尿路结石）。 3.骨病症状（骨痛、畸形、病理骨折）。实验室检查：甲状旁腺激素升高、血清钙 增高、血清磷减低。原发性甲状旁腺功能亢进（性骨病 ） 普遍性骨质疏松、局限性骨吸收、囊性改变、 骨皮质吸收和由于骨疏松引起的病理性骨折及 畸形。 X线表现： 1. 骨质疏松、颅壁内外板障边缘模糊、蝶鞍萎 缩 2. 弥漫性颗粒状透亮区 3. 圆形骨性吸收
14、区或骨硬化 4. 颅壁增厚班棉絮状密度增高（如畸形性骨炎 ）X线甲旁亢无骨异常，骨质 疏松，有特征性骨表现。X线区别原发性和继发性甲旁亢几乎是不 可能的。肾透析治疗应用前，原发性甲旁亢 棕色瘤常见，现在已同样常见。但是二者明 显的不同是继发性甲旁亢易发生骨硬化。原发性甲状旁腺功能亢进（性骨病 ）治疗前后的差别是不是很大。前者也有学者称之为胡椒盐征。治疗前后颅骨表现的对照-重点对比内外板与板障的分界、骨密度。原发性甲状旁腺功能亢进（性骨病 ）重点观察骨盆、胸部组成骨骨密度和因为合并骨质软化而出现的骨盆、胸廓 塌陷变形，以及椎体的双凹改变。原发性甲状旁腺功能亢进（性骨病 ）重点观察骨盆、胸部组成骨
15、骨密度和因为合并骨质软化而出现的骨盆、胸廓 塌陷变形，以及椎体的双凹改变。原发性甲状旁腺功能亢进（性骨病 ）认识一下本病的另一个较为特征性的表现-骨膜下骨质吸收有的学者认为膜下吸收是唯一的特征性的 甲旁亢的线表现。 位于手第二、三指中节指骨和近节指骨的 桡侧面，肱骨远端和胫骨近端干骺端（形 成较大的盘状骨缺损），锁骨远端下缘， 粗隆、结节。原发性甲状旁腺功能亢进（性骨病 ）原发性甲状旁腺功能亢进（性骨病 ）女2 5 岁颅 骨 、 双 手原发性甲状旁腺功能亢进（性骨病 ） 需要强调的是，如果患者单纯表现为骨质疏松，则很 容易漏诊、误诊。本例也是以骨 质疏松为主要 表现，当临床 遇到这种情况 ，除
16、了实验室 检查外，注意 拍一张颅骨侧 位、双手正位 片会很有帮助 。原发性甲状旁腺功能亢进（性骨病 ） 患者女性, 19岁，左 侧髂骨及 右膝关节 痛伴轻微 跛行大约 两个月， 活动后加 重，余无 其它不适 症状。查 体四肢活 动可，未 见红肿热 痛。左侧 髂骨有压 痛。原发性甲状旁腺功能亢进（性骨病 ） 本例髂 骨出现 巨大纤 维囊性 骨炎（ 棕色瘤 ）较为 少见， 而且其 内因合 并出血 ，出现 了液（血）-液 平面， 更为少 见。原发性甲状旁腺功能亢进（性骨病 ）再加深一下印象，看看本例都有哪些异常征像？原发性甲状旁腺功能亢进（性骨病 ）再加深一下印象，看看本例都有哪些异常征像？原发性甲状旁腺功能亢进（性骨病 ）再加深一下印象，看看本例都有哪些异常征像？C C和和
